L'appendicite est une inflammation aiguë de l’appendice iléo-cæcal. L'appendicite peut survenir à tout âge mais surtout avant 30 ans. Non traitée, elle peut être mortelle, principalement par péritonite et sepsis. L'appendicite peut être traitée médicalement ou chirurgicalement.
L'utilisation du terme « appendicite » revient à un anatomo-pathologiste américain de Boston, Reginald Heber Fitz (1843-1913), et ce mot apparaît pour la première fois dans un article publié en 1886 : « Perforating inflammation of the vermiform appendix: with special reference to its early diagnosis and treatment ». Par contre, l'usage du terme « appendicectomie » est plus ancien puisqu'il remonte à l'année 1872.
Claudius Amyand a réalisé la première appendicectomie réussie de l’histoire en 1735. Charles McBurney, chirurgien américain, publia à la fin du XIXe siècle une série de rapports qui constituaient la base du traitement de l'appendicite[1].
Paul Georges Dieulafoy fut le premier médecin français, en à donner de l’appendicite une description détaillée : « L'appendice vermiculaire du cæcum peut participer aux lésions de la typhlite et de la pérityphlite, ou bien être le siège de lésions indépendantes… », mais il convient de préciser que, dans son Manuel de pathologie interne, Dieulafoy ne parle jamais d’appendicite, mais de « typhlite ».
Le grand public et certains auteurs dont en 1935 le bactériologiste français Charles Nicolle estimaient que l'appendicite était une maladie relativement récente : « La fièvre méditerranéenne est, sans doute, le meilleur exemple que nous puissions donner d'une maladie d'origine récente ; ce n'est pas le seul (…) il y a probablement du vrai dans l'opinion vulgaire qui fait de l'appendicite une maladie récente[2]. »
L'appendice est situé sur le cæcum, extrémité proximale du côlon. Il forme une excroissance d'une dizaine de centimètres de longueur (variable selon les individus) et n'a pas de rôle propre connu. Cependant, une hypothèse veut que l'appendice serait une « réserve protégée pour bactéries amies »[3]. Selon certains auteurs (William Parker, du Centre médical de l’université Duke), l'appendice serait un organe lymphoïde accessoire[4]. Ils disent aussi que l'appendice n'est pas seulement situé au cæcum.
En effet, dans 70 % des cas, on retrouvera l'appendice dans une position oblique, pelvienne. Mais chez 25 % des personnes, il est également possible de retrouver le repli en position rétro-cæcale, c'est-à-dire inséré dans la fossette rétro-cæcale. Enfin, 5 % des patients concernés possèdent l'appendice vermiforme dirigé latéralement et crânialement, dans ce que l'on appelle la gouttière pariéto-colique droite (entre le colon ascendant et la paroi abdominale antérolatérale).
Elles sont multiples et parfois encore mal comprises[5].
