| dbo:abstract
|
- التهاب النخاع والعصب البصري أو الالتهاب المياليني للعصب البصري والمعروف أيضا باسم داء ديفك أو متلازمة ديفك هو اختلال التهابي في المناعة الذاتية يقوم فيه الجهاز المناعي للشخص بمهاجمة الأعصاب البصرية والنخاع الشوكي. يؤدي ذلك إلى التهاب العصب البصري والنخاع الشوكي. على الرغم من أن الالتهاب قد يؤثر أيضا على المخ إلا أن الأنسجة المدمرة تختلف عن تلك الموجودة في الحالة المشابهة التصلب اللويحي. تؤدي إصابات الحبل الشوكي إلى درجات مختلفة من أو الشلل في القدمين أو اليدين، وفقدان الحواس (بما في ذلك العمى) و/أو الاختلال الوظيفي للمثانة البولية والأمعاء. داء ديفك اختلال نادر يشبه داء التصلب اللويحي في أشياء عديدة لكنه يتطلب مسارا مختلفا من المعالجة من أجل الحصول على نتائج مثالية. اعتبر البعض الالتهاب المياليني للعصب البصري صورة مختلفة من . تم التعرف على هدف هجوم المناعة الذاتية في بعض مرضى الالتهاب المياليني للعصب البصري على الأقل، وهو عبارة عن بروتين بعض خلايا الجهاز العصبي ويطلق عليه اسم aquaporin 4 (ar)
- Devicova choroba známá také jako Devicův syndrom či neuromyelitis optica (NMO) je autoimunitní zánětlivé onemocnění, při kterém lidský imunitní systém napadá optické nervy a míchu. Následkem toho dochází k zánětu optického nervu (optická neuritida) a míchy. Ačkoliv zánět může rovněž poškodit i mozek, léze u Devicovy choroby jsou odlišné od těch, pozorovaných při roztroušené skleróze. Míšní léze mohou způsobovat různý stupeň slabosti či ochrnutí horních a dolních končetin, ztrátu vjemů (včetně slepoty a/nebo dysfunkci močového měchýře a střev. Devicova choroba je vzácné onemocnění, které se v mnoha ohledech podobá roztroušené skleróze (RS); pro dosažení optimálních výsledků však vyžaduje odlišný způsob léčby. Bylo také navrženo, že Devicova choroba může být variací . U některých pacientů došlo k identifikování pravděpodobného cíle autoimunitního útoku. Cílem byla bílkovina buněk nervové soustavy známý jako . Pojmenována byla po francouzském neurologovi Eugène Devicovi. (cs)
- Die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (abgekürzt NMOSD von englisch Neuromyelitis optica spectrum disorders) sind eine Gruppe seltener autoimmun bedingter entzündlicher Erkrankungen des zentralen Nervensystems. Sie können typischerweise den Sehnerv, das Rückenmark oder den Hirnstamm betreffen. Die klassische Kombination aus einer Entzündung des Sehnervs und des Rückenmarks wurde als Neuromyelitis optica (abgekürzt NMO, auch Devic-Syndrom) bezeichnet. Dieses Syndrom ist mittlerweile im Begriff der Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen aufgegangen. (de)
- La enfermedad de Devic o neuromielitis óptica (NMO), (Neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD), previamente conocida cómo Devic's syndromees, en inglés) es una enfermedad heterogénea que consiste en la inflamación secuencial y recurrente del nervio óptico y la médula espinal. Desde el descubrimiento del anticuerpo anti-AQP4, se consideran dos variantes principales. La primera variante AQP4-positivo, sería una enfermedad autoinmune en la que el propio sistema inmunitario de una persona ataca los astrocitos de las neuronas del nervio óptico y de la médula espinal. Esto produce la inflamación simultánea de ambos. La segunda variante, AQP4-negativo, se considera actualmente idiopática. Normalmente causa ceguera. A veces permanente. También causa debilidad o parálisis en piernas y brazos, perdida de sensibilidad y problemas en la vejiga, derivados del daño a la médula espinal. Es una enfermedad que se parece a la esclerosis múltiple clásica en muchas cosas, pero requiere un tratamiento específico. (es)
- Neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD), including neuromyelitis optica (NMO), are autoimmune diseases characterized by acute inflammation of the optic nerve (optic neuritis, ON) and the spinal cord (myelitis). Episodes of ON and myelitis can be simultaneous or successive. A relapsing disease course is common, especially in untreated patients. In more than 80% of cases, NMO is caused by immunoglobulin G autoantibodies to aquaporin 4 (anti-AQP4), the most abundant water channel protein in the central nervous system. A subset of anti-AQP4-negative cases is associated with antibodies against myelin oligodendrocyte glycoprotein (anti-MOG). Rarely, NMO may occur in the context of other autoimmune diseases (e.g. connective tissue disorders, paraneoplastic syndromes) or infectious diseases. In some cases, the etiology remains unknown (idiopathic NMO). Multiple sclerosis (MS) and NMO can be similar in clinical and radiological presentation, and MS may very rarely present with an NMO-like phenotype (e.g. in patients with long-standing MS resulting in confluent spinal cord lesions mimicking the long spinal cord lesions typically seen in MS). In consequence, NMO was in the past wrongly considered a clinical variant of MS. However, NMO is not caused by MS in the vast majority of cases and differs from MS substantially in terms of pathogenesis, clinical presentation, magnetic resonance imaging, cerebrospinal fluid findings, disease course, and prognosis. (en)
- La neuromyélite optique, aussi connue comme la « maladie de Devic », la « sclérose optique-spinale », la « leuconévraxite amaurotique » ou la « neuropticomyélite », est un syndrome associant une atteinte du nerf optique et de la moelle épinière. (fr)
- La malattia di Devic o neuromielite ottica è una grave e rara forma di ad esordio acuto e decorso rapidamente ingravescente che colpisce il nervo ottico e il midollo spinale. (it)
- 視神経脊髄炎(ししんけいせきずいえん、Neuromyelitis optica)は重度の視神経炎と横断性脊髄炎を特徴とする疾患である。Devic病とも呼ばれている。 (ja)
- Neuromyelitis optica(NMO), ook de ziekte van Devic of het syndroom van Devic genoemd, is een auto-immuunziekte en een ontstekingsziekte waarbij het eigen immuunsysteem de oogzenuw en het ruggenmerg aantast. Neuro slaat op de zenuwen, myelitis betekent ontsteking van het ruggenmerg (myelum) en optica staat voor ogen. Net als bij bij multiple sclerose (MS) treden er ontstekingen op in de hersenen, maar bij NMO zijn deze zijn anders. De aandoening onderscheidt zich verder van MS onder andere door het voorkomen van AQP4-immunoglobuline; antistoffen in het bloed tegen het eiwit aquaporine-4 (AQP4), dat waterkanaaltjes vormt die onder andere voorkomen in astrocyten in het centrale zenuwstelsel. Deze antistoffen worden ook gevonden in het bloed van patiënten met (LETM), en van sommige patiënten met geïsoleerde neuritis optica. Bij een variant van NMO, de 'MOG associated' variant (MOGA), worden er ook antistoffen aangetroffen tegen myeline oligodendrocyte glycoproteïne (MOG). Naast NMO bestaat ook de diagnose NMO(SD), waarbij 'SD' staat voor 'spectrum disorder'. Hiermee worden patiënten aangeduid bij wie niet alle kenmerken van NMO optreden; bij de klassieke NMO treden de oogzenuwontsteking en de ruggenmergontsteking gelijktijdig op. (nl)
- Zespół Devica (zapalenie rdzenia i nerwów wzrokowych, ang. Devic syndrome, Devic's disease, neuromyelitis optica) – rzadka choroba, w której własny układ odpornościowy atakuje rdzeń kręgowy i nerwy wzrokowe. Powoduje to zapalenie rdzenia i nerwów wzrokowych i w konsekwencji ich demielinizację. Zespół Devica jest często mylony z początkami stwardnienia rozsianego (SM), jednak wymaga odmiennego leczenia. Zmiany powodują: osłabienie mięśni lub porażenie nóg lub rąk, utratę czucia, zaburzenia widzenia aż do ślepoty, głównie jako spadek ostrości widzenia lub dysfunkcji pęcherza moczowego, jelit. (pl)
