| dbo:abstract
|
- خلل الحركة الهدبية الأولي هو اعتلال أهداب خلوية وراثي جسمي متنحي نادر يسبب عيوبًا في عمل الأهداب المبطنة للجهاز التنفسي (السفلي والعلوي، والجيوب الأنفية، وقناة استاكيوس، والأذن الوسطى)، وقناة فالوب، وخللًا في سوط الحيوانات المنوية. لم يعد استدام عبارة «متلازمة الأهداب غير المتحركة» مستحبة لأن الأهداب قادرة على الحركة، ولكن حركتها غير فعالة أو غير متزامنة. تعد أهداب الجهاز التنفسي المتحركة، والتي تشبه «الشعر» المجهري (على الرغم من أنها لا علاقة لها بالشعر من الناحيتين البنيوية والبيولوجية)، عضيات معقدة تتحرك حركة متزامنة في السبيل التنفسي، وتدفع المخاط نحو الحلق. تتحرك الأهداب عادةً من 7 إلى 22 مرة في الثانية، ويمكن أن يؤدي أي عطل فيها إلى ضعف التصفية المخاطية، وبالتالي حدوث إنتانات في الجهاز التنفسي العلوي والسفلي. تشارك الأهداب أيضًا في عمليات بيولوجية أخرى (مثل إنتاج أحادي أكسيد النيتروجين)، وتعتبر حاليًا موضوعًا لعشرات الجهود البحثية. (ar)
- Primary ciliary dyskinesia (PCD) is a rare, autosomal recessive genetic ciliopathy, that causes defects in the action of cilia lining the upper and lower respiratory tract, sinuses, Eustachian tube, middle ear, Fallopian tube, and flagella of sperm cells. The alternative name of "immotile ciliary syndrome" is no longer favored as the cilia do have movement, but are merely inefficient or unsynchronized. When accompanied by situs inversus the condition is known as Kartagener syndrome. Respiratory epithelial motile cilia, which resemble microscopic "hairs" (although structurally and biologically unrelated to hair), are complex organelles that beat synchronously in the respiratory tract, moving mucus toward the throat. Normally, cilia beat 7 to 22 times per second, and any impairment can result in poor mucociliary clearance, with subsequent upper and lower respiratory infection. Cilia also are involved in other biological processes (such as nitric oxide production), currently the subject of dozens of research efforts. (en)
- La discinesia ciliare primaria o primitiva (DCP) comprende uno spettro di patologie a trasmissione mendeliana, dovute ad alterazioni della struttura e/o della funzione delle ciglia mobili di diversi tessuti. Essa può interessare in primo luogo le ciglia degli epiteliociti della mucosa respiratoria con conseguente difetto del trasporto mucociliare. Ciò causa un'elevata morbilità delle alte e basse vie aeree. Nel 50% si parla di Sindrome di Kartagener (un sottogruppo della discinesia ciliare primaria) caratterizzata dalla triade situs inversus (cuore a destra e fegato a sinistra), sinusite cronica (per ipogenesia o agenesia dei seni paranasali) e bronchiectasie. Il termine "sindrome delle ciglia immobili" è attualmente in disuso, dal momento che non descrive in alcun modo l'eziopatogenesi della malattia (le ciglia presentano un certo grado di movimento, ma a seconda della mutazione coinvolta possono esserci difetti nel movimento "sincronizzato" di una popolazione di ciglia). (it)
- 原発性線毛運動不全症（ 線毛機能不全症候群 primary ciliary dyskinesia; PCD ）は、気管・気管支、鼻副鼻腔、耳管、中耳、卵管などを覆う繊毛、精子細胞の鞭毛などの運動に異常をきたす稀な遺伝性疾患であり、多くは常染色体潜性の遺伝形式を示す。気道上皮細胞の表面に見られる運動性繊毛は、有効打と回復打の反復によって粘液を外へ向かって移動させる、複雑な構造を持つ細胞小器官である。繊毛運動が障害されると、病原体の排除に有効な粘液の排出能力が低下して、上・下気道の感染症が生じやすくなる。 同一疾患について原発性線毛機能不全症の訳語も用いられている。有効な協調運動の繰り返しがなければ、繊毛は動いていても動かない場合と同様な病態を呈することから、線毛不動症候群（immotile cilia syndrome）という旧来の用語は使われなくなっている。cilium（複数形cilia）は、「繊毛」と表記されるが、医学用語としては「線毛」が用いられている。 (ja)
- Transtornos da motilidade ciliar ou discinesia ciliar primária são desordens caracterizadas pelo movimento ciliar anormal no nariz, nas sinuses paranasais, no trato respiratório, entre outras. A síndroma de Kartagener, doenças respiratórias crónicas, a sinusite crónica e a otite crónica constituem manifestações deste tipo de transtornos. (pt)