Trois causes principales (pouvant éventuellement s'additionner) sont citées par la littérature :
Des causes infectieuses[6], dont principalement l'ingestion de viande rouge insuffisamment cuite : cette habitude de consommation largement répandue en Occident peut engendrer une oxyurose, c'est-à-dire la prolifération de vers intestinaux appelés oxyures, et qui se logeront naturellement dans l'appendice jusqu'à provoquer l'infection puis l'inflammation de la zone en question[7],[8]. Il est recommandé de consommer des viandes suffisamment cuites afin de réduire les risques d'une colonisation bactérienne ;
Des causes directes ou secondaires à l'introduction (voire à l'accumulation) d'objet(s) ingéré(s)[9]. Ces objets sont éventuellement perforants, parfois toxiques et pas toujours radio-opaques[10]. La littérature médicale cite les cas suivant :
arête de poisson[14] ou d'autres objets perforants[10]. Les complications sont plus fréquentes quand ces objets sont tranchants, minces, raides, pointus et longs[10] ;
les munitions ou résidus de munitions toxiques. La présence de restes de munitions dans l'intestin et l'appendice est rare dans la population générale, mais plus fréquente au sein de certaines populations de peuples premiers[15], chez les chasseurs, dans leur famille ou chez d'autres consommateurs courants de gibier[16]. Les appendicites sont alors souvent « retardées »[17], parfois chroniques[18], et généralement aggravées par un saturnisme dû à la toxicité de la munition (la grenaille de chasse est en effet la plupart du temps constituée de plomb, additivé d'arsenic et d'antimoine, trois composés hautement toxiques[19],[20] et le plomb est connu pour dégrader l'immunité). L'enfant et la femme enceinte ou envisageant de faire un enfant sont particulièrement vulnérables au saturnisme[21]. Selon la littérature médicale, les appendices de tels patients opérés contenaient :
un ou plusieurs diabolos (d'arme à air comprimé). Un enfant en a avalé plus d'une trentaine par exemple, ce qui a immédiatement fait monter sa plombémie (56 µg/dL une heure et demie après l'ingestion)[22],[23],
une balle de chasse en plomb[24] ou d'autres fragments de plomb dans l'appendice[25],
jusqu'à plusieurs dizaines (voire centaines) de grenailles ; situation qui ne survient que chez de grands consommateurs de gibier, chasseurs ou populations autochtones dépendant de la chasse pour leur alimentation ou attachées à ce mode traditionnel d'alimentation. À titre d'exemple, chez les Indiens Cris de l'Ouest de la Baie James dans le nord de l'Ontario, au Canada, encore très attachés à la chasse de subsistance qui est considérée par eux comme un mode de vie et un élément profond de leur culture, la chasse à l'arc a été presque abandonnée depuis longtemps au profit du fusil (et de munitions au plomb). Plusieurs études ont repéré des plombémies anormalement élevées chez les membres de cette tribu[27],[28], en lien avec la consommation de gibier[29],[30], et il a été montré (en 1997) qu'environ 15 % des radiographies faites sur les membres de cette tribu montraient la présence de billes de plomb dans le système gastro-intestinal, intraluminal, et/ou dans l'appendice. Il s'agissait de grenaille de chasse et/ou de restes de grit (parfois repérable quand le plomb est à demi érodé ou a la forme d'une pastille dans le gésier de l'oiseau qui a été mangé). Un patient Cri opéré d'une appendicite avait une centaine de grenailles de plomb dans l'appendice, et un autre a dû subir une appendicectomie pour qu'on puisse lui retirer environ 500 billes de plomb qui s'étaient accumulées dans son appendice[31]. Comme chez les Inuits[32], des analyses isotopiques notamment montrent que le plomb retrouvé dans le sang des enfants des chasseurs de la tribu et dans celui de leurs parents provient bien en grande partie des cartouches utilisées pour la chasse[33], phénomène observé ailleurs dans le monde[34],[35],[36],[37]. La grenaille plomb tend lentement à être remplacée par des alternatives non-toxiques ou moins toxiques, mais elle n'est obligatoire que dans certains pays, et généralement uniquement dans les zones humides mais les Amérindiens et Inuits ont obtenu des dérogations pour continuer à chasser au plomb dans les zones humides car les cartouches acier étaient un peu plus coûteuses que celles au plomb. Le bismuth/étain est l'une des alternatives proposées par les fabricants[38], mais le bismuth est aussi un neurotoxique connu et certaines formes de l'étain sont très écotoxiques. En Guyane, des taux alarmants de plomb ont aussi été signalés chez des peuples autochtones mangeant beaucoup de gibier.
La littérature scientifique et médicale est depuis plusieurs décennies unanime à désigner l'ingestion de plomb de chasse comme une source grave et durable de saturnisme[39] et elle plaide souvent pour une réglementation des taux de plomb (et d'autres toxiques) dans le gibier[40]. Les auteurs de l'étude cités plus haut plaident pour une alternative non-toxique qui est la grenaille d'acier (plutôt que des produits à base de bismuth ou d'autres métaux lourds ou métalloïdes)[41] (non toxique et dans une plaie, —de l'œil par exemple— l'acier peut être plus facilement récupéré au moyen d'un aimant, en outre le fer est un léger « antidote » au plomb, qui est un puissant facteur d'anémie, un problème observé chez presque tous les enfants Inuits et Cris consommant régulièrement du gibier[42],[43],[44], un autre marqueur étant un taux anormal de plomb retrouvé dans les dents de lait, mais aussi dans les dents des adultes[45],[46]).
