Novnaskita lupuso

Novnaskita lupuso estas elmontro de simptomoj de lupuso ĉe novnaskito, kies patrino havas lupuson. Ĝi foje trafas novnaskitojn, se iliaj patrinoj havis sisteman ruĝan lupuson aŭ aliajn aŭtoimunajn malsanojn. Tiaj infanoj povas havi grave damaĝitan koron (plej malbona varianto), erupcion, anomaliojn ĉe hepato kaj citopenion (malaltan nombron de sangoĉeloj). Tiu tipo renkontiĝas malofte. La simptomoj kutime ne bezonas terapion kaj malaperas memstare.

Novnaskita lupuso
malsano

Historio

Unuafoje ĝin priskribis en 1954 C.H. Мс Cuistion kaj E.P. Schock, kiuj atentis ke beboj de patrinoj kun lupuso foje havas ruĝajn erupciojn. Poste oni trovis ankaŭ alian simptomon — damaĝon de la koro, ĉefe forme de denaska korblokado (DKB). Unuan fojon DKB priskribis en 1901 L. Morquio, sed nur en 1966 Hull D., Binns B.A. kaj Joyce D. rimarkis ligon inter DKB kaj lupuso ĉe la patrino. Poste oni trovis ke DKB povas esti kaŭzata ankaŭ de aliaj reŭmatologiaj malsanoj, foje neevidentaj. En 1960 G. Wallgren kaj E. Agorio konstatis rolon de imunaj malsanoj de la patrino en evoluo de denaska kompleta transversa korblokado (DNKB).

Etiologio

En 1981 kelkaj grupoj da sciencistoj trovis ĉe trafitaj beboj kaj iliaj patrinoj antikorpojn al dissolveblaj antigenoj de histaj ribonukleoproteinoj (Ro/SSA- kaj La/SSB-antigenoj), malpli ofte — al U1 RNP-antigeno. Ĉe tio ĉe la beboj titroj de antikorpoj estis iom malpli altaj ol ĉe la patrinoj. Esplorado, farita post ses monatoj, montris ke la titroj de antikorpoj al la Ro/SSA- kaj La/SSB-antikorpoj malaperis aŭ grave malaltiĝis. Postaj esploroj pruvis ke preskaŭ ĉiam novnaskita lupuso estas asociita kun unu aŭ ambaŭ tiuj aŭtoantikorpoj. Je proksimume 50% de la kazoj ili ĉeestas samtempe. Antikorpoj al Ro-antigenoj estas malhomogenaj kaj estas prezentitaj de polipeptidoj kun molekula maso 60 kaj 52 kilodaltonoj, ĉe tio patogena potencialo ligiĝas ĉefe al la lasta antigeno.

Do novnaskita lupuso okazas pro transplacenta transportado de patrinaj antikorpoj al la feta cirkulado, kio estigas damaĝojn ĉe la feto kaj ĉe la novnaskito. 20–30% patrinoj de tiaj beboj havas iun reŭmatologian malsanon; plejparte tio estas lupuso aŭ Sjögren-malsano, malpli ofte — reŭmatoida artrito, aŭ aliaj malsanoj de konektiva histo, foje miksitaj. Proksimume 50% de tiaj patrinoj ne havas klinikajn simptomojn dum gravedeco. McCune A.B., Weston W.L. kaj Lee L.A. opinias, ke novnaskita lupuso povas antaŭi malsanon de konektiva histo ĉe patrino, kiu disvolviĝos post kelkaj monatoj aŭ eĉ jaroj. Foje tiaj patrinoj dum gravedeco spertas nur rompojn de kora ritmo aŭ signojn de antaŭe travivita miokardito. Iuj aŭtoroj opinias ke tiaj gravedecoj pli ofte finiĝas per abortoj, dum aliaj neas tion. Preskaŭ ĉiuj patrinoj de tiaj infanoj estas pozitivaj al Ro/SSA kaj/aŭ La/SSB-antikorpoj (40% el ili havas simptomojn de lupuso aŭ Sjögren-malsano), dum la sanaj gravedulinoj — malpli ol 1%. Patogenaj mekanismoj de tiuj antikorpoj estas ankoraŭ malmulte esploritaj, oni nur supozas ke tio estas nur unu el faktoroj, kaŭzantaj novnaskitan lupuson.

