| dbo:abstract
|
- رتق القناة الصفراوية (بالإنجليزية: Biliary atresia) هي حالة نادرة تحدث في الأطفال حديثي الولادة وغالباً ما تكون القناة المرارية في هذه الحالة مسدودة أو غير موجودة. وإذا لم تشخص الحالة أو لم تكتشف فسوف تؤدي إلي فشل كبدي لكنها لاتؤدي (كما يعتقد البعض) إلي يرقان نووي (بالإنجليزية: kernicterus). وسبب هذه الحالة غير معروف. والعلاج الوحيد الفعّال لها هو التدخل الجراحي أو زراعة الكبد. وهو مرض يصيب الفتيات بنسبة أكبر من الذكور. وليس له علاقة بالتطعيمات و الأدوية التي تعطى أثناء الحمل. (ar)
- Die Gallengangatresie (englisch biliary atresia, BA) ist eine seltene Erkrankung mit Verschluss (Atresie) der Gallenwege, die ausschließlich im Neugeborenenalter (Neonatalperiode) auftritt. Die Ursache ist noch ungeklärt. In den entwickelten Ländern stellt die Gallengangatresie die häufigste Ursache für die Notwendigkeit einer Lebertransplantation im Säuglingsalter dar. (de)
- Biliary atresia, also known as extrahepatic ductopenia and progressive obliterative cholangiopathy, is a childhood disease of the liver in which one or more bile ducts are abnormally narrow, blocked, or absent. It can be congenital or acquired. It has an incidence of one in 10,000–15,000 live births in the United States, and a prevalence of one in 16,700 in the British Isles. Biliary atresia is most common in East Asia, with a frequency of one in 5,000. The cause of biliary atresia in Egyptian infants has been proven to be as a result of aflatoxin induced cholangiopathy acquired prenatally in infants who have glutathione S transferase M1 deficiency. The biliary atresia phenotype caused by congenital aflatoxicosis in GST M1 deficient neonates is named Kotb disease. Syndromic biliary atresia (e.g. Biliary Atresia Splenic Malformation (BASM)) has been associated with certain genes (e.g. Polycystic Kidney Disease 1 Like 1 - PKD1L1), and some infants with isolated biliary atresia may arise as a result of an autoimmune inflammatory response, possibly due to a viral infection of the liver soon after birth. In animals plant toxins have been shown to cause biliary atresia. The only effective treatments are operations such as the Kasai procedure and liver transplantation. (en)
- La atresia biliar, también llamada atresia de vías biliares extrahepáticas o ductopenia extrahepática, es un trastorno poco frecuente de las vías biliares, crónico y progresivo, manifestado en los primeros días de vida. Está causado por la ausencia congénita o infradesarrollo (atresia) de una o más de las estructuras biliares extrahepáticas, que produce ictericia intensa de carácter obstructivo, unas heces acólicas (heces sin color) completas y persistentes, y una hepatomegalia dura que desembocará en una cirrosis. A medida que la enfermedad empeora, el neonato presenta retraso del crecimiento y desarrolla hipertensión portal. Los conductos defectuosos solo pueden corregirse por medios quirúrgicos. (es)
