Urethralduplikatur

Zusammenfassung

Einleitung

Die Urethraduplikatur ist eine seltene Fehlbildung, die in verschiedenen Variationen auftreten kann. Die Urethraduplikatur muss diagnostisch erkannt und adäquat therapiert werden. Nur bei auftretenden klinischen Beschwerden sollte eine chirurgische Therapie in Erwägung gezogen werden.

Patienten und Methoden

Das Ziel der vorliegenden Untersuchung war die retrospektive Auswertung von Patienten mit kongenitalen Urethralduplikaturen: es wurden das Alter bei Diagnosestellung, Form der Urethraduplikatur, diagnostische und therapeutische Maßnahmen, sowie die klinische Nachsorge evaluiert.

Ergebnisse

Es handelt sich um ein homogenes und selektioniertes Kollektiv mit 9 männlichen Kindern. Das Follow-up betrug im Mittelwert 6,2 Jahre. Symptomatisch waren 7 Kinder (77,7%). Wir fanden bei 4 Jungen eine epispade, bei 3 Jungen eine hypospade Doppelurethra, bei einem Patienten eine perineoanal mündende und bei einem weiteren Patienten eine normotop mündende Urethralduplikatur. Bei 2 symptomlosen Kindern wurde die urethrale Duplikatur im Rahmen der Abklärung anderer Fehlbildungen zufällig diagnostiziert. Sieben Kinder hatten zusätzliche urologische Fehlbildungen: eine fusiforme Megalourethra, 3 Urethralklappen mit Hypospadien und 2 Epispadien. Zwei symptomlose Kinder wurden konservativ behandelt. Eine offene Operation mit Vereinigung der Harnröhren wurde bei 3 Kindern durchgeführt, bei 4 Jungen erfolgte eine endoskopische Therapie der Urethralduplikation. In den Langzeitergebnissen zeigte sich bei allen Kindern ein regelrechtes Kontinenzverhalten. Ein Kind zeigte rezidivierende Harnweginfekte und eine Spätstriktur, die in einer zweiten Sitzung endoskopisch inzidiert wurde.

Schlussfolgerung

Ein operatives Vorgehen ist nur bei entsprechenden klinischen Beschwerden angezeigt. Ein operativer goldener Standard existiert nicht und bleibt schließlich auch in Anbetracht der Seltenheit und Variabilität des Krankheitsbildes ein individueller Entschluss letztlich in Abhängigkeit des Befundes bzw. der Anatomie. Entscheidend ist in erster Linie das funktionelle Ergebnis der zu rekonstruierenden Urethra; in gleichem Maße sollte aber auch der kosmetische Aspekt respektiert werden. Wir wollen unsere kinderurologischen Ergebnisse darstellen – gleichzeitig sind größere (multizentrische) Studien erforderlich, um Leitlinien für diese seltene Fehlbildung formulieren zu können.

Abstract

Introduction

Urethral duplication is a rare anomaly that can occur in various forms. Urethral duplication must be diagnosed and adequately treated. Only if clinical complaints develop should surgical management be considered.

Patients and methods

The aim of this study was to retrospectively analyze patients with congenital urethral duplication: age at the time of diagnosis, type of urethral duplication, diagnostic and therapeutic measures as well as clinical aftercare were evaluated.

Results

This homogeneous and selected cohort included nine male children. The average follow-up was 6.2 years. Seven children were symptomatic (77.7%). We found a double urethra with epispadias in four boys and with hypospadias in three boys and urethral duplication with perineal/anal meatus in one patient and normotopia in another patient. In two children without symptoms, the urethral duplication was an incidental finding during diagnostic work-up for other anomalies. Seven children had additional urological anomalies: one fusiform megalourethra, three urethral valves with hypospadias, and two epispadias. Two children without symptoms were managed conservatively. An open operation joining the urethras was performed in three children, and four boys underwent endoscopic treatment of the urethral duplication. Long-term results revealed normal continence in all of the children. One child exhibited recurrent urinary tract infections and late stricture, which was opened endoscopically in a second session.

Conclusion

A surgical approach is only indicated in the presence of clinical complaints. There is no surgical gold standard. The decision is ultimately reached on an individual basis depending on the findings and anatomy in view of the rarity and variability of the clinical picture. The functional result is of foremost importance for the urethra that requires reconstruction, but the cosmetic aspect should be respected to the same extent. We present the results of our experience in treating children with this urological condition. At the same time larger (multicenter) studies are needed, which will make it possible to formulate guidelines for this rare anomaly.