Pathologie: Kollagenosen
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Kollagenosen
Bearbeiten„Kollagenosen“ ist eine historische, aber falsche Bezeichnung, da das kollagene Bindegewebe nicht immer primär betroffen ist.
Kollagenosen sind eine klinisch und laborchemisch heterogene Gruppe von Autoimmunerkrankungen mit Befall der Haut und/oder der inneren Organe. Die Einzelbefunde sind oft wenig spezifisch, diagnostisch wegweisend sind die typischen Befundkonstellationen.
Verlauf akut und z.T. lebensbedrohlich oder chronisch-schubartig progredient.
Pathomechanismen:
- Direkte Autoimmunglobulin-Wirkung -> z.B. Blutbildveränderungen
- Ablagerung von Immunkomplexen mit Komplementaktivierung -> z.B. Nephritis, Vaskulitis
- Störung der Homöostase von Effektorsystemen -> z.B. Gerinnungsstörungen
Lupus erythematodes (LE)
BearbeitenSystemische Autoimmunkrankheit mit B-Zell-Aktivierung bei gestörter T-Zell-Funktion.
Pg.: Autoantikörper -> zirkulierende Immunkomplexbildung -> Deposition in Haut und Organen -> Komplementaktivierung -> Entzündung, Gewebsschädigung, multipler Organbefall (Gelenke, Haut (> 80 %) Nieren, Herz, ZNS).
Chronisch-diskoider Lupus erythematodes (CDLE)
BearbeitenLupus mit überwiegender Hautmanifestation.
Ep.: V.a. junge Erwachsene
Makro: Lupusherde mit Symptomtrias aus Erythem, Schuppung und Atrophie (dünne, glänzende, haarlose Haut) vorwiegend in den lichtexponierten Hautbereichen. Häufig Tapeziernagelphänomen (follikuläre Keratose). Im behaarten Kopfbereich (Kapillitium) führen Lupusherde zur narbigen Alopezie.
Mikro: Vakuolisierende Degeneration des Stratum basale, follikulär gebundene lymphozytäre Dermatitis.
IF: „Lupusbande“ (IgG- und C3-Deposits) entlang der epidermalen Basalmembran (dermoepidermale Junktionszone) in den befallen Hautarealen.
Klinik: Hyperästhesie in den Herden.
Kompl.: Übergang in einen SLE.
Weblinks: DermIS - Lupus erythematodes discoides
Subakut-kutaner Lupus erythematodes
BearbeitenDer Subakute Lupus nimmt eine Zwischenstellung ein zwischen dem chronisch-diskoiden und dem systemischen Lupus erythematosus.
Morph: Ausgedehnte papulosquamöse, scheibenförmige Plaques oder anulär-polyzyklische Herde. Atrophische Abheilung.
IF: Mögliche Muster der ANA-Kernfluoreszenz: homogen, partikulär, antinukleolär.
Klinik: Photosensitivität, ANA (häufig Ro/SS-A-Antikörper), evtl. Arthritis, Fieber, Unwohlsein, z.T. Beteiligung innerer Organe.
Verlauf: Häufig selbstlimitierend, evtl. Übergang in SLE.
Weblinks: DermIS - Lupus erythematodes, subakut-kutan
Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
BearbeitenMultiorganerkrankung mit variablem Verlauf.
Ät.: Erkrankung mit B-Zell-Aktivierung (Autoantikörper, in > 90 % ANAs nachweisbar) bei beeinträchtigter T-Zell-Funktion.
Manifestationen: Haut (persistierende Erytheme, z.B. Schmetterlingserythem, CDLE-Herde, Schleimhautläsionen, Verschlechterung bei Sonnenlichtexposition), Gefäßschädigung (Vaskulitis, sekundäres RAYNAUDN-Syndrom, Antiphospholipidsyndrom, Thrombosen), Bewegungsapparat (Polyarthritis, Myositis, Tendosynovitis), Polyserositis mit fibrinöser Perikarditis, Herz, Nieren (Lupus-Nephritis), Lunge, ZNS, Gastrointestinaltrakt, Leber, Lymphknoten und Milz.
SF: Neonatales LE-Syndrom - Schädigung des Feten durch diaplazentar erworbene mütterliche IgG-Antikörper (bes. Ro/SS-A). Mögliche Folgen sind Endomyokarditis (bis zu 50 %) mit Schädigung des Reizleitungssystems (AV-Block), Endokardfibroelastose, Klappenfehler, Hepatosplenomegalie, Blutbildstörungen, Hautläsionen.
Weitere Komplikationen in der Schwangerschaft: Plazentainsuffizienz, Aborte und intrauteriner Fruchttod (bes. im 2. Trimenon), Spätgestosen.
Prg.: Abhängig von der Organbeteiligung.
Dermatomyositis
BearbeitenMultisystemerkrankung mit bevorzugter Manifestation an Skelettmuskeln und Haut.
Ät.: Autoaggressiv (ANA, Ro, Jo-1, PL-7). Zum Teil Tumor-assoziiert (Paraneoplasie)!
