Ornitiini

Ornitiini
Tunnisteet
IUPAC-nimi	(2S)-2,5-diaminopentaanihappo
CAS-numero	70-26-8
PubChem CID	6262 ja 88747248
SMILES	C(CC(C(=O)O)N)CN
Ominaisuudet
Molekyylikaava	C5H12N2O2
Moolimassa	132,166 g/mol
Sulamispiste	140 °C
Liukoisuus veteen	Liukenee veteen
	Infobox OK

Ornitiini (C₅H₁₂N₂O₂) on kaksi aminoryhmää sisältävä aminohappo. Ornitiini on tärkeä osa niin kutsuttua ureakiertoa.^[3] Jotkut urheilijat käyttävät ornitiinia ravintolisänä sen kasvuhormonin tuotantoa lisäävän vaikutuksen vuoksi.^[4]

Biologinen rooli

Ureakierto

Ureakierrossa arginaasientsyymi hajottaa arginiinin ornitiiniksi ja ureaksi. Elimistössä oleva ammoniakki muodostaa karbamoyylifosfaattia, joka reagoi ornitiinin kanssa ornitiinitranskarbamylaasin katalysoimana sitrulliiniksi ja fosfaatti-ioniksi. Kahden muun vaiheen jälkeen vapautuu jälleen arginiinia.^[3]

Ornitiinin biosynteesi bakteereissa ja kasveissa

Monet bakteerit, kuten Escherichia coli voivat valmistaa ornitiinia myös glutamiinihaposta.^[5] Myös kasvit tuottavat ornitiinia pääasiassa glutamiinihaposta.^[6]

Polyamiinit ja alkaloidit

Ornitiinista eliöt voivat valmistaa putreskiinia ornitiinidekarboksylaasientsyymin avulla. Putreskiinia käytetään muiden polyamiinien, kuten spermiinin biosynteesiin.^[3]^[5] Kasvit valmistavat ornitiinista sekä putreskiinista ja muista polyamiineista useita erilaisia alkaloideja.^[6]

Ornitiiniaineenvaihdunnan sairauksia

Tilaa, jossa elimistön ornitiini-, sitrulliini- ja ammoniakkipitoisuudet ovat koholla kutsutaan HHH-oireyhtymäksi (hyperornitianemia-hyperammonaemia-hypersitrillinuria). Oireyhtymään liittyy myös voimakas oroottihapon eritys. HHH-oireyhtymä johtuu mitokondrioiden ornitiinitranslokaasientsyymin puutteesta. Taudin oireita ovat väsymys, huonovointisuus, henkinen jälkeenjääneisyys ja epilepsia.^[3]^[7]

Harvinaisessa pyörörappeuma-hyperornitinemiassa ornitiinipitoisuus on korkealla ornitiiniaminotransferaasientsyymin vähäisyyden takia. Tauti johtaa näkökyvyn heikkenemiseen ja lopulta sokeuteen. Ensimmäiseksi heikkenee pimeänäkö. Korkeat ornitiinipitoisuudet estävät lihasten energia-aineenvaihdunnalle erittäin tärkeiden kreatiinin ja fosfokreatiinin biosynteesiä ja voi johtaa näin myös aineenvaihdunnan häiriöihin. Tauti on yleisin suomalaisilla.^[8]^[9]

Lähteet

↑ Ornithine – Substance summary NCBI. Viitattu 26. joulukuuta 2009.
↑ Physical properties: Ornithine NLM Viitattu 26.12.2009
↑ ^a ^b ^c ^d David A. Warrell: Oxford textbook of medicine, s. 16. Oxford University Press, 2005. ISBN 9780198569787 Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 26.12.2009). (englanniksi)
↑ Urheiluvalmisteiden hyötyä on vaikea osoittaa Suomen Antidopingtoimikunta. Arkistoitu 13.8.2007. Viitattu 26.12.2009.
↑ ^a ^b Ornithine Biosynthesis Queen Mary University of London. Viitattu 26.12.2009. (englanniksi)
↑ ^a ^b Paul M. Dewick: Medicinal Natural Products: A Biosynthetic Approach, s. 311. John Wiley and Sons, 2009. ISBN 978-0-470-74167-2 Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 26.12.2009). (englanniksi)
↑ Stefan Bröer,Carsten A. Wagner: Membrane transporter diseases, s. 222. Springer, 2003. ISBN 978-0-306-47883-3 Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 26.12.2009). (englanniksi)
↑ Katja Peltola: GA-taudin vaikutus luurankolihaksen ja sydämen energia-aineenvaihduntaan Turun yliopisto. Viitattu 26.12.2009.^{[vanhentunut linkki]}
↑ Ilkka Sipilä, David Valle, Grant A. Mitchell, Lawrence C. Brody: Hyperornitinemia ja silmänpohjan pyörörappeuma: suomalaisen taudin taustalla ornitiiniaminotransferaasin geenivirhe. Duodecim, 1994, 110. vsk, nro 7. Artikkelin verkkoversio. Viitattu 26.12.2009.

Aiheesta muualla

PubChem: L-ornithine (englanniksi)
PubChem: D-ornithine (englanniksi)
PubChem: DL-Ornithine (englanniksi)
DrugBank: L-Ornithine (englanniksi)
Human Metabolome Database: Ornithine (englanniksi)
Human Metabolome Database: D-Ornithine (englanniksi)
Food Component Database (FooDB): L-ornithine (englanniksi)
Food Component Database (FooDB): D-Ornithine (englanniksi)
Kyoto Encyclopedia of Genes and Genomes (KEGG): L-Ornithine (englanniksi)
Kyoto Encyclopedia of Genes and Genomes (KEGG): D-Ornithine (englanniksi)
ChemBlink: L-Ornithine (englanniksi)
PheroBase: Semiochemical - l-ornithine (englanniksi)

[ncbi-1] Ornithine – Substance summary NCBI. Viitattu 26. joulukuuta 2009.

[nlm-2] Physical properties: Ornithine NLM Viitattu 26.12.2009

[textbook-3] David A. Warrell: Oxford textbook of medicine, s. 16. Oxford University Press, 2005. ISBN 9780198569787 Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 26.12.2009). (englanniksi)

[4] Urheiluvalmisteiden hyötyä on vaikea osoittaa Suomen Antidopingtoimikunta. Arkistoitu 13.8.2007. Viitattu 26.12.2009.

[biosynthesis-5] Ornithine Biosynthesis Queen Mary University of London. Viitattu 26.12.2009. (englanniksi)

[medicinal-6] Paul M. Dewick: Medicinal Natural Products: A Biosynthetic Approach, s. 311. John Wiley and Sons, 2009. ISBN 978-0-470-74167-2 Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 26.12.2009). (englanniksi)

[7] Stefan Bröer,Carsten A. Wagner: Membrane transporter diseases, s. 222. Springer, 2003. ISBN 978-0-306-47883-3 Kirja Googlen teoshaussa (viitattu 26.12.2009). (englanniksi)

[8] Katja Peltola: GA-taudin vaikutus luurankolihaksen ja sydämen energia-aineenvaihduntaan Turun yliopisto. Viitattu 26.12.2009.^{[vanhentunut linkki]}

[9] Ilkka Sipilä, David Valle, Grant A. Mitchell, Lawrence C. Brody: Hyperornitinemia ja silmänpohjan pyörörappeuma: suomalaisen taudin taustalla ornitiiniaminotransferaasin geenivirhe. Duodecim, 1994, 110. vsk, nro 7. Artikkelin verkkoversio. Viitattu 26.12.2009.

[3]

[4]

[1]

[2]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]