- Первичная цилиарная дискинезия — это генетически детерменированное заболевание, в основе которого лежит дефект ультраструктур ресничек мерцательного эпителия, приводящий к нарушению их двигательной функции. (ru)
|
| dbo:diseasesDB
| |
| dbo:eMedicineSubject
| |
| dbo:eMedicineTopic
| |
| dbo:icd10
| |
| dbo:icd9
| |
| dbo:meshId
| |
| dbo:omim
| |
| dbo:thumbnail
| |
| dbo:wikiPageExternalLink
| |
| dbo:wikiPageID
| |
| dbo:wikiPageLength
|
- 25620 (xsd:nonNegativeInteger)
|
| dbo:wikiPageRevisionID
| |
| dbo:wikiPageWikiLink
| |
| dbp:caption
|
- Normal cilia and cilia representative of Kartagener's syndrome (en)
|
| dbp:diseasesdb
| |
| dbp:emedicinesubj
| |
| dbp:emedicinetopic
| |
| dbp:icd
|
- 759.300000 (xsd:double)
- * (en)
- J98.0 (en)
|
| dbp:meshid
| |
| dbp:omim
| |
| dbp:synonyms
|
- Immotile ciliary syndrome or Kartagener syndrome (en)
|
| dbp:wikiPageUsesTemplate
| |
| dbp:wordnet_type
| |
| dct:subject
| |
| rdf:type
| |
| rdfs:comment
|
- 原発性線毛運動不全症（ 線毛機能不全症候群 primary ciliary dyskinesia; PCD ）は、気管・気管支、鼻副鼻腔、耳管、中耳、卵管などを覆う繊毛、精子細胞の鞭毛などの運動に異常をきたす稀な遺伝性疾患であり、多くは常染色体潜性の遺伝形式を示す。気道上皮細胞の表面に見られる運動性繊毛は、有効打と回復打の反復によって粘液を外へ向かって移動させる、複雑な構造を持つ細胞小器官である。繊毛運動が障害されると、病原体の排除に有効な粘液の排出能力が低下して、上・下気道の感染症が生じやすくなる。 同一疾患について原発性線毛機能不全症の訳語も用いられている。有効な協調運動の繰り返しがなければ、繊毛は動いていても動かない場合と同様な病態を呈することから、線毛不動症候群（immotile cilia syndrome）という旧来の用語は使われなくなっている。cilium（複数形cilia）は、「繊毛」と表記されるが、医学用語としては「線毛」が用いられている。 (ja)
- Transtornos da motilidade ciliar ou discinesia ciliar primária são desordens caracterizadas pelo movimento ciliar anormal no nariz, nas sinuses paranasais, no trato respiratório, entre outras. A síndroma de Kartagener, doenças respiratórias crónicas, a sinusite crónica e a otite crónica constituem manifestações deste tipo de transtornos. (pt)
- Первичная цилиарная дискинезия — это генетически детерменированное заболевание, в основе которого лежит дефект ультраструктур ресничек мерцательного эпителия, приводящий к нарушению их двигательной функции. (ru)
- خلل الحركة الهدبية الأولي هو اعتلال أهداب خلوية وراثي جسمي متنحي نادر يسبب عيوبًا في عمل الأهداب المبطنة للجهاز التنفسي (السفلي والعلوي، والجيوب الأنفية، وقناة استاكيوس، والأذن الوسطى)، وقناة فالوب، وخللًا في سوط الحيوانات المنوية. لم يعد استدام عبارة «متلازمة الأهداب غير المتحركة» مستحبة لأن الأهداب قادرة على الحركة، ولكن حركتها غير فعالة أو غير متزامنة. (ar)
- Primary ciliary dyskinesia (PCD) is a rare, autosomal recessive genetic ciliopathy, that causes defects in the action of cilia lining the upper and lower respiratory tract, sinuses, Eustachian tube, middle ear, Fallopian tube, and flagella of sperm cells. The alternative name of "immotile ciliary syndrome" is no longer favored as the cilia do have movement, but are merely inefficient or unsynchronized. When accompanied by situs inversus the condition is known as Kartagener syndrome. (en)
- La discinesia ciliare primaria o primitiva (DCP) comprende uno spettro di patologie a trasmissione mendeliana, dovute ad alterazioni della struttura e/o della funzione delle ciglia mobili di diversi tessuti. Essa può interessare in primo luogo le ciglia degli epiteliociti della mucosa respiratoria con conseguente difetto del trasporto mucociliare. Ciò causa un'elevata morbilità delle alte e basse vie aeree. (it)
|
| rdfs:label
|
- خلل الحركة الهدبية الأولي (ar)
- Discinesia ciliare primaria (it)
- 原発性線毛運動不全症 (ja)
- Primary ciliary dyskinesia (en)
- Transtornos da motilidade ciliar (pt)
- Первичная цилиарная дискинезия (ru)
|
| owl:sameAs
| |
| prov:wasDerivedFrom
| |
| foaf:depiction
| |
| foaf:isPrimaryTopicOf
| |
| is dbo:wikiPageDisambiguates
of | |
| is dbo:wikiPageRedirects
of | |
| is dbo:wikiPageWikiLink
of | |
| is foaf:primaryTopic
of | |