Klinik:
- Haut: In der oberen Gesichtsregion (Augenlider, Nasenrücken) diffuse, livide Rötung und Schwellung. Am Nagelfalz Teleangiektasien und Einblutungen. Livide Erytheme und Papeln über den Fingerknöcheln, den Knöcheln und an den Knien (GOTTRON-Zeichen). Subkutane dystrophische Kalzinose.
- Muskel: Langsam-progrediente, proximal einsetzende Myopathie.
- Evtl. auch Befall andere Organe (Herzmuskel, Speiseröhre, Harnblase, selten andere).
Labor: CK und LDH erhöht, Myoglobinurie.
Weblinks: DermIS - Dermatomyositis
Sklerodermie
BearbeitenChronisch-entzündliche Erkrankung mit Schädigung des kollagenen Bindegewebes. Führendes Symptom ist die Sklerose der Haut. Innere Organe können mitbetroffen sein.
Ät.: unbekannt
Einteilung:
- Systemische Sklerodermie: Chronisch-progrediente Multisystemerkrankung
- Limitierter Typ: Oft langer Verlauf über Jahrzehnte
- Diffuser Typ: Schlechtere Prognose
- Zirkumskripte Sklerodermie (Morphäa): Umschriebene Hautmanifestationen ohne Systembeteiligung, benigner Verlauf
- Überlappungssyndrome
Zirkumskripte Sklerodermie (Morphea)
BearbeitenEp.: Relativ selten
Ät.: Unbekannt
Mikro: Im Frühstadium perivasal lymphozytäres Infiltrat und ödematöse Verquellung der Kollagenfaserbündel. Im Spätstadium Ausbreitung des dermalen Bindegewebes unter Verdrängung des Fettgewebes, homogenisierte und verbreiterte Kollagenfaserbündel.
Makro: Fleckförmige, sich ausbreitende Rötung -> Nachlassen des Erythems und Ausbildung einer gelblich-weißlichen Platte, die von einem fliederfarbenen Erythem (Lilac ring) umgeben ist.
Unterformen:
- Plaqueförmiger Typ (Stadium erythematosum – Stadium indurativum – Stadium atrophicans)
- Kleinmakulöser Typ (Morphaea guttata)
- Lineärer Typ („Coup de Sabre“)
- Morphäa profunda (subkutane Morphäa)
- Generalisierte Morphäa
Weblinks: DermIS - Disseminierte zirkumskripte Sklerodermie
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Systemische Sklerodermie
BearbeitenSyn.: Progressive systemische Sklerose
Beteiligung von primär drei Organsystemen:
- Blutgefäße: Mikroangiopathie, perivaskulär überschießende Kollagenproduktion, RAYNAUD-Syndrom.
- Immunsystem: Polyklonale Aktivierung des humoralen und zellulären Immunsystems.
- Bindegewebsstoffwechsel: Aktivierte Fibroblasten bilden vermehrt Kollagen, Fibronektin und Proteoglykane.
limitierte systemische Sklerodermie (lcSSc)
Klinik: In erster Linie sind Akren (RAYNAUD-Phänomen, später Rattenbissnekrosen, Akrosklerose), proximale Extremitäten und Gesicht betroffen. Geringere Beteiligung innerer Organe als bei der diffusen Form, daher auch bessere Prognose. Labor: gehäuftes Vorkommen von Anti-Centromer-Antikörpern (70 - 80 % der Patienten)
Diffuse systemische Sklerodermie (dcSSc)
Klinik: Ausgedehnter, synchron beginnender und rasch-progressiver Befall der Haut und der inneren Organe (Magendarmtrakt, Atmungssystem, Nieren, Herz, Muskulatur, Skelettsystem, Nervensystem): Abgeschlagenheit, Mikrostomie mit radiärer Fältelung (Tabaksbeutelmund), RAYNAUD-Syndrom und Rattenbissnekrosen, Finger geschwollen und verhärtet (Madonnenfinger), Muskelschwäche, Gelenkschmerzen, restriktive Ventilationsstörung, Schluckstörung, Obstipation u.a.m. Labor: gehäuftes Vorkommen von Scl-70-Antikörpern (30% der Patienten) Weblinks: DermIS - Sklerodermie, progressiv
CREST-Syndrom
BearbeitenBenignere Verlaufsform der systemischen Sklerodermie, gilt als Unterform der limitierten Form der systemischen Sklerodermie.
- Calcinosis cutis
- Raynaud-Phänomen
- Ö(E)sophagus-Motilitätsstörung
- Sklerodaktylie
- Teleangiektasien
Weblinks: DermIS - CREST-Syndrom
SJÖGREN-Syndrom
BearbeitenÄt.: Autoaggressiv, primär oder sekundär im Rahmen anderer Autoimmunerkrankungen (SLE, Sklerodermie, rheumatoide Arthritis). Häufig sind Autoantikörper (ANA, Anti-Ro/SS-A, Anti-LA/SS-B) nachweisbar.
Pg.: Zerstörung exokriner Drüsen (Tränendrüsen, Speicheldrüsen).
Klinik: Sicca-Symptome
Verlauf: Chronisch-progredient
WeblinkS: DermIS - Sjögren-Syndrom
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