POEMS-Syndrom

Zusammenfassung

Das POEMS-Syndrom ist eine seltene paraneoplastische Erkrankung, die mit einer Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, monoklonalen Plasmazellerkrankung und Haut („Skin“)-Veränderungen einhergeht. Erhöhte Werte des „vascular endothelial growth factor“ (VEGF) können bei fast allen Patienten nachgewiesen werden und weisen auf eine zentrale pathophysiologische Rolle des Zytokins hin. Wir berichten über einen 60-jährigen Patienten mit POEMS-Syndrom, der sich mit ausgeprägter schmerzhafter Ödembildung mit livid-erythematösem Hautkolorit und Verhärtungen der Haut an den distalen Extremitäten vorstellte. Durch die Sklerose kam es zu schweren Bewegungseinschränkungen der Gelenke. Zusätzlich fanden sich bei dem Patienten Trommelschlegelfinger, eine Leukonychie und eine faziale Lipoatrophie. Zusätzlich wurden eine Polyneuropathie, eine monoklonale Gammopathie (Typ λ), eine Erhöhung des VEGF im Serum, eine Hepatosplenomegalie und eine generalisierte Lymphadenopathie, eine Hypothyreose, ein Hypogonadismus sowie eine Thrombozytose im Rahmen eines POEMS-Syndroms diagnostiziert. Durch eine Therapie mit 4 Zyklen Bortezomib und Dexamethason kam es bei unserem Patienten zu einer deutlichen Verbesserung der Beschwerden.

Abstract

POEMS syndrome is a rare paraneoplastic syndrome due to a plasma cell dyscrasia, which includes peripheral neuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal plasma cell proliferation and skin changes. Elevated levels of VEGF (vascular endothelial growth factor) in the serum of patients are suggested to play a pivotal role in the pathophysiology. A 60-year-old male presented with POEMS syndrome and painful edema, skin thickening of the distal extremities and livid-erythematous discoloration. The sclerotic changes resulted in a severe limitation of joint flexibility. Furthermore, the patient showed clubbing, white nails and a facial lipoatrophy. In addition to the skin changes, the patient was diagnosed with polyneuropathy, monoclonal gammopathy (type lambda), high elevated VEGF-levels, hepatomegaly, lymphadenopathy, hypothyreosis, hypogonadism and thrombocytosis in the course of POEMS syndrome. Treatment with 4 cycles of bortezomib and dexamethasone resulted in improvement of symptoms.