- A neuromielite óptica, também conhecida como doença de Devic ou síndrome de Devic é uma doença inflamatória autoimune na qual o próprio sistema imunitário ataca os nervos ópticos e a espinal medula. Isto leva à inflamação do nervo óptico (neurite óptica) e da espinal medula (mielite). Embora a inflamação possa também afectar o cérebro, o tipo de lesões é diferente daquelas observadas na esclerose múltipla. As lesões na espinal medula estão na origem de vários graus de fraqueza muscular ou paralisia dos membros, perda de sensação (incluindo cegueira), e/ou disfunções no funcionamento da bexiga e intestinos. A neuromielite óptica é uma doença rara que se assemelha à esclerose múltipla sob vários aspectos, embora requeira tratamento diferente. Tem também sido levantada a hipótese de se tratar de uma variante de . O alvo provável do ataque autoimune é uma proteína das células do sistema nervoso chamada . (pt)
- Оптикомиелит (болезнь Девика) — воспалительное демиелинизирующее заболевание, характеризующееся селективным поражением зрительного нерва (острый и подострый неврит) и спинного мозга (обширный поперечный миелит LETM). Оптикомиелит считался тяжёлым вариантом рассеянного склероза (РС) и часто неправильно диагностируется, как рассеянный склероз, но прогноз и лечение являются различными. На данный момент, в связи с выделением специфического маркера (NMO-IgG), который не встречается при рассеянном склерозе, и особенностями течения, — оптикомиелит выделен в отдельную нозологическую единицу. Особый вариант РС описан Девиком (Devic) в 1894 г. и получил название «оптикомиелит Девика». Болезнь Девика — редкое аутоиммунное заболевание ЦНС, в которой очаги воспаления и повреждения миелина затрагивают почти исключительно оптический нерв и спинной мозг (поперечный миелит на уровне грудных, реже шейных сегментов). Некоторые авторы разделяют синдром Девика (как вариант РС) и собственно болезнь (морфологически и клинически отличную от РС). Другие считают это синонимами одного и того же заболевания. В литературе имеются сообщения о том, что перед возникновением неврологических симптомов имел место продромальный период в виде лихорадки, инфекции и других аутоиммунных состояний, таких как системная красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит, синдром Шегрена. Демиелинизирующее поражение зрительных нервов и спинного мозга может происходить одновременно или последовательно. Возникает временная слепота, иногда постоянная, в одном или обоих глазах. Также наблюдаются различная степень пареза или паралича в ногах, потеря чувствительности и/или дис-функция мочевого пузыря и кишечника вследствие повреждения спинного мозга. Полная клиническая картина болезни может проявиться в течение 8 недель. Течение болезни у взрослых чаще многофазное с периодами обострения и ремиссии и, в отличие от РС, более тяжелое. Патоморфологически очаги демиелинизации при этом заболевании близки к РС, но иногда встречаются нетипичные для последнего диффузные (лат. diffusio — распространение, растекание, рассеивание) воспалительные изменения с выраженным отёком ткани мозга и в редких случаях — с геморрагиями. Данные МРТ и аутопсии свидетельствуют о возможности образования бляшек не только в спинном мозге и зрительных нервах, но и в перивентрикулярном белом веществе; редко — в стволе мозга и мозжечке. По данным МРТ, поражения спинного мозга носят больше некротический характер и затрагивают не менее трех сегментов. Недавнее определение в сыворотке крови больных aquaporin-4 антител (AQP) (специфических