Klassifikation nach ICD-10
E28 ovarielle Dysfunktion
E29 testikuläre Dysfunktion
Q50 Angeborene Fehlbildungen der Ovarien, der Tubae uterinae und der Ligg. lata uteri
Q53 Nondescensus testis
Q55 Sonstige angeborene Fehlbildungen der männlichen Genitalorgane
Q56 Unbestimmtes Geschlecht und Pseudohermaphroditismus
Q96 Turner-Syndrom
Q97 Sonstige Anomalien der Gonosomen bei weiblichem Phänotyp, anderenorts nicht klassifiziert
Q98 Sonstige Anomalien der Gonosomen bei männlichem Phänotyp, anderenorts nicht klassifiziert
Q99 Sonstige Chromosomenanomalien, anderenorts nicht klassifiziert
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Gonadendysgenesie bezeichnet eine Genitalfehlbildung der Keimdrüsen (Gonaden), also der Hoden bzw. der Eierstöcke. Manchmal werden solche Keimdrüsen in Anlehnung an den englischen Fachbegriff streak-gonads auch als Stranggonaden bezeichnet. Gonadendysgenesie ist ein histopathologischer Befund. Es kommen auch einseitige, leichtgradige und/oder nur Teile des Gonadengewebes betreffende Dysgenesien vor. Sie sind durch das Fehlen von Keimzellen gekennzeichnet, histologisch ist demnach nur Stromagewebe vorhanden.[1]

Als Diagnose gilt Gonadendysgenesie heute gewöhnlich nur noch dann, wenn keine gonosomale Aberration (vgl. auch Genommutation) vorliegt, was z. B. bei Turner-Syndrom (45X) oder Klinefelter-Syndrom (47XXY) der Fall ist.[2]

In älteren Texten wurden die Begriffe Turner-Syndrom und Gonadendysgenesie z. T. synonym gebraucht, und zwar für chromatin-negative, phänotypisch infantil-weibliche Personen, also sowohl für Turner-Syndrom (im heutigen Sinne) als auch für Swyer-Syndrom.

Vorkommen

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Im Rahmen einiger Syndrome:[3]

Das Kallmann-Syndrom (Syn.: olfaktogenitales Syndrom, hypogonadotroper Hypogonadismus durch Mangel an GnRH des Hypothalamus) gehört eigentlich nicht mehr zur Gonadendysgenesie, da die Gonaden infantil sind, und durch Gonadoliberin-Substitution die reguläre Reifung der Gonaden inklusive Fortpflanzungsfunktion möglich ist.

Literatur

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Einzelnachweise

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  1. E. Nieschlag, H. Behre: Andrologie: Grundlagen und Klinik der reproduktiven Gesundheit des Mannes. Springer-Verlag, 2. Auflage 2013, ISBN 9783662057391, S. 432.
  2. Willibald Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch, 266., aktualisierte Auflage, de Gruyter, Berlin 2014, ISBN 978-3-11-033997-0, Stichwort Gonadengygenesie
  3. Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
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