Kliniko

Manifestiĝoj de novnaskita lupuso:

• malaperontaj erupcioj;
• damaĝoj de la koro:
  • miokardito kun rompita kora ritmo;
  • kompleta transversa korblokado;
  • perikardito;
• aliaj sistemaj manifestiĝoj:
  • hepatomegalio;
  • transitora hepata misfunkcio;
  • splenomegalio;
  • limfadenopatio;
  • pneŭmonito;
  • trombocitopenio;
  • hemolitika anemio;
  • leŭkopenio;
• maloftaj manifestiĝoj:
  • damaĝo de la centra nerva sistemo;
  • makula ĥondrodisplazio.

Haŭto

Erupcioj sur la haŭto aperas ĉe 15–25% de la beboj kun novnaskita lupuso, kutime dum la unuaj vivmonatoj (foje ĉe naskiĝo), foje post sunumado aŭ ultraviola radiado preskribita pro novnaskita iktero. La erupcio lokiĝas sur la vizaĝo kaj brakoj, konsistas el rondformaj makuloj aŭ platoj, foje similas al subakuta lupuso. Ofte ĉirkaŭ la okuloj formiĝas kunfandiĝanta eritemo, kromnomita "okulmasko" aŭ "strigaj okuloj". Histologia ekzameno montras tipajn por lupuso degenerajn ŝanĝojn en epiderma, baza tavolo kun limfocita infiltrado. En epidermo formiĝas deponaĵoj de IgG. Kutime haŭtaj damaĝoj pasas sen ajna terapio en kelkaj semajnoj — ĝis duonjaro, sed foje restas pli longe, kelkfoje postlasante hipopigmentojn. En maloftaj kazoj estis registrita persista teleangiektazio.

Koro

Triono de la beboj kun haŭtaj ŝanĝoj havis ankaŭ eksterhaŭtajn signojn kiel damaĝoj de la koro kaj hepatobiliara sistemo, hematologiajn problemojn. Koraj damaĝoj prezentiĝas forme de fibroza miokardito kaj perikardia eksudo, patologio de la konduka sistemo forme de sinusa bradikardio, aŭrikla kaj ventrikla aritmioj, blokado de la dekstra fasko-branĉo, pasonta korblokado aŭ blokado de la 2-a grado. Proksimume ĉe 1–3% de la fetoj kaj novnaskitoj de la patrinoj pozitivaj al Ro/SSA- kaj La/SSB-antikorpoj formiĝas denaska kompleta transversa korblokado (DNKB). Ĉe sekvaj akuŝoj risko de tiu ĉi patologio kreskas ĝis 17–18%. DNKB estas la plej peza formo de kora damaĝo ĉe novnaskita lupuso. Ĝi renkonteblas malofte (1 je 20 mil akuŝoj) kaj 75% de la beboj ĉe tio havas neniujn anatomiajn ŝanĝojn en la koro. En 25% de la kazoj ĝin akompanas denaska kordifekto. Kutime DNKB estas diagnozata en la lastaj semajnoj de gravedeco, kvankam unuaj signoj povas esti eltrovitaj ekde la 17-a ĝis 22-a semajnoj. En 15–22% DNKB kaŭzas pereon de la feto, en 20–45% de la kazoj necesas enplantado de artefarita ritmigilo. Beboj kutime mortas baldaŭ post la akuŝo.