L'appendicite survient le plus souvent chez des patients âgés de 10 à 20 ans, avec une légère prédominance masculine. Exceptionnelle avant trois ans, elle reste rare chez le très jeune enfant.
L'incidence annuelle aux États-Unis est de 250 000 cas par an avec une discrète prédominance masculine.
Elle reste l'urgence chirurgicale abdominale la plus courante, mais montre une légère décroissance du taux sans explication claire[47], également perçue en Grande-Bretagne[48].
Il semble qu'elle soit plus rare chez la femme enceinte[49].
Selon une évaluation récente (2019), « environ 5 millions de personnes dans l'UE pourraient être de gros consommateurs de viande de gibier tirée au plomb de chasse et des dizaines de milliers d'enfants dans l'UE pourraient consommer du gibier contaminé avec du plomb provenant de munitions assez souvent pour avoir des effets importants sur leur développement cognitif ». Cette population est plus susceptible que les autres d'être victimes d'appendicite chronique due à la rétention de grenaille de plomb ou de fragments de balles[50].
Histologiquement, on observe une inflammation de la paroi appendiculaire, à savoir : un infiltrat de polynucléaires neutrophiles dans la muqueuse et la musculeuse associé à une ulcération de la muqueuse[51].
La séreuse est rouge, œdématiée, l'épanchement péritonéal est variable. Des fausses membranes accolent viscères et épiploon. L'agglutination viscérale réalise le plastron et parfois un iléus paralytique. L'isolement d’une collection de pus collecte un abcès.
Le type de description qui est pris est celui d'une appendicite aiguë iliaque non compliquée chez un adulte jeune. Il convient néanmoins de rappeler qu'étant donnée l'absence de parallélisme anatomo-clinique et la multiplicité des formes cliniques, cette forme typique décrite est assez rarement observée. Le diagnostic positif est souvent difficile et nombreuses sont les errances diagnostiques. Soulignons également qu'il n'existe, à ce jour, aucun signe pathognomonique de l'appendicite aiguë et seule l'intervention (ou la cœlioscopie), suivie d'une analyse histopathologique de la pièce opératoire permettent d'affirmer le diagnostic.
Dans la forme typique de l'appendicite, la forme iléo-cæcale, la douleur est caractéristique : c'est une douleur brutale de la fosse iliaque droite, qui peut débuter au niveau de l'épigastre, continue et sans irradiations ; elle peut être accompagnée de nausées ou de vomissements. Le caractère migrateur de la douleur serait l'un des signes les plus discriminatoires d'une appendicite, avec ceux de l'irritation péritonéale[52].
La palpation retrouve une douleur de la fosse iliaque droite dont le maximum siège au niveau du point de Mc Burney. On objective une défense péritonéale de la fosse iliaque droite correspondant à une réaction pariétale au palper profond vaincue par une palpation douce. Il peut exister une douleur de la fosse iliaque droite (FID) à la compression de la fosse iliaque gauche (FIG) (signe de Rovsing), une douleur de la FID lors de la décompression brutale de la FID (après l'avoir comprimée, signe de Blumberg), une douleur de la fosse iliaque droite à la palpation dans le sens anti-horaire du colon.
La douleur à la percussion médiate de la fosse lombaire droite (signe de Giordano) est généralement absente et plaide plutôt en faveur d'une pyélonéphrite. En revanche, la douleur est toujours bien localisée à la fosse iliaque droite (point de Mc Burney) lors de la palpation de la zone, le patient étant en décubitus (corps allongé à l'horizontale) latéral gauche. La douleur exacerbée par la flexion de la cuisse droite (genou en rectitude) témoigne d'un psoïtis (inflammation du muscle psoas), est parfois constatée, notamment dans les appendicites en position retro-cæcale.