- L'atrésie biliaire est une maladie rare caractérisée par une obstruction des voies biliaires de cause inconnue qui survient dans la période néonatale. C'est la plus fréquente indication de traitement chirurgical de cholestase en période néonatale. L'aspect histologique montre une inflammation des voies biliaires intra et extra hépatiques avec sclérose. En l'absence de traitement, une cirrhose se développe et entraîne le décès de l'enfant dans la première année de vie. (fr)
- 담도폐쇄증(膽道閉鎖症, biliary atresia, progressive obliterative cholangiopathy)은 하나 이상의 쓸개관이 비정상적으로 좁아져서 막히는 간의 질병이다. 간외담관폐쇄증(extrahepatic ductopenia), 쓸개즙 폐쇄증이라고도 한다. 선천성 질병의 경우 선천성 담도 폐쇄증이라고 하지만, 후천적인 경우도 있다. 신생아 기준으로 미국에서만 10,000~15,000명 당 1명에 발병하며, 브리튼 제도에서는 유병률이 16,700명 당 한 명이다. 담도폐쇄증은 동아시아에서 흔하며, 5,000명 당 1명 꼴로 발생한다. 담도폐쇄증의 병인은 제대로 파악되지 않았다. 선천성 담도폐쇄증은 특정한 유전자와 관련이 있지만 후천성 담도폐쇄증은 자가 면역 염증 반응의 결과로 간주되며, 이는 출생한 이후 얼마 되지 않아 간에 미친 바이러스성 질병으로 인한 가능성이 있다. (Hepatoportoenterostomy)과 과 같은 수술이 효과적인 치료 방법이다. (ko)
- 胆道閉鎖症（たんどうへいさしょう、英: Biliary atresia; BA）とは、新生児〜乳児早期において、肝臓と十二指腸を繋ぐ肝外胆管が炎症性に破壊され、肝臓でを引き起こす疾患である。肝外胆管破壊の機序は今だ不明であり、日本においては難病指定されている（指定難病296）。1万人あたりの出生率は1.03〜1.37程度と見積もられている。放置すると胆汁性肝硬変に移行するため、生後60日以内の（葛西手術）が推奨されている。手術で充分な減黄が得られなかった場合、自己肝での生存が難しくなった場合などには、肝移植も治療の選択肢となる。 かつては「先天性胆道閉鎖症」（英: Congenital biliary atresia; CBA）との呼称もあったが、現在では先天的な形成異常ではなく生後早期の炎症による肝外胆管破壊が機序として考えられており、専ら「胆道閉鎖症」と呼ばれている。 (ja)
- Niedrożność dróg żółciowych, zarośnięcie dróg żółciowych, atrezja dróg żółciowych – najczęstsze chirurgiczne schorzenie dróg żółciowych okresu noworodkowego i wczesnego niemowlęctwa. Prowadzi do cholestazy zewnątrzwątrobowej. (pl)
- Per atresia biliare in campo medico, si intende l'assenza congenita o il mancato sviluppo di una qualche parte riguardante il sistema biliare, l'anomalia comporta immediatamente un danno all'organismo di tipo epatico. Tale forma di atresia è rara, in quanto colpisce 1:10000 nati vivi. (it)
- Atresia biliar ou atresia de vias biliares é uma colestase do recém-nascido ou do lactente, causada pela obstrução das vias biliares extra-hepáticas. O quadro clínico se inicia após 10 dias de vida com o surgimento de icterícia (cor amarela na pele e olhos), colúria (urina de cor escura) e acolia ou hipocolia fecal (fezes de cor esbranquiçadas). Um quadro clínico deste natureza sugere uma doença chamada de atresia das vias biliares, a qual deve ser tratada logo que apareçam os primeiros sinais clínicos da enfermidade. (pt)
- Атрезия желчевыводящих путей (билиарная атрезия) — редкая врождённая патология, при которой желчевыводящие пути непроходимы или отсутствуют. Единственным лечением является хирургическая операция новорождённого с целью искусственного создания протоков (портоэнтеростомия, процедура Касаи) или пересадки печени. Но даже при хирургическом вмешательстве вероятность смертельного исхода выше 50 %. (ru)
|
| dbo:complications
|
- Cirrhosis, portal hypertension, liver failure
|
| dbo:diseasesDB
| |
| dbo:eMedicineSubject
| |
| dbo:eMedicineTopic
| |
| dbo:icd10
| |
| dbo:icd9
| |
| dbo:medlinePlus
| |
| dbo:omim
| |
| dbo:symptom
| |
| dbo:thumbnail
| |
| dbo:treatment
| |
| dbo:wikiPageID
| |
| dbo:wikiPageLength
|