Risko de denaska kompleta atrioventrikla blokado ĉe la bebo konsistigas 5% kaze de moderaj aŭ altaj titroj de Ro/La- aŭ SS-A/SS-B-antikorpoj. Se tiuj antikorpoj ĉe la patrino mankas, do perturboj de kora ritmo kaj konduktiveco preskaŭ neniam renkontiĝas ĉe la bebo. Kaze de sera pozitiveco probableco de klinikaj manifestiĝoj de tiaj perturboj estas ĉirkaŭ 20%. Ofteco de evoluo de la kompleta atrioventrikla blokado en la populacio estas averaĝe 2–3%, ĉe tiu ĉi kategorio — ĝis 17%. Probableco de manifestiĝo de novnaskita lupuso malkreskas ĝis la tria — sesa vivmonato kaj korelacias kun malaltiĝo de koncentriĝo de la patrinaj antikorpoj en sero. Morteco estas ĉirkaŭ 20%, kutime sekve de nekontrolebla evoluo de atrioventrikla blokado, evoluo de edema sindromo, miokardito aŭ endokardito. Plejparto de postvivintaj infanoj bezonas instaladon de konstanta kardiostimulilo. Por preventi tiujn problemojn kaze de alta risko de evoluo de novnaskita lupuso, al gravedulinoj rekomendindas de la 16-a ĝis la 26-a ĉiusemajne kaj poste unufoje en du semajnoj ĝis la 34-a semajno fari fetan eĥokardiografion.

Kaze de alta risko de evoluo de novnaskita lupuso rekomendindas unuavice fluorizitaj glukokortiroidoj (ĉefe Dexamethasone), kiuj penetras tra placento preskaŭ sen biotransformiĝo kaj grave malaltigas probablecon de evoluo de atrioventrikla blokado kaj perikardito ĉe la feto. Envejna injektado de la homa imunoglobulino por preventado de perturboj de la kora ritmo kaj kora konduktiveco kaze de novnaskita lupuso ne donis pozitivajn rezultojn. Eblas rekomendi hidroksiklorokinon por profilakti komplikaĵojn ĉe la feto.

Hepato

Hepatomegalio renkontiĝas ĉe 15% de la novnaskitoj, nivelo de transaminazoj altiĝas je 5% de la kazoj.

Tri ĉefaj tipoj de damaĝoj de la hepatobiliara sistemo ĉe novnaskita lupuso:

• damaĝo de la hepato, aperanta antaŭ aŭ baldaŭ post la akuŝo kun histologiaj signoj de akumuliĝo de fero (novnaskita hemokromatozo);
• kolestazo kun ligita iktero kaj minimuma altiĝo de nivelo de transaminazoj; malaperonta, sed foje forta;
• altiĝo de enhavo de transaminazoj dum kelkaj semajnoj aŭ monatoj post la akuŝo (malaperonta, malforta ĝis modera).

Aliaj organoj

Ekzistas datumoj pri ofta hidrocefalio ĉe tiaj beboj. Sed kun tempopaso grandeco de la kapo revenis al la normo. Makula ĥondrodisplazio estas malofta stato, karakterizata je "grajneco" de epifizoj kaj/aŭ vertebraro, pruvita per rentgena esploro. Kutime ĝi malaperas dum la unua vivojaro. Oni ligas ĝin al genetikaj difektoj, feta virusa infekto, prenado de kuraciloj (inkluzive de Phenytoin kaj Warfarin) de patrino, deficito de vitamino K ĉe gravedulino. Unuafoje pri asociiĝo de makula ĥondrodisplazio kun novnaskita lupuso informis en 1993 Chitayat D., Keating S. kaj Zand D.J. Ĝis 2015 estis priskribitaj 15 tiaj kazoj.

Sango

Plej ofta hematologia signo de novnaskita lupuso estas trombocitopenio, kiu renkonteblas en 10% de la kazoj. Limfopenio, kiu ofte troveblas ĉe plenkreskaj pacientoj kun lupuso, ĉe novnaskita lupuso ne renkonteblas. Sistemaj difektoj kutime malaperas sen ajna kuracado en la unuaj tri vivmonatoj.

Kuracado

Kuracado de novnaskita lupuso kutime ne necesas, ĉar ĝi estas nedanĝera kaj malaperas sen ajna terapio kune kun patrinaj antikorpoj, forlasantaj sangon de la bebo. La sola escepto estas DNKB, kiu postulas kuracadon kaj dumvivan observadon. Kiel profilakto servas atenta observado de sanstato de gravedulino, speciale se ŝi havas lupuson aŭ Sjögren-malsanon.

Vidu ankaŭ

• Lupuso
• Lupuso kaj gravedeco
• Kuracile kaŭzita lupuso
• Denaska korblokado
• Atrioventrikla blokado
• Sjögren-malsano