IgG) четко дифференцирует оптиконевромиелит от РС [3-5]. Кроме этого, в клинике, в отличие от РС, начало заболевания приходится на более старший возраст, чаще болеют женщины, и в спинномозговой жидкости наблюдается плеоцитоз с повышенным содержанием белка без олигоклональных антител. Повторные исследования уровня специфических IgG позволяют наблюдать ответ на лечение и в целом мониторить заболевание. На сегодняшний день общепринятого стандарта в лечении синдрома Девика нет. Обычно применяют симптоматическое и поддерживающее лечение. Возможно назначение кортикостероидов. В лечении острого демиелинизирующего энцефаломиелита используют кортикостероидные препараты, внутривенное введение иммуноглобулина и метилпреднизолона. Синдром Девика во многих случаях приводит к летальному исходу. Острый демиелинизирующий энцефаломиелит у части пациентов заканчивается полным или почти полным выздоровлением, в некоторых случаях сохраняются остаточные явления. В тяжёлых случаях острый демиелинизирующий энцефаломиелит также может приводить к летальному исходу. Болезнь Девика у детей встречается редко. В отличие от взрослых, у детей клиническое течение заболевания однофазное, без рецидивов, при своевременном начале приёма кортикостероидов и иммунодепрессивной терапии отмечается благоприятный прогноз [7, 9]. (ru)
|
| rdfs:comment
|
- Die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (abgekürzt NMOSD von englisch Neuromyelitis optica spectrum disorders) sind eine Gruppe seltener autoimmun bedingter entzündlicher Erkrankungen des zentralen Nervensystems. Sie können typischerweise den Sehnerv, das Rückenmark oder den Hirnstamm betreffen. Die klassische Kombination aus einer Entzündung des Sehnervs und des Rückenmarks wurde als Neuromyelitis optica (abgekürzt NMO, auch Devic-Syndrom) bezeichnet. Dieses Syndrom ist mittlerweile im Begriff der Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen aufgegangen. (de)
- La neuromyélite optique, aussi connue comme la « maladie de Devic », la « sclérose optique-spinale », la « leuconévraxite amaurotique » ou la « neuropticomyélite », est un syndrome associant une atteinte du nerf optique et de la moelle épinière. (fr)
- La malattia di Devic o neuromielite ottica è una grave e rara forma di ad esordio acuto e decorso rapidamente ingravescente che colpisce il nervo ottico e il midollo spinale. (it)
- 視神経脊髄炎(ししんけいせきずいえん、Neuromyelitis optica)は重度の視神経炎と横断性脊髄炎を特徴とする疾患である。Devic病とも呼ばれている。 (ja)
- Zespół Devica (zapalenie rdzenia i nerwów wzrokowych, ang. Devic syndrome, Devic's disease, neuromyelitis optica) – rzadka choroba, w której własny układ odpornościowy atakuje rdzeń kręgowy i nerwy wzrokowe. Powoduje to zapalenie rdzenia i nerwów wzrokowych i w konsekwencji ich demielinizację. Zespół Devica jest często mylony z początkami stwardnienia rozsianego (SM), jednak wymaga odmiennego leczenia. Zmiany powodują: osłabienie mięśni lub porażenie nóg lub rąk, utratę czucia, zaburzenia widzenia aż do ślepoty, głównie jako spadek ostrości widzenia lub dysfunkcji pęcherza moczowego, jelit. (pl)
- التهاب النخاع والعصب البصري أو الالتهاب المياليني للعصب البصري والمعروف أيضا باسم داء ديفك أو متلازمة ديفك هو اختلال التهابي في المناعة الذاتية يقوم فيه الجهاز المناعي للشخص بمهاجمة الأعصاب البصرية والنخاع الشوكي. يؤدي ذلك إلى التهاب العصب البصري والنخاع الشوكي. على الرغم من أن الالتهاب قد يؤثر أيضا على المخ إلا أن الأنسجة المدمرة تختلف عن تلك الموجودة في الحالة المشابهة التصلب اللويحي. تؤدي إصابات الحبل الشوكي إلى درجات مختلفة من أو الشلل في القدمين أو اليدين، وفقدان الحواس (بما في ذلك العمى) و/أو الاختلال الوظيفي للمثانة البولية والأمعاء. (ar)
