NADH deshidrogenasa

NADH deshidrogenasa, NADH:ubikinona oxidorreduktasa edo I konplexua mitokondrioaren barneko mintzean txertaturik dagoen transmintzeko proteina bat da, elektroien garraio katearen hasierako konplexua osatzen duena^[1].

Egitura

Arnas kateko konplexu guztien artean handiena da. 45 kate polipeptidikok osatzen dute, hauetatik zazpi baino ez daude genoma mitokondrialean kodetuta^[2]. Hainbat talde prostetiko ere baditu, Flabina mononukleotidoa eta zortzi burdin-sufre kumulu^[3].

"L" itxurako egitura du, zati handiena mintzean txertaturik dago, 60 transmintzeko helize inguru, eta dominio periferiko bat mitokondrioko matrizera begira, NADH+H⁺ molekula deshidrogenatzen duena.

Funtzionamendua

NADH deshidrogenasaren "L" itxurako egitura, mitokondrioaren barne mintzean kokatzen dena.

NADH+H⁺ molekulari H⁺ak kentzearekin batera bi elektroi hartzen dizkio eta erreduzitu egiten da. Ondorengo erreakzioa gertatzen da:

NADH + H⁺ + hartzailea ⇌ NAD⁺ + hartzaile erreduzitua

Elektroiak talde prostetiko batetik bestera pasatzen dira eta azken hartzailea Q koentzima da^[4].

Elektroien garraio katearen abiapuntua denez elektroien korrontea sortzen du eta horretaz baliatuz lau H⁺ mintz arteko eremura garraiatzen ditu^[5]. Honi esker protoien gradiente elektrokimikoa handitu egiten da eta ATPak sintetizatzeko erabiliko da elektroi katearen amaieran^[3].

NADH deshidrogenasa I tipoa

Izaki prokarioto batzuetan NADH deshidrogenasaren aldaera bat aurkitu da^[6]. Honek H⁺ak ponpatu beharrean Na⁺ak ponpatzen ditu^[7].

Gaixotasunak

Mutazio genetikoen eraginez I konplexuaren egitura okerra gerta daiteke eta honek hainbat gaixotasun mitokondrial eragiten ditu.

Leighen sindromea: konplexuak ez du egoki funtzionatzen eta energia gutxi lortzen da^[8].
Parkinsonen gaixotasuna: konplexuaren egitura okerragatik elektroiek oxigenora ihes egiten dute eta superoxidoak (O₂^-) eratzen dira^[9].

Erreferentziak

↑ «NADH_deshidrogenasa» www.quimica.es (Noiz kontsultatua: 2020-02-29).
↑ «estructura del gen, RNA y proteina MTND5» www.lab314.com (Noiz kontsultatua: 2020-02-29).
↑ ^a ^b «Funciones Mitocondriales, la Fosforilación Oxidativa y Oxidaciones Biológicas» themedicalbiochemistrypage.org (Noiz kontsultatua: 2020-02-29).
↑ Carroll J, Fearnley IM, Shannon RJ, Hirst J, Walker JE. (2003). Analysis of the subunit composition of complex I from bovine heart mitochondria. Mol Cell Proteomics, 2:, 117-126 or..
↑ Schultz BE, Chan SI. (2001). Structures and proton-pumping strategies of mitochondrial respiratory enzymes. Ann Rev Biophys Biomol Struct, 30:, 23-65 or..
↑ Hatefi Y. (1985). The mitochondrial electron transport and oxidative phosphorylation system. Ann Rev Biochem, 54:, 1015-1069 or..
↑ Friedrich T, Bottcher B. (2004). The gross structure of the respiratory complex I: a Lego System. Biochim Biophys Acta, 1608:, 1-9 or..
↑ «Home - OMIM - NCBI» www.ncbi.nlm.nih.gov (Noiz kontsultatua: 2020-02-29).
↑ (Ingelesez) Blesa, Javier; Trigo-Damas, Ines; Quiroga-Varela, Anna; Jackson-Lewis, Vernice R.. (2015). «Oxidative stress and Parkinson’s disease» Frontiers in Neuroanatomy 9 doi:10.3389/fnana.2015.00091. ISSN 1662-5129. (Noiz kontsultatua: 2020-02-29).

Datuak: Q3869349
Multimedia: NADH dehydrogenase / Q3869349

[1] «NADH_deshidrogenasa» www.quimica.es (Noiz kontsultatua: 2020-02-29).

[2] «estructura del gen, RNA y proteina MTND5» www.lab314.com (Noiz kontsultatua: 2020-02-29).

[:0-3] «Funciones Mitocondriales, la Fosforilación Oxidativa y Oxidaciones Biológicas» themedicalbiochemistrypage.org (Noiz kontsultatua: 2020-02-29).

[4] Carroll J, Fearnley IM, Shannon RJ, Hirst J, Walker JE. (2003). Analysis of the subunit composition of complex I from bovine heart mitochondria. Mol Cell Proteomics, 2:, 117-126 or..

[5] Schultz BE, Chan SI. (2001). Structures and proton-pumping strategies of mitochondrial respiratory enzymes. Ann Rev Biophys Biomol Struct, 30:, 23-65 or..

[6] Hatefi Y. (1985). The mitochondrial electron transport and oxidative phosphorylation system. Ann Rev Biochem, 54:, 1015-1069 or..

[7] Friedrich T, Bottcher B. (2004). The gross structure of the respiratory complex I: a Lego System. Biochim Biophys Acta, 1608:, 1-9 or..

[8] «Home - OMIM - NCBI» www.ncbi.nlm.nih.gov (Noiz kontsultatua: 2020-02-29).

[9] (Ingelesez) Blesa, Javier; Trigo-Damas, Ines; Quiroga-Varela, Anna; Jackson-Lewis, Vernice R.. (2015). «Oxidative stress and Parkinson’s disease» Frontiers in Neuroanatomy 9 doi:10.3389/fnana.2015.00091. ISSN 1662-5129. (Noiz kontsultatua: 2020-02-29).

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]