- 25145 (xsd:nonNegativeInteger)
|
| dbo:wikiPageRevisionID
| |
| dbo:wikiPageWikiLink
| |
| dbp:caption
|
- Intraoperative view of complete extrahepatic biliary atresia (en)
|
| dbp:complications
|
- Cirrhosis, portal hypertension, liver failure (en)
|
| dbp:diseasesdb
| |
| dbp:emedicinesubj
| |
| dbp:emedicinetopic
| |
| dbp:frequency
| |
| dbp:icd
|
- 751.610000 (xsd:double)
- (en)
- Q44.2 (en)
|
| dbp:medlineplus
| |
| dbp:name
|
- Extrahepatic biliary atresia (en)
|
| dbp:omim
| |
| dbp:symptoms
|
- Jaundice, pale stool, dark urine (en)
|
| dbp:synonyms
|
- Extrahepatic ductopenia (en)
|
| dbp:treatment
|
- Surgery, liver transplantation (en)
|
| dbp:types
|
- Congenital, acquired (en)
|
| dbp:wikiPageUsesTemplate
| |
| dbp:wordnet_type
| |
| dct:subject
| |
| gold:hypernym
| |
| rdf:type
| |
| rdfs:comment
|
- رتق القناة الصفراوية (بالإنجليزية: Biliary atresia) هي حالة نادرة تحدث في الأطفال حديثي الولادة وغالباً ما تكون القناة المرارية في هذه الحالة مسدودة أو غير موجودة. وإذا لم تشخص الحالة أو لم تكتشف فسوف تؤدي إلي فشل كبدي لكنها لاتؤدي (كما يعتقد البعض) إلي يرقان نووي (بالإنجليزية: kernicterus). وسبب هذه الحالة غير معروف. والعلاج الوحيد الفعّال لها هو التدخل الجراحي أو زراعة الكبد. وهو مرض يصيب الفتيات بنسبة أكبر من الذكور. وليس له علاقة بالتطعيمات و الأدوية التي تعطى أثناء الحمل. (ar)
- Die Gallengangatresie (englisch biliary atresia, BA) ist eine seltene Erkrankung mit Verschluss (Atresie) der Gallenwege, die ausschließlich im Neugeborenenalter (Neonatalperiode) auftritt. Die Ursache ist noch ungeklärt. In den entwickelten Ländern stellt die Gallengangatresie die häufigste Ursache für die Notwendigkeit einer Lebertransplantation im Säuglingsalter dar. (de)
- L'atrésie biliaire est une maladie rare caractérisée par une obstruction des voies biliaires de cause inconnue qui survient dans la période néonatale. C'est la plus fréquente indication de traitement chirurgical de cholestase en période néonatale. L'aspect histologique montre une inflammation des voies biliaires intra et extra hépatiques avec sclérose. En l'absence de traitement, une cirrhose se développe et entraîne le décès de l'enfant dans la première année de vie. (fr)
- 담도폐쇄증(膽道閉鎖症, biliary atresia, progressive obliterative cholangiopathy)은 하나 이상의 쓸개관이 비정상적으로 좁아져서 막히는 간의 질병이다. 간외담관폐쇄증(extrahepatic ductopenia), 쓸개즙 폐쇄증이라고도 한다. 선천성 질병의 경우 선천성 담도 폐쇄증이라고 하지만, 후천적인 경우도 있다. 신생아 기준으로 미국에서만 10,000~15,000명 당 1명에 발병하며, 브리튼 제도에서는 유병률이 16,700명 당 한 명이다. 담도폐쇄증은 동아시아에서 흔하며, 5,000명 당 1명 꼴로 발생한다. 담도폐쇄증의 병인은 제대로 파악되지 않았다. 선천성 담도폐쇄증은 특정한 유전자와 관련이 있지만 후천성 담도폐쇄증은 자가 면역 염증 반응의 결과로 간주되며, 이는 출생한 이후 얼마 되지 않아 간에 미친 바이러스성 질병으로 인한 가능성이 있다. (Hepatoportoenterostomy)과 과 같은 수술이 효과적인 치료 방법이다. (ko)
- 胆道閉鎖症（たんどうへいさしょう、英: Biliary atresia; BA）とは、新生児〜乳児早期において、肝臓と十二指腸を繋ぐ肝外胆管が炎症性に破壊され、肝臓でを引き起こす疾患である。肝外胆管破壊の機序は今だ不明であり、日本においては難病指定されている（指定難病296）。1万人あたりの出生率は1.03〜1.37程度と見積もられている。放置すると胆汁性肝硬変に移行するため、生後60日以内の（葛西手術）が推奨されている。手術で充分な減黄が得られなかった場合、自己肝での生存が難しくなった場合などには、肝移植も治療の選択肢となる。 かつては「先天性胆道閉鎖症」（英: Congenital biliary atresia; CBA）との呼称もあったが、現在では先天的な形成異常ではなく生後早期の炎症による肝外胆管破壊が機序として考えられており、専ら「胆道閉鎖症」と呼ばれている。 (ja)