- Devicova choroba známá také jako Devicův syndrom či neuromyelitis optica (NMO) je autoimunitní zánětlivé onemocnění, při kterém lidský imunitní systém napadá optické nervy a míchu. Následkem toho dochází k zánětu optického nervu (optická neuritida) a míchy. Ačkoliv zánět může rovněž poškodit i mozek, léze u Devicovy choroby jsou odlišné od těch, pozorovaných při roztroušené skleróze. Míšní léze mohou způsobovat různý stupeň slabosti či ochrnutí horních a dolních končetin, ztrátu vjemů (včetně slepoty a/nebo dysfunkci močového měchýře a střev. (cs)
- La enfermedad de Devic o neuromielitis óptica (NMO), (Neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD), previamente conocida cómo Devic's syndromees, en inglés) es una enfermedad heterogénea que consiste en la inflamación secuencial y recurrente del nervio óptico y la médula espinal. Normalmente causa ceguera. A veces permanente. También causa debilidad o parálisis en piernas y brazos, perdida de sensibilidad y problemas en la vejiga, derivados del daño a la médula espinal. Es una enfermedad que se parece a la esclerosis múltiple clásica en muchas cosas, pero requiere un tratamiento específico. (es)
- Neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD), including neuromyelitis optica (NMO), are autoimmune diseases characterized by acute inflammation of the optic nerve (optic neuritis, ON) and the spinal cord (myelitis). Episodes of ON and myelitis can be simultaneous or successive. A relapsing disease course is common, especially in untreated patients. In more than 80% of cases, NMO is caused by immunoglobulin G autoantibodies to aquaporin 4 (anti-AQP4), the most abundant water channel protein in the central nervous system. A subset of anti-AQP4-negative cases is associated with antibodies against myelin oligodendrocyte glycoprotein (anti-MOG). Rarely, NMO may occur in the context of other autoimmune diseases (e.g. connective tissue disorders, paraneoplastic syndromes) or infectious disease (en)
- Neuromyelitis optica(NMO), ook de ziekte van Devic of het syndroom van Devic genoemd, is een auto-immuunziekte en een ontstekingsziekte waarbij het eigen immuunsysteem de oogzenuw en het ruggenmerg aantast. Neuro slaat op de zenuwen, myelitis betekent ontsteking van het ruggenmerg (myelum) en optica staat voor ogen. Bij een variant van NMO, de 'MOG associated' variant (MOGA), worden er ook antistoffen aangetroffen tegen myeline oligodendrocyte glycoproteïne (MOG). (nl)
- Оптикомиелит (болезнь Девика) — воспалительное демиелинизирующее заболевание, характеризующееся селективным поражением зрительного нерва (острый и подострый неврит) и спинного мозга (обширный поперечный миелит LETM). Оптикомиелит считался тяжёлым вариантом рассеянного склероза (РС) и часто неправильно диагностируется, как рассеянный склероз, но прогноз и лечение являются различными. На данный момент, в связи с выделением специфического маркера (NMO-IgG), который не встречается при рассеянном склерозе, и особенностями течения, — оптикомиелит выделен в отдельную нозологическую единицу. (ru)
- A neuromielite óptica, também conhecida como doença de Devic ou síndrome de Devic é uma doença inflamatória autoimune na qual o próprio sistema imunitário ataca os nervos ópticos e a espinal medula. Isto leva à inflamação do nervo óptico (neurite óptica) e da espinal medula (mielite). Embora a inflamação possa também afectar o cérebro, o tipo de lesões é diferente daquelas observadas na esclerose múltipla. As lesões na espinal medula estão na origem de vários graus de fraqueza muscular ou paralisia dos membros, perda de sensação (incluindo cegueira), e/ou disfunções no funcionamento da bexiga e intestinos. (pt)
|
