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KLIPPEL-FEIL-Syndrom

Syn: Kongenitale Halssynostose

Ät: Angeborene zervikale Blockwirbelbildung.

Prg: Meist normale Lebenserwartung, therapiebedürftige Skoliosen möglich.

Siehe auch: Klippel-Feil-Syndrom

Skoliose

Ep: Fehlstellung der Wirbelsäule, Einteilung nach Cobb.

Ät.:

idiopathische Skoliose (90%)
kongenitale Skoliose durch Fehlbildungen (bsw. Klippel-Feil, Spina bifida)
Traumatisch (nach Operation, Verletzungen)
Neurogen (Post-Polio-Syndrom, Arthrogryoposis)
Myopathisch (Muskeldystrophien)
Statische Skoliose (Beinlängenunterschiede)

Siehe auch: Skoliose

Bandscheibenvorfall

Ep.: Mittleres Lebensalter, schlanke Personen begünstigt.

Lok.: Meist L4/L5 oder L5/S1, seltener zervikal. Austritt nach medial, mediolateral oder lateral. Komprimierte Spinalwurzeln sind meist bei L4/L5 die L5-Wurzel, bei L5/S1 die S1-Wurzel.

Stadien:

Protrusion - Vorwölbung, Anulus fibrosus noch intakt
Vorfall - Anulus fibrosus zerrissen, Nucleus pulposus vorgefallen
Sequester - Freies Bandscheibengewebe im Spinalkanal

Klinik: Schmerzen (Ischialgie), Paresen, Sensibilitätsstörungen und Reflexausfall, evtl. auch Blasen- und Mastdarmstörungen entsprechend der betroffenen Dermatome und komprimierten Strukturen (Myelon, Wurzelkompression), LASÈGUE-Zeichen positiv. Siehe auch Klinik der spinalen und radikulären Läsionen.

Histo: Oft nekrotischer Faserknorpel, Regeneratzellnester, Organisation ggf. ältere Blutung bei Traumen

Schematische Übersicht über einen Bandscheibenvorfall (7)	Eine Verengung der Zwischenwirbelräume (hier L5/S1) weist auf einen Bandscheibenvorfall hin	Herniertes Bandscheibengewebe (hier C5/C6) kann das Rückenmark komprimieren
Degenerativer Faserknorpel mit einigen Regeneratzellnestern, HE.	Degenerativer Faserknorpel mit Chondrozytengruppierung, HE.

Spondylolisthesis

Syn.: Spondylolisthese, Wirbelgleiten

Stadien nach Meyerding:

°I: Versatz der Wirbelkörper zueinander um weniger als 25 % der Wirbelkörpertiefe
°II: Versatz um 25 – 50 %
°III: Versatz um 50 – 75 %
°IV: Versatz um mehr als 75 %. Der vollständige Kontaktverlust heißt Spondyloptose.

Klinik: Spondylarthrose, Schmerzen, neurologische Ausfälle

(Chronische) zervikale Myelopathie

Ät.: Primäre oder sekundäre Spinalkanalstenose

Klinik: „Ganzkörperschmerz“, Test: Heben der Arme über die Horizontale und Hüpfen auf einem Bein nicht möglich.

Kompl.: Hohe Querschnittslähmung!

Lumbale Spinalkanalstenose

Ät.: Primäre Enge, sekundäre Verengung durch degenerative Prozesse, Spondylolisthesis usw.

Klinik: Claudicatio spinalis (Lumboischialgie beim Gehen, Stehen, Besserung im Sitzen, Radfahren geht gut).

Trauma des Rückenmarkes

spinal cord injury

Ep: 15-40/1.000.000, 85% Männer, in 50% Verkehrsunfälle, 20% sportliche Tätigkeiten, 15% Arbeitsunfälle

Klinik: 60% zervikal, davon 60% inkompletter Querschnitt mit Restfunktionen unterhalb der Verletzungshöhe

Histo: kapilläre Blutungen (selten Hämatomylie), mit hämorrhagischen Nekrosen, Axonale Transsektion, nach 3 Tagen ausgeprägte Entzündungsreaktion mit T-Lymphozyten und Makrophagen. Ausbildung von Glianarben möglich. Oberhalb der Läsion Degneration der Hinterstrangbahnen, sowie der spinocerebellären und spinothalamischen Trakte.

Entzündliche Erkrankungen

Morbus BECHTEREW (Spondylitis ankylosans)

Ossifikation der intervertebralen Gelenke. Siehe Kapitel Gelenke.

Rheumatoide Arthritis

Beteiligung der atlantoaxialen oder zervikalen Gelenke in 25-40% möglich. Durch subluxationen kann es zur Kompression des Rückenmarkes kommen.

Spondylodiszitis

Ät.: Bakterien (S. aureus), Tuberkulose (Pott-Diseae)

Prg: Frakturrisiko der thorakalen und lumbalen Wirbelkörper bei TBC, Empyem bei bakteriellen Infektionen.

