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- Hemangioendotheliomas are a family of vascular neoplasms of intermediate malignancy. (en)
- L’hémangio-endothéliome kaposiforme est une tumeur vasculaire (angiome) rare, cutanée (évoquant cliniquement à l'angiome en touffes) ou greffées sur un « lymphangiome » (malformation lymphatique diffuse) ou viscérale, évoluant très rarement vers une tumeur maligne. L’hémangio-endothéliome kaposiforme apparaît à tout âge mais le plus souvent chez le nourrisson, éventuellement de manière congénitale. On distingue trois formes principales, selon le lieu d’apparition et de développement de la tumeur vasculaire :
* plaque infiltrée cutanée violacée sensible au palper,
* masse palpable,
* syndrome de compression tumorale (forme rétropéritonéale, cervicale profonde ou médiastinale). Les cas de formes viscérales compliquées sont mieux décrits, les formes superficielles semblant par ailleurs plus rares.De rares localisations osseuses et ganglionnaires régionales ont été décrites, toujours sans métastases. (fr)
- 'Hemangioendotelioma kaposiforme' (HEK) é um tumor vascular raro que é localmente agressivo, mas sem potencial metastático. Ele ocorre particularmente na pele, tecidos moles profundos, retroperitôneo, mediastino, e raramente envolve os ossos. Apesar de ocorrerem lesões solitárias, acometem muitas vezes grandes áreas do corpo, tais como a região da cabeça / pescoço (40%), tronco (30%), ou extremidade (30%). Normalmente, ele está presente ao nascimento como uma lesão plana, vermelho-púrpura, tensa e edemaciada. Embora metade das lesões sejam congênitas, 58% dos HEK desenvolvem-se durante a infância, 32% entre 1 e 10 anos de idade (32%) e 10% depois de 11 anos de idade. Além disso, o início na idade adulta tem sido descrito também, com predomínio de homens sendo afetados. Ambos os sexos são afetados igualmente em crianças. As lesões são muitas vezes maiores do que 5 cm de diâmetro e podem causar dor e deformidade visível. (pt)
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- Hemangioendotheliomas are a family of vascular neoplasms of intermediate malignancy. (en)
- L’hémangio-endothéliome kaposiforme est une tumeur vasculaire (angiome) rare, cutanée (évoquant cliniquement à l'angiome en touffes) ou greffées sur un « lymphangiome » (malformation lymphatique diffuse) ou viscérale, évoluant très rarement vers une tumeur maligne. L’hémangio-endothéliome kaposiforme apparaît à tout âge mais le plus souvent chez le nourrisson, éventuellement de manière congénitale. On distingue trois formes principales, selon le lieu d’apparition et de développement de la tumeur vasculaire : (fr)
- 'Hemangioendotelioma kaposiforme' (HEK) é um tumor vascular raro que é localmente agressivo, mas sem potencial metastático. Ele ocorre particularmente na pele, tecidos moles profundos, retroperitôneo, mediastino, e raramente envolve os ossos. Apesar de ocorrerem lesões solitárias, acometem muitas vezes grandes áreas do corpo, tais como a região da cabeça / pescoço (40%), tronco (30%), ou extremidade (30%). Normalmente, ele está presente ao nascimento como uma lesão plana, vermelho-púrpura, tensa e edemaciada. Embora metade das lesões sejam congênitas, 58% dos HEK desenvolvem-se durante a infância, 32% entre 1 e 10 anos de idade (32%) e 10% depois de 11 anos de idade. Além disso, o início na idade adulta tem sido descrito também, com predomínio de homens sendo afetados. Ambos os sexos são a (pt)
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