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- يعتبر الكوستامير (بالإنجليزية: Costamere) مكونًا بنيويًا وظيفيًا لخلايا العضلات المخططة، والذي يربط القُسَيم العضلي للعضلة بغشاء الخلية (أي الغمد الليف العضلي). الكوستاميرات هي تجميعات البروتين التي تتمركز محيطياً حول اللييفات العضلية، تمتد من الغمد الليفي العضلي من الخارج إلى الساركومير من الداخل. تقترن الكوستاميرات مع الساركومير المولد للحركة مع غمد الليف العضلي في خلايا العضلات المخططة، وبالتالي تُعتبر واحدة من عدة «كعوب أخيل» (نقاض ضعف) للعضلات الهيكلية، وهو مكون مهم في علم تشكل (المورفولوجيا) العضلات المخططة والتي عند تعرضها للخطر، يُعتقد أنها تساهم بشكل مباشر في الشفاء من عدة اعتلالات عضلية متميزة. يحتوي مركب البروتين المرتبط بالديستروفين، والذي يُشار إليه أيضًا باسم مركب البروتين السكري المرتبط بالديستروفين، على العديد من بروتينات الغشاء المحيطي والمتكامل مثل ديستروجليكان وساركوجلايكان، والتي يُعتقد أنها مسؤولة عن ربط الجزء الداخلي لنظام الهيكل الخلوي للألياف العضلية الفردية مع البروتينات الهيكلية داخل المصفوفة خارج الخلية (مثل الكولاجين ). لذلك، هي واحدة من الخصائص الموجودة في غمد الليف العضلي مما يساعد الساركومير في النسيج الضام خارج الخلية كما أظهرت بعض التجارب. قد يرتبط بروتين ديسمن أيضًا بمركب البروتين المرتبط بالديستروفين، ومن المعروف أن مناطقه تشارك في إرسال الإشارات. (ar)
- Costamere (von lat. Costa die Rippe) sind Proteinkomplexe, deren Aufgabe in der quergestreiften Muskulatur es ist, die bei der Kontraktion von Sarkomeren entstehende Kraftübertragung von Myofibrillen auf die extrazelluläre Matrix sicherzustellen. An der Verbindung beteiligte Proteine sind Integrin, Vinculin, und (FAK). Neben den eher fokal konzentrierten Übertragungsstrukturen der Costamere existiert noch eine weitere Übertragungsmöglichkeit über das feinmaschige Netzwerk bestehend aus Dystrophin-Proteinen, welche Aktinfilamente mit den in der Zellwand lokalisierten verknüpfen. (de)
- The costamere is a structural-functional component of striated muscle cells which connects the sarcomere of the muscle to the cell membrane (i.e. the sarcolemma). Costameres are sub-sarcolemmal protein assemblies circumferentially aligned in register with the Z-disk of peripheral myofibrils. They physically couple force-generating sarcomeres with the sarcolemma in striated muscle cells and are thus considered one of several "Achilles' heels" of skeletal muscle, a critical component of striated muscle morphology which, when compromised, is thought to directly contribute to the development of several distinct myopathies. The dystrophin-associated protein complex, also referred to as the dystrophin-associated glycoprotein complex (DGC or DAGC), contains various integral and peripheral membrane proteins such as dystroglycans and sarcoglycans, which are thought to be responsible for linking the internal cytoskeletal system of individual myofibers to structural proteins within the extracellular matrix (such as collagen and laminin). Therefore, it is one of the features of the sarcolemma which helps to couple the sarcomere to the extracellular connective tissue as some experiments have shown. Desmin protein may also bind to the DAG complex, and regions of it are known to be involved in signaling. (en)
- El costámero es un componente estructural y funcional de las células del músculo estriado el cual conecta el sarcómero del músculo a la membrana celular. Los costámeros son complejos proteicos del subsarcolema alineados en la circunferencia de los de las miofibrillas periféricas. Unen físicamente los sarcómeros, que generan la fuerza, con el sarcolema en las células del músculo estriado. Sin embargo, son considerados uno de los muchos tendones de Aquiles del músculo esquelético, ya que es un componente crítico en la morfología del músculo esquelético. Se cree que su compromiso está involucrado en una serie de miopatías. El complejo de distrofina-glicoproteína (DCG) contiene una serie de proteínas de membrana, tanto integrales como periféricas, como distroglicanos y , los cuales se cree que son responsables de unir el citoesqueleto interno de una miofibrilla individual a proteínas estructurales en la matriz extracelular (como colágeno y laminina). Es por esto que es una función del sarcolema ayudar a unir el sarcómero con el tejido conectivo extracelular. La desmina es una proteína que también puede unirse al complejo DAG. Además algunas regiones de ella se sabe que están involucradas en mecanismos de señalización. (es)
- Le costamère est le point d'ancrage des myofibrilles au sarcolemme par le biais de la desmine. Il participe donc à l'organisation de la cellule musculaire en servant de point d'attache, alignant alors les myofibrilles au niveau de leur disques Z. (fr)
