Akantocyt

Akantocyt (z řeckého slova ἄκανθα acantha, což znamená 'trn') v biologii a medicíně odkazuje na abnormální formu červených krvinek, která má buněčnou membránu s trnitým povrchem. Některé specifické formy akantocytů se označují jako spur cells (ostruhové buňky). Akantocyty lze zaměnit za echinocyty nebo schistocyty.

Periferní krev zobrazená světelnou mikroskopií, akantocyty jsou nepravidelně tvarované nekruhové buňky

Akantocyty mají nepravidelně rozmístěné, různě velké trny, a připomínají tak mnohocípé hvězdy. Lze je nalézt na krevních nátěrech při abetalipoproteinémii, při onemocnění jater, chorea akantocytóze, McLeodově syndromu a několika dědičných neurologických a jiných poruchách, jako je neuroakantocytóza, mentální anorexie, infantilní pyknocytóza, hypotyreóza, idiopatická neonatální hepatitida, alkoholová hepatitida, kongestivní splenomegalie, Zieveho syndrom a chronická granulomatózní onemocnění.

Užití

Synonymem pro akantocyty může být výraz spur cells, ale v některých zdrojích může znamenat specifickou podskupinu „extrémních akantocytů“, které byly profiltrovány červenou pulpou sleziny, a došlo tak k další ztrátě buněčné membrány, čímž se otupily trny a krvinky se staly sférocytickými („sferoakantocyty“). Tyto specifické změny byly pozorovány u některých pacientů se závažným onemocněním jater.

Akantocytóza může obecně odkazovat na přítomnost tohoto typu trnitých červených krvinek, jaké lze nalézt u těžké cirhózy jater nebo pankreatitidy, ale může se také týkat abetalipoproteinémie, stavu s akantocytárními červenými krvinkami, neurologickými problémy a přítomnosti vysokého množství tuku ve stolici (steatorea). Tato konkrétní příčina akantocytózy (také známá jako abetalipoproteinémie, nedostatek apolipoproteinu B a Bassen-Kornzweigův syndrom) je vzácný, geneticky dědičný, autozomálně recesivní stav způsobený neschopností plně trávit tuky ve střevech v důsledku různých mutací genů mikrosomálního triglyceridového transferového proteinu (MTTP).

Patofyziologie

Akantocytóza u pacienta s abetalipoproteinémií

Akantocyty vznikají buď změnami membránových lipidů nebo strukturálních proteinů. Změny membránových lipidů jsou pozorovány u abetalipoproteinémie a jaterní dysfunkce. Změny v membránových strukturních proteinech jsou pozorovány u neuroakantocytózy a McLeodova syndromu.

Při jaterních poruchách se lipoprotein s deficitem apolipoproteinu A-II hromadí v plazmě a způsobuje zvýšenou koncentraci cholesterolu v červených krvinkách. To potom vede k poruchám membrány červených krvinek a způsobuje morfologické změny červených krvinek ve slezině a tvorbě akantocytů.

Dalšími příznaky abetalipoproteinemie jsou také deficit lipidů a vitaminu E, což také způsobuje abnormální vzhled červených krvinek.

Diferenciální diagnózy

Akantocyty ve srovnání s jinými formami poikilocytózy

Diferenciálně diagnosticky při nálezu akantocytózy je třeba zvažovat i akutní nebo chronické formy anémie, hepatitidy A, B a C, hepatorenální syndromu, hypopituitarismus, malabsorpční syndrom a malnutrici.

Sekundární akantocytóza je následkem podvýživy, jako je mentální anorexie a cystická fibróza, a odeznívá s vyřešením nutričního deficitu. Akantocytům podobné buňky lze nalézt při hypotyreóze, po splenektomii (chirurgické odstranění sleziny) a při myelodysplazii.

Akantocyty lze odlišit od echinocytů, které mají mnohočetné, malé, vyčnívající trny v pravidelných odstupech na buněčné membráně. Echinocyty lze obvykle nalézt při uremii, ale jsou pozorovány i u mnoha jiných stavů, včetně mírné hemolýzy, při hypomagnezémii a hypofosfatémii, hemolytické anémii u běžců na dlouhé tratě a deficitu pyruvátkinázy. Echinocyty mohou také vznikat druhotně v důsledku manipulace se vzorkem, např. v důsledku zvýšeného pH, dlouhým uložením vzorku krve, vyčerpání ATP, akumulace vápníku a kontaktu se sklem. Od keratocytů se potom akantocyty odlišují tím, že keratocyty mají jen několik velkých výběžků.

Odkazy

Reference

V tomto článku byl použit překlad textu z článku Acanthocyte na anglické Wikipedii.

Externí odkazy

• Obrázky, zvuky či videa k tématu Akantocyt na Wikimedia Commons

Portály: Medicína