- Niedrożność dróg żółciowych, zarośnięcie dróg żółciowych, atrezja dróg żółciowych – najczęstsze chirurgiczne schorzenie dróg żółciowych okresu noworodkowego i wczesnego niemowlęctwa. Prowadzi do cholestazy zewnątrzwątrobowej. (pl)
- Per atresia biliare in campo medico, si intende l'assenza congenita o il mancato sviluppo di una qualche parte riguardante il sistema biliare, l'anomalia comporta immediatamente un danno all'organismo di tipo epatico. Tale forma di atresia è rara, in quanto colpisce 1:10000 nati vivi. (it)
- Atresia biliar ou atresia de vias biliares é uma colestase do recém-nascido ou do lactente, causada pela obstrução das vias biliares extra-hepáticas. O quadro clínico se inicia após 10 dias de vida com o surgimento de icterícia (cor amarela na pele e olhos), colúria (urina de cor escura) e acolia ou hipocolia fecal (fezes de cor esbranquiçadas). Um quadro clínico deste natureza sugere uma doença chamada de atresia das vias biliares, a qual deve ser tratada logo que apareçam os primeiros sinais clínicos da enfermidade. (pt)
- Атрезия желчевыводящих путей (билиарная атрезия) — редкая врождённая патология, при которой желчевыводящие пути непроходимы или отсутствуют. Единственным лечением является хирургическая операция новорождённого с целью искусственного создания протоков (портоэнтеростомия, процедура Касаи) или пересадки печени. Но даже при хирургическом вмешательстве вероятность смертельного исхода выше 50 %. (ru)
- Biliary atresia, also known as extrahepatic ductopenia and progressive obliterative cholangiopathy, is a childhood disease of the liver in which one or more bile ducts are abnormally narrow, blocked, or absent. It can be congenital or acquired. It has an incidence of one in 10,000–15,000 live births in the United States, and a prevalence of one in 16,700 in the British Isles. Biliary atresia is most common in East Asia, with a frequency of one in 5,000. (en)
- La atresia biliar, también llamada atresia de vías biliares extrahepáticas o ductopenia extrahepática, es un trastorno poco frecuente de las vías biliares, crónico y progresivo, manifestado en los primeros días de vida. Está causado por la ausencia congénita o infradesarrollo (atresia) de una o más de las estructuras biliares extrahepáticas, que produce ictericia intensa de carácter obstructivo, unas heces acólicas (heces sin color) completas y persistentes, y una hepatomegalia dura que desembocará en una cirrosis. (es)
|
| rdfs:label
|
- رتق القناة الصفراوية (ar)
- Gallengangatresie (de)
- Atresia biliar (es)
- Biliary atresia (en)
- Atresia biliare (it)
- Atrésie biliaire (fr)
- 담도폐쇄증 (ko)
- 胆道閉鎖症 (ja)
- Niedrożność dróg żółciowych (pl)
- Atresia biliar (pt)
- Атрезия желчевыводящих путей (ru)
|
| owl:sameAs
| |
| prov:wasDerivedFrom
| |
| foaf:depiction
| |
| foaf:isPrimaryTopicOf
| |
| foaf:name
|
- Extrahepatic biliary atresia (en)
|
| is dbo:wikiPageRedirects
of | |
| is dbo:wikiPageWikiLink
of | |
| is foaf:primaryTopic
of | |
