Löfgren-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
D86.8	Sarkoidose an sonstigen und kombinierten Lokalisationen
	{{{02-BEZEICHNUNG}}}
	{{{03-BEZEICHNUNG}}}
	{{{04-BEZEICHNUNG}}}
	{{{05-BEZEICHNUNG}}}
	{{{06-BEZEICHNUNG}}}
	{{{07-BEZEICHNUNG}}}
	{{{08-BEZEICHNUNG}}}
	{{{09-BEZEICHNUNG}}}
	{{{10-BEZEICHNUNG}}}
	{{{11-BEZEICHNUNG}}}
	{{{12-BEZEICHNUNG}}}
	{{{13-BEZEICHNUNG}}}
	{{{14-BEZEICHNUNG}}}
	{{{15-BEZEICHNUNG}}}
	{{{16-BEZEICHNUNG}}}
	{{{17-BEZEICHNUNG}}}
	{{{18-BEZEICHNUNG}}}
	{{{19-BEZEICHNUNG}}}
	{{{20-BEZEICHNUNG}}}
	{{{21BEZEICHNUNG}}}
	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Löfgren-Syndrom ist die Bezeichnung für die akute Form der Sarkoidose und betrifft ungefähr ein Drittel aller Erkrankungsfälle.^[1] Benannt ist die Erkrankung nach dem Erstbeschreiber Sven Halvar Löfgren.

Das Löfgren-Syndrom (Stadium I der Sarkoidose) ist in typischen Fällen gekennzeichnet durch die Symptomtrias:^[1]

bihiläre Lymphadenopathie (meist symmetrische Vergrößerung der Hilus-Lymphknoten) in allen Fällen (100 %)
Polyarthritis (mit vermehrter Beteiligung der Sprunggelenke) 80 %
Erythema nodosum (knotige Unterhautentzündung) 70–80 % der Fälle

Junger Patient mit Polyarthritis und Erythema nodosum bei Löfgren-Syndrom

Oft kommt Polyarthritis und Erythema gemeinsam vor, es kann aber auch nur eines von beiden Symptomen auftreten. Weniger häufig kommen vor:

Leberbeteiligung
Entzündungen im Auge (Iridozyklitis, Konjunktivitis)
Meningeale Reizerscheinungen (Symptome, die an eine Meningitis erinnern)
Myokarditis^[2]

Laboruntersuchung:

Beschleunigte Blutsenkung
Leukozytose, Eosinophilie
erhöhte Alpha- und Betaglobuline
kein Nachweis von Tuberkuloseerregern
Bei der akuten Form häufig keine Erhöhung des Angiotensin-Conversions-Enzyms (ACE), die für die chronische Form typisch ist.^[2]

Häufige Fehldiagnosen:

Rheumatisches Fieber
Grippe
Lymphangitis
Allergie
Tuberkulose
Morbus Hodgkin^[2]

Ursache

Es sind hauptsächlich Patienten im Alter zwischen 20 und 30 Jahren betroffen, wobei Frauen überwiegen. Es besteht eine jahreszeitliche Schwankung mit Gipfeln im Frühjahr und Herbst. Die Erkrankung wird verursacht durch eine Überreaktion des Immunsystems, deren Auslöser unbekannt sind.

Symptome

Das Löfgren-Syndrom ist ein hochakutes Krankheitsbild mit plötzlichem Beginn. Häufig beginnt es mit Reizerscheinungen der Atemwege, die einer Infektionskrankheit ähneln, dazu rheumatische Beschwerden. In 70–80 % der Fälle gibt es derb-knotige Hautrötungen Erythema nodosum, die stark druckschmerzhaft, überwärmt, gerötet und geschwollen sind. Sie sind Ausdruck einer akuten Entzündung der Subkutis (Unterhaut) mit einem Durchmesser bis 10 cm. Betroffene Körperregionen sind meist Unterschenkel, Füße und Hände. Auch allgemeine Krankheitszeichen wie Fieber, Müdigkeit, Myalgien und grippale Infekte sind zu beobachten.

Diagnostik

Zur Diagnostik werden Röntgenaufnahmen der Lunge, Lungenfunktionsprüfungen und eine Bronchoskopie mit Gewebeentnahme (Biopsie) eingesetzt.

Therapie

Im Stadium 1 werden nur Kontrollen und nichtsteroidale Antiphlogistika wie Acetylsalicylsäure, Ibuprofen oder Diclofenac eingesetzt. In den Stadien 2 und 3 der Sarkoidose kommen Kortikoide zum Einsatz, bei schweren Fällen kann ein Behandlungsversuch mit Zytostatika erfolgen.

Die Prognose ist in der Regel gut, in 80–90 % der Fälle wird innerhalb von ein bis zwei Jahren eine Spontanheilung beobachtet. Als Faustregel gilt: Je jünger der Patient und je akuter der Verlauf, desto besser die Prognose.

Literatur

Eric Haus, Steffen Gross: Innere Medizin (= Weisse Reihe. Band 4). Haus und Gross, Völklingen 1995, DNB 947072594

Weblink

Beitrag in rheuma-online

Einzelnachweise

↑ ^a ^b Karl Wurm (Hrsg.): Sarkoidose. Thieme, Stuttgart 1983, ISBN 3-13-631701-7, S. 106.
↑ ^a ^b ^c Karl Wurm (Hrsg.): Sarkoidose. Thieme, Stuttgart 1983, S. 107.

[Wurm106-1] Karl Wurm (Hrsg.): Sarkoidose. Thieme, Stuttgart 1983, ISBN 3-13-631701-7, S. 106.

[Wurm-2] Karl Wurm (Hrsg.): Sarkoidose. Thieme, Stuttgart 1983, S. 107.

[1]

[2]