- Il costamero è una componente morfo-funzionale delle cellule del muscolo scheletrico che connette il sarcomero con il sarcolemma, che si ripete regolarmente con frequenza definita sul sarcolemma. I costameri sono complessi assemblaggi di proteine sub-sarcolemmali allineati e disposte in registro al disco Z alla periferia delle miofibrille e disposte tutte attorno ad esse. Accoppiano la forza generata dal sarcomero col sarcolemma e sono considerate come un punto debole del muscolo scheletrico che se compromesso può portare direttamente all'insorgenza di importanti miopatie. Il complesso delle glicoproteine associate alla distrofina (DAG) contiene alcune proteine periferiche e proteine integrali di membrana come distroglicani e sarcoglicani, la funzione delle quali si pensa sia il collegamento tra il citoscheletro dei microfilamenti e le miofibrille con le proteine della matrice extracellulare e il collagene. Tra queste sono degne di nota la laminina e l'entactina. Inoltre, in accordo con dati sperimentali, è importante per l'accoppiamento tra il tessuto connettivo perimuscolare (endomisio ed epimisio) con le miofibrille contrattili assicurando il non-danneggiamento delle fibre durante la contrazione.. Inoltre la desmina lega i complessi costamerici e questo è possibile che sia legato a processi di trasduzione del segnale che assicurano il tropismo della cellula muscolare. (it)
- Costâmero é o componente das células do músculo estriado que liga o sarcômero à membrana celular. É formada por uma associação de proteínas sub-sarcolemais que agregam mecanicamente a unidade contrátil do músculo à membrana plasmática prevenindo danos ao sarcolema (similar a uma âncora). (pt)
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- Costamere structure in mouse quadriceps (en)
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- Costamere (von lat. Costa die Rippe) sind Proteinkomplexe, deren Aufgabe in der quergestreiften Muskulatur es ist, die bei der Kontraktion von Sarkomeren entstehende Kraftübertragung von Myofibrillen auf die extrazelluläre Matrix sicherzustellen. An der Verbindung beteiligte Proteine sind Integrin, Vinculin, und (FAK). Neben den eher fokal konzentrierten Übertragungsstrukturen der Costamere existiert noch eine weitere Übertragungsmöglichkeit über das feinmaschige Netzwerk bestehend aus Dystrophin-Proteinen, welche Aktinfilamente mit den in der Zellwand lokalisierten verknüpfen. (de)
- Le costamère est le point d'ancrage des myofibrilles au sarcolemme par le biais de la desmine. Il participe donc à l'organisation de la cellule musculaire en servant de point d'attache, alignant alors les myofibrilles au niveau de leur disques Z. (fr)
- Costâmero é o componente das células do músculo estriado que liga o sarcômero à membrana celular. É formada por uma associação de proteínas sub-sarcolemais que agregam mecanicamente a unidade contrátil do músculo à membrana plasmática prevenindo danos ao sarcolema (similar a uma âncora). (pt)
- يعتبر الكوستامير (بالإنجليزية: Costamere) مكونًا بنيويًا وظيفيًا لخلايا العضلات المخططة، والذي يربط القُسَيم العضلي للعضلة بغشاء الخلية (أي الغمد الليف العضلي). الكوستاميرات هي تجميعات البروتين التي تتمركز محيطياً حول اللييفات العضلية، تمتد من الغمد الليفي العضلي من الخارج إلى الساركومير من الداخل. تقترن الكوستاميرات مع الساركومير المولد للحركة مع غمد الليف العضلي في خلايا العضلات المخططة، وبالتالي تُعتبر واحدة من عدة «كعوب أخيل» (نقاض ضعف) للعضلات الهيكلية، وهو مكون مهم في علم تشكل (المورفولوجيا) العضلات المخططة والتي عند تعرضها للخطر، يُعتقد أنها تساهم بشكل مباشر في الشفاء من عدة اعتلالات عضلية متميزة. (ar)
- The costamere is a structural-functional component of striated muscle cells which connects the sarcomere of the muscle to the cell membrane (i.e. the sarcolemma). Costameres are sub-sarcolemmal protein assemblies circumferentially aligned in register with the Z-disk of peripheral myofibrils. They physically couple force-generating sarcomeres with the sarcolemma in striated muscle cells and are thus considered one of several "Achilles' heels" of skeletal muscle, a critical component of striated muscle morphology which, when compromised, is thought to directly contribute to the development of several distinct myopathies. (en)
- El costámero es un componente estructural y funcional de las células del músculo estriado el cual conecta el sarcómero del músculo a la membrana celular. Los costámeros son complejos proteicos del subsarcolema alineados en la circunferencia de los de las miofibrillas periféricas. Unen físicamente los sarcómeros, que generan la fuerza, con el sarcolema en las células del músculo estriado. Sin embargo, son considerados uno de los muchos tendones de Aquiles del músculo esquelético, ya que es un componente crítico en la morfología del músculo esquelético. Se cree que su compromiso está involucrado en una serie de miopatías. (es)
- Il costamero è una componente morfo-funzionale delle cellule del muscolo scheletrico che connette il sarcomero con il sarcolemma, che si ripete regolarmente con frequenza definita sul sarcolemma. I costameri sono complessi assemblaggi di proteine sub-sarcolemmali allineati e disposte in registro al disco Z alla periferia delle miofibrille e disposte tutte attorno ad esse. Accoppiano la forza generata dal sarcomero col sarcolemma e sono considerate come un punto debole del muscolo scheletrico che se compromesso può portare direttamente all'insorgenza di importanti miopatie. (it)
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- Costamere (en)
- كوستامير (ar)
- Costamer (de)
- Costámero (es)
- Costamère (fr)
- Costamero (it)
- Costâmero (pt)
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