OHVIRA-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
Q51.2	Sonstige Formen des Uterus duplex
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das OHVIRA-Syndrom, Akronym für Obstruierte Hemi Vagina und Ipsilaterale Renale Anomalie, ist ein sehr seltenes Fehlbildungssyndrom mit den Hauptmerkmalen einer Doppelanlage des Uterus, der Vagina und einer Nierenagenesie.^[1]

Synonyme sind: Uterus didelphys mit obstruierter Hemivagina und ipsilateraler Nierenagenesie; englisch Double uterus-hemivagina-renal agenesis syndrome; Double uterus and obstructed hemivagina syndrome; Herlyn-Werner syndrome; Obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly; Wunderlich syndrome

Nicht zu verwechseln ist das (im englischsprachigen Raum gebräuchliche) Wunderlich-Syndrom für spontane, nontraumatische Nierenblutung.

Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, der Vererbungsmechanismus ist nicht bekannt.^[1]

Ursache

Diesem Fehlbildungssyndrom liegt eine Störung in der Embryonalentwicklung bei der Entwicklung der Müllerschen und der Wolffschen Gänge zugrunde.

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:^[1]

Dysmenorrhoe
Schmerzen im Unterleib
Scheidenausfluss
Tumor im Becken.

Diagnose

Die Verdachtsdiagnose wird üblicherweise durch Sonografie gestellt, eine Diagnosesicherung erfolgt durch Laparoskopie. Mögliche Komplikationen der Obstruktion der Hemivagina sind Endometriose, Adhäsionen, Hämatometra, Hämatosalpinx, aufsteigende Entzündungen.^[1]

Behandlung

An operativen Verfahren stehen die Resektion des Vaginalseptums und die Hemi-Hysterektomie zur Verfügung.

Geschichte

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1976 vom Gynäkologen Alvin F. Wiersma und Mitarbeitern.^[2]

Literatur

A. Mandava, R. R. Prabhakar, S. Smitha: OHVIRA syndrome (obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly) with uterus didelphys, an unusual presentation. In: Journal of pediatric and adolescent gynecology, Band 25, Nr. 2, April 2012, S. e23–e25, doi:10.1016/j.jpag.2011.11.004, PMID 22421561.
Hansa Dhar, Yasser A. Razek, Ilham Hamdi: Uterus Didelphys with Obstructed Right Hemivagina, Ipsilateral Renal Agenesis and Right Pyocolpos: A Case Report. In: Oman Medical Journal, Band 26, 2011, S. 447, doi:10.5001/omj.2011.114.
Boram Han, Christopher N. Herndon u. a.: Uterine didelphys associated with obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly (OHVIRA) syndrome. In: Radiology Case Reports, Band 5, 2010, S. 327, doi:10.2484/rcr.v5i1.327.

Weblinks

Uterus Bicornis Bicollis With Partial Vaginal Septum And Unilateral Hematocolpos With Ipsilateral Renal Agenesis. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)

Einzelnachweise

↑ ^a ^b ^c ^d Eintrag zu Uterusverdoppelung-Hemivagina-Nierenagenesie-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
↑ A. F. Wiersma, L. F. Peterson, E. J. Justema: Uterine anomalies associated with unilateral renal agenesis. In: Obstetrics and gynecology, Band 47, Nr. 6, Juni 1976, S. 654–657, PMID 934555.

[Orpha-1] Eintrag zu Uterusverdoppelung-Hemivagina-Nierenagenesie-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

[2] A. F. Wiersma, L. F. Peterson, E. J. Justema: Uterine anomalies associated with unilateral renal agenesis. In: Obstetrics and gynecology, Band 47, Nr. 6, Juni 1976, S. 654–657, PMID 934555.

[1]

[2]