À ce stade, le diagnostic d’appendicite est posé et l’intervention s’impose en urgence. Les examens complémentaires trouvent leur intérêt, surtout dans les formes cliniques de diagnostic difficile. Le diagnostic est cependant moins aisé aux âges extrêmes de la vie.
La forme classique compte pour 80% des cas. Elle est pelvique dans moins de 15% des cas. Les formes rétro-cæcale comptent pour 20% des cas[53].
Lors de l'appendicite sous-hépatique, la douleur est sous-costale, simulant une cholécystite.
Lors d'une appendicite rétro-cæcale, on note un psoïtis. La fosse iliaque droite libre. En décubitus latéral gauche : on retrouve une douleur et une défense au-dessus de la crête iliaque (selon Alders). Il peut aussi être mis en évidence une douleur à la palpation du trigone lombal de Petit (Signe d'Aure-Rozanova).
L'appendicite méso-cœliaque réalise un tableau d’occlusion fébrile.
L'appendicite pelvienne se manifeste par des signes urinaires et rectaux. Les touchers pelviens retrouvent une douleur vive à droite. L’évolution se fait vers la constitution d’un abcès du cul-de-sac de Douglas.
Chez le nourrisson, l'appendicite est exceptionnelle, pouvant être grave car longtemps méconnue. Le diagnostic n'est souvent fait qu'au stade de l'abcès ou de la péritonite.
Chez l'enfant, il peut exister une forme, dite « toxique » avec des signes locaux pauvres, une altération de l'état général marquée. L'intervention doit être précoce après une brève réanimation.
Chez la personne âgée, la symptomatologie est pauvre. Deux formes particulières sont possibles : occlusives fébriles ou pseudo-tumorale avec une masse fébrile de la fosse iliaque droite (problème de diagnostic différentiel avec le cancer du cæcum). Un scanner peut être intéressant pour en faire le diagnostic.
Chez la femme enceinte, le diagnostic est difficile en fin de grossesse avec un risque important pour le fœtus.
L’hémogramme montre une hyperleucocytose modérée (inférieure à 15 000 éléments par mm3) à polynucléaires neutrophiles, et un syndrome inflammatoire (élévation de la CRP). L'absence de syndrome inflammatoire permet quasiment d'éliminer le diagnostic d'appendicite[54].
Un bilan pré-opératoire doit être systématiquement fait, comportant en plus de la numération, un ionogramme sanguin, un bilan de la coagulation.
Chez la femme en âge de procréer, une réaction immunologique de grossesse est demandée à titre systématique, une grossesse extra-utérine pouvant se présenter avec un tableau proche.
L'imagerie n'est utilisée qu'en cas de doute sur le diagnostic :
l’échographie apporte des arguments de diagnostic différentiel, et aide au diagnostic d’abcès appendiculaire ;
l’abdomen sans préparation : Fait debout de face. Il recherche des arguments en faveur d’un diagnostic différentiel ; il peut retrouver les aspects suivants : normal ou grisaille diffuse sans pneumopéritoine, clarté cæcale, anse sentinelle, grêle distendue avec ébauche de niveaux hydro-aériques (ileus du carrefour iléo-cæcal), stercolithe appendiculaire ;
Appendicite aiguë perforée Scanner abdominal : distension de l'appendice, infiltration de la graisse péri appendiculaire, pneumopéritoine localiséle scanner abdominal peut montrer un aspect de masse de la fosse iliaque droite. Cet examen tend à se généraliser en raison d'une très bonne fiabilité[55] Ailleurs, le scanner peut aider au diagnostic différentiel (tumeur cæcale, iléite terminale, maladie de Crohn, adénite mésentérique, etc.) ;
l'IRM abdominale est également très fiable pour le diagnostic[56].
la cœlioscopie permet à la fois le diagnostic et le traitement par appendicectomie ;
le lavement baryté aux hydrosolubles peut noter une irrégularité du bord interne du cæcum, un refoulement du cæcum, un déplacement de la dernière anse grêle ; une opacification complète rend le diagnostic improbable. Il présente des risques de perforation digestive et n'est donc pratiquement plus réalisé.