Osteomyelitis

Ep: Pyogene Osteomyelitiden betreffen in 2-4% die Wirbelkörper, die Patienten sind meist im 50-60 Lj, 45% lumbal, 35% thorakal

Ät. meist Staph. aureus, in 30% Gram-negative Bakterien aus dem Genitourinaltrakt

Pg: hämatogene Ausbreitung der Mikroorganismen, seltener direkte Kontamination durch chirurgischen Eingriff

Epiduraler Abszess

Ät: Spinale epidurale Abzesse entstehen meist durch hämatogene Ausbreitung von einem anderen Herd, in 60-90% Staph. aureus

Makro: meist 6 oder mehr Segemente betroffen, meist dorsal

Histo: Granulationsgewebe mit Eiter

Prognose: Kompression des Rückenmarkes, Paraplegie

Fehlbildungen des Rückenmarkes

Dysraphien: siehe Neuralrohrdefekte

Syringomyelie

Ät: progrediente tubuläre Aufweitung des Rückenmarkes über mehrere Segmente, bei Beteiligung der Medulla: Syringobulbie, sekundäre Syringomyelien durch Tumore, Achrachnoiditiden, Hämatomyelien.

Ep: Beginn 20-30 Lj. über 90% der Patienten mit idiopathischer Syringomyelie haben eine Typ-1 Chiari-Fehlbildung

Makro: gelbliche-proteinhaltige Zystenflüssigkeit, Kavitäten cerivikal am ausgeprägtesten.

Histo: Abgeschwächte Myelinscheidenanfärbung im Wandbereich der Syrinx, Astrozytäre Gliose im Randbereich , dünne kollagene Membran möglich.

Arthrogryposis multiplex congenita

Ät: multiple kongenitale Kontrakturen der Extremitäten durch multiple pränatale Ursachen, meist neurogen, seltener myogen.

Siehe auch: Arthrogryposis_multiplex_congenita

Neoplasien der Wirbelsäule

Sacrococcygeales Teratom

Reifes Teratom

Ep: Gut differenzierter Keimzelltumor des Os sacrum im Neonatalalter, Frauen häufiger als Männer

Makro: kaudale Deformitäten aus solidem und zystischen Gewebeanteilen. In den Zysten können Haare auftreten.

Histo: Gewebe aller drei Keimzellschichten, wobei ektodermales Gewebe überwiegt.

Ko: selten maligne Transformation möglich

Sakrales Ependymom

Ependymome können auch ohne intradurale Anteile im Os sacrum oder parasakralen Weichteilgewebe auftreten. Histologisch entspricht das Bild den Ependymomen des ZNS.

Chordom

Ep: Langsam progredient wachsender, rekurrierender Tumor aus Resten des embryonalen Notochords, welches normalerweise in Anteile des Nucleus pulposus differenziert.

Lok: 50 % Os sacrum, 30 % Schädelbasis.

Einteilung: Konventionelles, chondroides oder dedifferenziertes Chordom.

Histo: Epitheloide Zellen in kohäsiven Strängen mit eosinophilen, vakuolisiertem Zytoplasma („physaliphore Zellen“) und moderaten, chromatindichten Kernen in einem muzinösem Stroma. Wenig Mitosen. Bei defifferenzierten Chordomen spindelzelliges Erscheinungsbild und Nekrosen möglich.

Immuno: Positiv für pan-Zytokeratin, CK 8, CK 19, S-100, Epitheliales Membran Antigen (EMA), Negativ für GFAP.

Prg: Alter über 40 J., Nekrosen, ausgedehnte Tumoren haben eine schlechtere Prognose.

DD: Chondrosarkom (negativ für Zytokeratin), Ecchordosis physaliphora.

Chordom des Os sacrum.	Extensive Erodierung durch ein Chordom der Schädelbasis.
Physaliphore Zellen sind typisch für das Chordom.	Chordom, H&E.	Trabekuläres Wachstum in Strängen

Chondrosarkom

Ep: selten, meist 40 Lj.

Lok: Schädelbasis, da hier enchondrale Ossifikation

Histo: hyaline oder myxoider Knorpel mit zytologischen Atypien, und Änderungen der Zelldichte. Grad 1: ohne Mitosen (50%), Grad 2: mit Mitosen (28%), Grad 3 (in der Schädelbasis nicht vorkommend)

siehe auch Abschnitt Chondrosarkom im Kapitel Knorpel- und Knochentumore

Eosinophiles Granulom

Def: solitäre Knochenläsion einer Langerhans-Zell-Histiozytose

siehe auch Abschnitt Langerhans-Histiozytose im Kapitel Knorpel- und Knochentumore

Lipom

Ep: Lumbale Lipome sind öfters mit Spina bifida, Meningeocele, Dermalsinus oder thethered cord assoziert.

DD: Epidurale Lipomatose unter Steroid-Therapie oder Adipositas

Metastasen

Ep: 5% aller Autopsiefälle mit Malignomen haben Wirbelkörpermetastasen

Lk: am häufigsten Epidural, gefolgt von intradural-extramedullär und am seltensten intramedullär. Herkunft: 22% Mamma (BWS), 15% Lunge (BWS), 10% Prostata (LWS), 10% Lymphome

Die diffuse metastatische Ausbreitung von Tumorzellen im Subarachnoidalraum wird als Meningeosis neoplastica bezeichnet und kann in bis zu 10% der Malignom-Fälle bei systemischer Erkrankung vorliegen

Th: Resektion und Bestrahlung, Op-Indikation bei Gefahr einer Myelonkompression