2,3-bisfosfoglyseriinihappo
2,3-Bisfosfoglyseriinihappo eli 2,3-bisfosfoglyseraatti (C3H8O10P2) on glyseriinihapon johdannainen, jossa hapon kaksi hydroksyyliryhmää ovat esteröityneet fosforihapon kanssa. Se on punasoluissa esiintyvistä orgaanisista fosfaateista yleisin ja tärkeä hemoglobiinin toiminnalle.[2]
| 2,3-bisfosfoglyseriinihappo | |
|---|---|
 |
|
 |
|
| Tunnisteet | |
| IUPAC-nimi | 2,3-difosfono-oksipropaanihappo |
| CAS-numero | |
| PubChem CID | |
| SMILES | C(C(C(=O)O)OP(=O)(O)O)OP(=O)(O)O[1] |
| Ominaisuudet | |
| Molekyylikaava | C3H8O10P2 |
| Moolimassa | 266,034 g/mol |
Metabolia
muokkaa2,3-Bisfosfoglyseriinihappoa muodostuu punasoluissa glykolyysin sivureaktiona. Osa glykolyysissä muodostuneesta 1,3-bisfosfoglyseraatista muunnetaan isomeerikseen 2,3-bisfosfoglyseriinihapoksi bisfosfoglyseraattimutaasientsyymin katalysoimana. Yhdiste voidaan muokata takaisin glykolyysiin bisfosfoglyseraattifosfataasientsyymillä, joka muuttaa sen 3-fosfoglyseriinihapoksi. Tämä hajottaminen on suotuisaa erityisesti matalassa pH:ssa.[3][4]
2,3-Bisfosfoglyseraattia muodostuu myös glykolyysin kahdeksannessa vaiheessa. Fosfoglyseraattimutaasientsyymi siirtää itseensä kiinnittyneen fosfaattiryhmän 3-fosfoglysiinihapolle, jolloin muodostuu 2,3-bisfosfoglyseriinihappoa. Tämän jälkeen fosfoglyseraattimutaasi hydrolysoi toisen fosfaattiesteriryhmistä ja muodostuu 2-fosfoglyseriinihappoa.[2]
Merkitys hapensiirrossa
muokkaa
2,3-Bisfosfoglyseraatin konsentraatio veressä on noin 2 mM, mikä vastaa hemoglobiinin konsentraatiota. Yhdiste on allosteerinen säätelytekijä, joka sitoutuu jännittyneen T-konformaatiossa olevaan hemoglobiiniin. T-konformaatiossa hemoglobiinitetrameerissa on tasku, jossa on histidiini- ja lysiini-aminohappoja, joiden sivuketjut ovat positiivisesti varautuneita ja 2,3-bisfosfoglyseraatti sitoutuu niihin. Tämä tasapainottaa muuten epästabiilia T-konformaatiota, joka hapen sitoutuessa muuttuisi relaksoituneeksi R-muodoksi, jossa taskua ei ole. T-muodon affiniteetti hapen suhteen on heikompi kuin R-muodolla ja se siis myös luovuttaa helpommin happea tätä tarvitseville kudoksille. T-hemoglobiini, johon on sitoutunut 2,3-bisfosfoglyseriinihappo tarvitsee suuremman happikonsentraation muuttaakseen konformaatiotaan kuin T-muodossa oleva hemoglobiini, johon se ei ole sitoutunut.[2][3]
Sikiöiden hemoglobiinin rakenne on erilainen kuin aikuisilla. Sikiön hemoglobiini sitoutuu 2,3-bisfosfoglyseriinihappoon heikommin kuin aikuisten hemoglobiini ja hapensitomiskyky on tällöin suurempi. Tämä mahdollistaa erittäin tehokkaan hapensiirron äidiltä sikiölle.[2]
Veren 2,3-bisfosfoglyseriinihappokonsentraatio kasvaa tupakoinnista tai korkealla vuoristossa vähähappisissa oloista johtuvassa kroonisessa hypoksiassa. Yhdisteen pitoisuus on koholla myös kroonista anemiaa sairastavilla henkilöillä[3]
Lähteet
muokkaa- ↑ 2,3-Diphosphoglycerate – Substance summary NCBI. Viitattu 6. toukokuuta 2011.
- ↑ a b c d Jeremy M. Berg, John L. Tymoczko & Lubert Stryer: Biochemistry, 6th Edition, s. 190–192, 445. W. H. Freeman and Company, 2006. ISBN 978-0-7167-8724-2 (englanniksi)
- ↑ a b c Pamela C. Champe,Richard A. Harvey,Denise R. Ferrier: Biochemistry, s. 31,99. Lippincott Williams & Wilkins, 2008. ISBN 978-0-7817-6960-0 Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 06.05.2011). (englanniksi)
- ↑ Sally V. Rudmann: Textbook of blood banking and transfusion medicine, s. 264. Elsevier Health Sciences, 2005. ISBN 978-0721603841 Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 06.05.2011). (englanniksi)
Aiheesta muualla
muokkaa- Human Metabolome Database: 2,3-Diphosphoglyceric acid (englanniksi)