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Riesenzellglioblastom

Tumor des zentralen Nervensystems
Klassifikation nach ICD-10
C71.9 Bösartige Neubildung des Gehirns, nicht näher bezeichnet
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)
Klassifikation nach ICD-O-3
9441/3 Riesenzellglioblastom
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ICD-O-3, zweite Revision (2019)

Das Riesenzellglioblastom ist eine Variante des Glioblastomes. Zusammen mit dem Gliosarkom und dem Epitheloidem Glioblastom wird es als IDH-Wildtyp bezeichnet und in der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems als Grad IV eingestuft. Kennzeichnend sind ausgeprägte mehrkernige (mehr als 20 Kerne) Tumorriesenzellen bis zu 400 µm Durchmesser.

Dieses Riesenzellglioblastom ist eine solide Raumforderung, die klinisch und radiologisch einer Karzinommetastase ähnelt

Beim Riesenzellglioblastom sind nur selten EGFR-Mutationen, aber in 80 % TP53-Mutationen nachweisbar.[1][2]

Synonyme: Monstrozelluläres Sarkom; englisch Giant cell glioblastoma; GC-GBM

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1909 durch den Pathologen Alexander Schmincke (1877–1953),[3] der Begriff „Riesenzellglioblastom“ wurde von O. Meyer im Jahre 1913 vorgeschlagen.[4]

Klinische Erscheinungen, Diagnostik und Therapie entsprechen dem Glioblastom, siehe dort. Mitunter sind jüngere Patienten betroffen.

Verbreitung

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Riesenzellglioblastome machen weniger als 5 % aller Glioblastome aus.[2]

Differentialdiagnose

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Abzugrenzen ist das Pleomorphe Xanthoastrozytom.[2] Beim Riesenzellglioblastom können häufig Mutationen im TP53-Gen auf Chromosom 17 auf Genort p13.1 nachgewiesen werden.[5] BRAF-V600E-Mutationen sind hingegen selten, was zur Abgrenzung zum Pleomorphen Xanthoastrozytom wichtig ist.[6]

Literatur

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  • Kaoru Ogawa, Akira Kurose u. a.: Giant cell glioblastoma is a distinctive subtype of glioma characterized by vulnerability to DNA damage. In: Brain Tumor Pathology, 37, 2020, S. 5, doi:10.1007/s10014-019-00355-w.
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Einzelnachweise

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  1. ↑ A. V. Diamant: Einfluss diverser potentiell prognostischer Faktoren auf das Überleben sowie das progressionsfreie Überleben bei Patienten mit supratentoriellen Glioblastomen nach Operation und adjuvanter Radio/Chemotherapie. Dissertation. Düsseldorf, 2017
  2. ↑ a b c Radiopaedia
  3. ↑ A. Schmincke: Beitrag zur Lehre der Ganglioneurome: Ein Ganglioneurom des Gehinrs. In: Beitr. Patholo. Anat. Band 47, 1909/1910, S. 354–371.
  4. ↑ O. Meyer: Ein besonderer Typus von Riesenzellengliom. In: Frankfurter Zeitschrift für Pathologie, Band 14, S. 185–203, 1913.
  5. ↑ Glioma susceptibility 1. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  6. ↑ Kaoru Ogawa, Akira Kurose u. a.: Giant cell glioblastoma is a distinctive subtype of glioma characterized by vulnerability to DNA damage. In: Brain Tumor Pathology, 37, 2020, S. 5, doi:10.1007/s10014-019-00355-w.
Tumoren des Nervensystems (ICD-O-3 Nr. 935–957) Quelle: ICD-O ergänzt nach WHO-Kl. 2016
Sonstige (935–937)

Kraniopharyngeom • Rathke-Taschen-Tumor • Pinealom • Pineozytom • Pineoblastom • Pigmentierter neuroektodermaler Tumor • Neuroektodermaler Tumor • Primitiver neuroektodermaler Tumor • Askin-Tumor • Chordom • Parachordom

Glia (938–948)

Gliom • Mischgliom • Diffuses Mittelliniengliom • Oligoastrozytom • Astrozytom, IDH-mutiert • Xanthoastrozytom • Subependymales Riesenzellastrozytom • Pilozytisches Astrozytom • Pilomyxoides Astrozytom • Pleomorphes Xanthoastrozytom • Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor (DNT) • Astroblastom • Angiozentrisches Gliom • Chordoides Gliom des 3. Ventrikels • Glioblastom • Epitheloides Glioblastom • Riesenzellglioblastom • Gliofibrom • Gliosarkom • Oligodendrogliom • Embryonaler Tumor des ZNS • Ependymoblastom • Desmoplastisches infantiles Gangliogliom (DIG) • Spongioblastoma polare • Pituizytom • Plexus-choroideus-Papillom • Atypisches Plexuspapillom • Plexus-choriodeus-Karzinom • Papillärer Tumor der Pinealisregion • Medulloblastom • Medullomyoblastom • Kleinhirnsarkom • Primitiver neuroektodermaler Tumor (PNET)

Neuroepithel (949–952)

Neurozytom • Neurolipozytom • Neuroepitheliom • Neuroblastom • Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor (ATRT) • Embryonaler Tumor des ZNS • Papillärer glioneuronaler Tumor (PGNT) • Lhermitte-Duclos-Syndrom • Dysembryoblastischer neuroepithelialer Tumor • Rosettenbildender glioneuronaler Tumor (RGNT) • Ependymom • Gangliozytom • Ganglioneurom • Ganglioneuroblastom • Medulloepitheliom • Diktyom • Spongioneuroblastom • Glioneurom • Neuroastrozytom • Medullozytom • Pacini-Tumor • Retinozytom • Retinoblastom • Olfaktorius-Tumoren (Ästhesioneurozytom, Ästhesioneuroblastom, Ästhesioneuroepitheliom)

Hirnhaut (953)

Meningeom • Meningeales Sarkom

Nervenscheiden (954–957)

Neurofibrom • Neurofibromatose • Maligner peripherer Nervenscheidentumor (MPNST) • Neurinom • Schwannom • Akustikusneurinom • Triton-Tumor • Nervenscheidenmyxom • Neurom • Perineuriom

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