Un certain nombre de scores, basés sur des critères cliniques et biologiques, ont été développés pour aider au diagnostic. Il s'agit essentiellement du score Alvarado[57] et du score AIR (Appendicitis inflammatory response) qui semble un peu plus fiable[58].
L’évolution reste imprévisible et peut se faire soit vers une résolution de la crise appendiculaire, soit vers des complications majeures, ce qui justifie le dogme de l’intervention chirurgicale. Le risque de perforation, et donc de péritonite, est d'autant plus grand que le délai est important entre la prise en charge et le début des symptômes, particulièrement si ce délai dépasse 36 heures[59]. Le taux de perforation semble plus important chez l'enfant de moins de 8 ans ou chez l'adulte de plus de 45 ans[60].
A contrario, l'évolution peut se faire vers une guérison spontanée[61].
C'est le cas dans 20 à 30 % des cas, surtout aux âges extrêmes où le diagnostic n'est pas évident et la prise en charge retardée.
La péritonite purulente généralisée se présente avec une douleur violente de la fosse iliaque droite généralisée secondairement à tout l’abdomen, des nausées, des vomissements abondants, fréquemment l'arrêt des matières et des gaz, un faciès anxieux, un syndrome infectieux marqué.
L'examen constate l'absence de respiration abdominale, une saillie des muscles grands droits, l'absence de cicatrice de laparotomie. Il existe une contracture douloureuse, permanente, invincible, généralisée, prédominant au niveau de la fosse iliaque droite. Les touchers pelviens montrent une douleur au niveau du cul-de-sac de Douglas.
La péritonite putride par perforation d’un appendice gangrené s’accompagne d’une douleur atroce, d’une diarrhée fétide, d’un faciès plombé, et d’une légère fièvre (38 °C). Les signes physiques sont pauvres, contrastant avec l'importance des signes généraux. Tout retard thérapeutique comporte un risque fatal.
La péritonite toxique est grave et trompeuse. Le syndrome toxique efface les signes péritonéaux.
La péritonite progressive par diffusion se manifeste par des signes fonctionnels et généraux qui persistent ou s’amendent dans les jours suivant une crise aiguë (éventuellement sous antibiothérapie intempestive), avec persistance des signes physiques et d’une hyperleucocytose. Puis brutalement le tableau de péritonite se met en place. L’intervention s’impose.
La péritonite peut évoluer en deux temps, par perforation secondaire de l’appendice (après une accalmie traîtresse de Dieulafoy), ou en trois temps, terme évolutif ultime d’une appendicite négligée se compliquant par une rupture sur terrain affaibli, avec collapsus. Les signes péritonéaux sont atténués.
Le plastron appendiculaire se produit par le cloisonnement de la région cæcale par agglutination des anses grêles entraînant une limitation de l’infection. Il s’installe après une crise appendiculaire, dont les signes ont diminué sans disparaître. L'examen retrouve au bout de quelques jours une voussure indépressible de la région appendiculaire avec une masse douloureuse, ferme, mal limitée, blindant la paroi abdominale se développant vers l’ombilic ou l’arcade crurale. Le toucher rectal en perçoit le pôle inférieur. Il existe une hyperleucocytose à polynucléaire croissante évocatrice. L'abdomen sans préparation montre une opacité de la fosse iliaque droite, effaçant le bord externe du psoas. Le traitement est médical : antibiothérapie, poche de glace. C’est une contre-indication à la chirurgie immédiate. L'évolution se fait vers la résorption, l'abcédation ou la péritonite.
