Giyen–Barre sindromu
Guillain Barre sindromu (GBS) — Əhali arasında poliomielitin sıxlığının azalmasından sonra , süst iflicə səbəb olan xəstəliklər arasında ən çox rast gəlinəni hesab olunur. Xəstəlik çox zaman başqa bir xəstəliyi olmayan insanlarda rast gəlinir. GBS ani başlanğıclı, surətlə inkşaf edən, ağır bir autoimmum poliradikulopatiyadır. Kanada və ABŞ-da ildə 3500 xəstə qeyd edilir. Xəstəlik uşaq yaşlardan tutmuş irəli yaşlaradək rast gəlinir . Qadınlar və kişilər eyni dərəcədə risk altındadir. Yaşlılarda uşaqlara nisbətən daha çox rast gəlinir.[1]
| Guillain Barre sindromu | |
|---|---|
 | |
| XBT-10 | G |
| XBT-10-KM | G61.0 |
| XBT-9 | |
| OMIM | 139393 |
| DiseasesDB | 5465 |
| MedlinePlus | 000684 |
| eMedicine | emerg/222 |
| MeSH | D020275 |
 Vikianbarda əlaqəli mediafayllar | |
GBS-nun təsnifatı
redaktə— Kəskin iltihabi demielinizan poliradikuloneyropatiya
— Kəskin motor aksonal neyropatiya
— Kəskin motor-sensor aksonal neyropatiya
— Miller Fişer sindromu (MFS) ve diğer regional variantlar- Faringeal-servikal-brakiyal, Paraparetik, Üz iflicləri, Saf okulomotor
-GBS’nun funksiyonal variantları- Kəskin pandizavtonomiya, Saf hissi GBS, Ataksik GBS
Klinikası
redaktəKəskin iltihabi demielinizan poliradikuloneyropatiya
GBS termini , praktikada xəstəliyin bu ən çox rastlanan klassik iltihabi demielinizan forması üçün işlədilir.
Xəstələrin böyük qismində GBS’na aid şikayətlərin başlanğıcından öncəki 1–4 həftalik müddət içində keçirilən bir yuxarı tənəffüs yolu ya gastrointestinal trakt infeksiyası, cərrahi müdaxilə ya da peyvənd kimi bir hadisə vardır. Xəstəliyin ən sıx yerləşmə şəkli, ayaqlardan başlayıb qollara, daha sonra üzə, orofaringeal əzələlərə ve ağır hallarda tənəffüs əzələlərinə doğru yüksələn əzələ zəifliyi ile olur. Daha seyrək olaraq qollarda veya kranial sahə əzələlərində gücsüzlüklə də başlaya bilər. Hissi şikayətlər ümumilikdə daha geri plandadır və ətraf uclarında paresteziya ya da bel ve ayaq ağrıları şəklindədir. Nevroloji müayinədə əzələ gücsüzlüyünə əlavə olaraq daima, vətər reflekslerinin yayğın şəkildə itməsi ya da azaldığı müşahidə olunur. Obyektiv hissi əlamətlər daha çox ətraf uclarında zəif hissi hipoesteziya və ya azalmış vibrasyon hissi ilə mə hdudlanır.
Hadisələrin 1/3-də mexanik ventilasiyaya ehtiyac yaradan tənəffüs çatışmazlığı yaranır. Xəstələrin yarısında, ən sıx üz iflici olmaq üzrə kranial sinir iflicləri müşahidə olunur. Orofaringeal əzələlərdə qüvvətsizlik hadisələrin yarısında, göz hərəkəti iflicləri 10–20 % rastlanır. Nadir olaraq papilla ödemi ola bilər və çox artmış beyin-onurğa beyni mayesi proteini ilə birlikdə olur (>200 mg %). Avtonom sinir sistemi pozulmaları xəstələrin yarısında rast gəlinir və şiddətli motor disfunksiyası, tənəffüs çatışmazlığı olan hallarda daha sıxdır. Avtonom əlamətlər arasında EKG dəyişiklikləri (T dalğası anormallıqları, ST segment depresyonu, QRS genişləməsi, QT uzaması və müxtəlif ürək blokları), ürək aritmiyaları (sinus taxikardiya, bradikardiya, ventriküler taxikardiya, atrial fibrilasiya və asistoliya), ortostatik hipotenziya və hipertonik krizlər, daha nadirən keçici sidik ləngimələri, tər ifrazında pozulmalar və paralitik ileus ola bilər (ciddi və qalıcı sfinkter qüsuru GBS diaqnozundan uzaqlaşdırıcı bir kriteriya olaraq baxılmalıdır).
İstinadlar
redaktə- ↑ F. Y. Talıbov, N. T. Zamanov, G. R. Ələkbərova, N. R. Abdullayeva. Revmatologiya (Terminlər, anlayışlar). Bakı, "Elm və təhsil", 2022.