Sirinqomieliya

Sirinqomieliya — Sirinqomieliya-onurğa beyin daxilində tərkibi maye ilə dolu boşluğun- "sirinqsin" yaranması ilə xarakterizə olunur.

Sirinqomieliyanın tipləri

• Sirinqomielik boşluğun dördüncü mədəciklə əlaqəli forması- 10% hallarda rast gəlir.
• SSM –nin blokadası nəticəsində yaranan sirinqomieliya – (dördüncü mədəciklə əlaqə olmadan) − 50% hallarda rast gəlir. Blokadanın səbəbləri: Arnold-Kiari malformasiyası,

-Bazal araxnoidit, -Bazilyar impressiya və ya invaginasiya, -Meningeal karsinomatoz, -Həcmli proseslər (araxnoid, sistlər, Revmatoid artrit, şişlər, oksipital ensefalosele)

• Onurğa beyni zədələnməsi ilə əlaqədar yaranan sirinqomieliya – 10% hallarda yaranır.

1. spinal travma
2. radiasion nekroz
3. hemmoragiya nəticəsində
4. infeksiya (spinal abses, köndələn mielit)
5. işemik zədələnmə və ya degenerativ xəstəlikdən sonra yaranan boşluq

• Sirinqomieliya və spinal dizrafizm
• İntramedulyar şişlərlə əlaqədar yaranan boşluqlar-ependimoma, hemangioblastoma və s.
• İdiopatik sirinqomieliya-səbəbi məlum deyil.

Simptomları

Sirinqomieliya adətən ləng proqressiya edir-bir neçə il ərzində. Beyin kötüyü prosesə qoşulduqda-sirinqobulbiya daha kəskin gedişli ola bilər. Sirinqomieliya adətən onurğa beyni boyun nahiyyəsini zədələyir. Klinik mənzərədə hissi, hərəki, vegetativ və digər əlamətlər ilə özünü göstərir.

Hissi pozğunluq

• Disosasiya olunmuş hissi pozğunluq:

Sirinqs spinotalamik yolların çarpazını zədələyir ona görədə ağrı,temperatur hissi pozulur, təziq, vibrasion, əzələ-oynaq hissiyatı saxlanılır.

• Boşluq böyüdükdə arxa ciyələr sıxılır və vibrasion, əzələ-oynaq hissiyatı aşağı ətraflarda itir.
• Ağrı və temperatur hissiyatı tək və ya hər iki yuxarı ətraflarda və ya gödəkcə şəklində-çiyinləri, gövdənin yuxarı hissəsini, yuxarı ətrafları əhatə etməklə itə bilər.
• Dizestetik ağrı-sirinqomieliya zamanı əsas şikayətlərdan biridir, adətən boyun və çiyin nahiyyəsini əhatə edir, lakin bəzən gövdə və ya yuxarəı ətraflarda radikulyar zonanı əhatə edir. Du ağrılar dərin və göynədici olub adətən xəstəliyin erkən dövürlərindən özünü göstərir.

Hərəki pozğunluq Sirinqomielitik boşluğun onurğa beyni ön buynuzlarına genişlənməsi aşağı motoneyronları zədələyir və diffuz əzələ atrofiyasına səbəb olur, hansı ki adətən əllərdən başlayır və proksimal istiqamətdə bazu, çiyinlərə yayılır. Əllər "caynaq" formasını alır. Yuxarı ətraf reflekslərinin enməsi xəstəliyin erkən dövrundən baş verir. Boşluğun piramid yolları sıxması-aşağı, assimetrik paraparez, hiperrefleksiya və patoloji reflekslərin yaranmasına səbəb olur.

Vegetativ pozğunluq Xəstəliyin gec mərhələlərində çanaq üzvləri disfunksiyası meydana çıxır. Horner sindromu.

Sirinqobulbiya-sirinomielitik boşluq uzunsov beyinə qədər genişləndikdə yaranır. Bu sindrom disfagiya, nistaqm, udlaq və yumuşaq damaq zəifliyi, dilin assimetrik zəifliyi, atrofiyası, trigeminal sinirin innervasiya zonasında ağrı və temperatur hissinin pozulması ilə xarakterizə olunur. Bəzən digər KBS və beyincik də prosesə qoşula bilər.

Diaqnostika

• Lumbal punksiya pərçim riski olduğundan adətən aparılmır.
• R-qrafiya-skolioz, bazilyar impressiya və ya kraniovertebral anomaliyaların aşkarlanmasına yardım edir.
• KT – kraniovertebral anomaliyaların aşkarlanmasına yardım edir.
• Mieloqrafiya-MRT həyata keçirilə bilmədikdə istifadə olunur. Onurğa beyni genəlməsi və tam subaraxnoidal blok aşkarlana bilər.
• KT mieloqrafiya-boşluğun kontrastla dolması aşkarlana bilər.
• MRT-kontrast şişə şübhə olduqda yeridilir. T1 və T2 rejimlər, sagital və köndələn proyeksiyalar çəkilməlidir.

Müalicəsi

Medikamentoz müalicə yoxdur. Simtomatik müalicə məqsədilə analgetiklər, antispastik agentlər istifadə oluna bilər.

Neyroreabilitasiya – nevroloji funksiyanın saxlanması və ağırlaşmaların aradan qaldırılmasında rolu var.

Cərrahi müdaxilə üsulları:

Suboksipital və servikal dekompressiya

Laminektomiya və sirinqotomiya

Şuntların qoyulması (ventrikuloperitoneal, lumboperitoneal, sirinqosubaraxnoid və s.)

Dördüncü mədəciyin ventrikulostomiyası

Terminal kisənin stomiyası (Kiari malformasiyası olmayan xəstələrə aparılır və boşluq filum terminaliyə qədər uzandıda aparılır)

Neyroendoskopik cərrahiyyə