L'abcès appendiculaire entraîne une douleur pulsatile, une altération de l’état général avec une température oscillante, une accélération du pouls. L'examen montre un ramollissement en un point de la fosse iliaque droite. La biologie montre une hyperleucocytose s'aggravant progressivement.
Diverticule de Meckel compliqué : le diagnostic de certitude est opératoire, on enlève le diverticule de Meckel lors de l'opération de l'appendicite car son rôle est nul (résidu embryologique) et il peut s'infecter.
On a estimé jusqu'à récemment que le traitement devait être chirurgical, consistant en l'appendicectomie. Cette opération doit être réalisée sans délai après que le diagnostic a été posé, afin d'éviter les complications (péritonites). Le geste est alors précédé par la mise sous antibiotiques.
Un traitement par antibiotique peut être proposé dans certaines formes non compliquées, permettant de se passer de toute intervention dans de nombreux cas.
Le poète et chirurgien allemand Richard von Volkmann a été l'un des premiers, en Europe, à pratiquer l'appendicectomie. Il a formé à cette technique le médecin suisse Charles Krafft qui l'a introduite en Suisse romande en 1888.
La voie d’abord peut être une incision diagonale sur fosse iliaque droite (incision de Mc Burney), une incision horizontale (incision de Rookie-Davis) ou cœlioscopique, de plus en plus répandue de nos jours.
Dans tous les cas, on recherche et extériorise l’appendice (sauf sous cœlioscopie). L'appendicectomie est faite après ligature section de son artère et de la base appendiculaire. Un diverticule de Meckel est recherché systématiquement, qui sera réséqué s’il existe. Un prélèvement à visée bactériologique est fait si nécessaire. La fermeture se fait plans par plans.
Antibiotiques : céphalosporine avec ajout suivant la gravité clinique de métronidazole + gentamicine, par voie parentérale, en péri-opératoire et en dose unique[63]. Les modalités et la durée du traitement antibiotique dépendent de l'état de l'appendice et du péritoine.
Chez les personnes à risque, prophylaxie des accidents thrombo-emboliques.
La mortalité opératoire reste faible, particulièrement dans les formes simples (0,8 pour 1 000).
Les complications peuvent être :
précoces et communes à toute chirurgie :
hémorragiques : hypovolémie ou hématome,
infectieuses : abcès de paroi (4 %), dont l'incidence s'est vue nettement diminuée depuis l'avènement de la technique cœlioscopique; abcès du cul-de-sac de Douglas (peut être drainé par voie rectale, par colpotomie postérieure ou par voie trans pariétale sous contrôle scannographique), abcès sous-phrénique, péritonite post-opératoire par lâchage de moignon ou nécrose du bas fond cæcal,
thrombo-emboliques ;
syndrome du cinquième jour : au cinquième jour post-opératoire se réalise un tableau de péritonite avec état général conservé par fonte purulente du moignon ou inoculation opératoire. Autrefois fréquent chez l’enfant, il n'est pratiquement plus observé après cœlioscopie ;
Un traitement par antibiotiques seuls conduit à une plus forte proportion de péritonites mais pourrait permettre d'éviter la chirurgie dans un certain nombre de cas[64]. En particulier, il n'y a que 20 % de récidive en cas de traitement par antibiotiques seuls, donc 80 % des appendicites ne nécessiteraient pas d'appendicectomie[65]. Sans qu'il y ait de consensus, certains chirurgiens recommandent de traiter l'épisode aigu par antibiothérapie, puis de pratiquer l'appendicectomie plus tard[65]. En cas de décision opératoire secondaire, il n'existe pas plus de complications[66].
Malgré ces résultats, en 2011, une méta-analyse de la Cochrane Library ne permet pas de conclure quant à l'efficacité de l'antibiothérapie par rapport au traitement chirurgical[67]. Néanmoins, selon les conclusions d'une autre méta-analyse en 2012, un traitement par antibiotique est à la fois efficace et sûr pour les appendicites aiguës non compliquées[68]. La présence d'une calcification au sein de l'appendice (appendicolithe) augmente cependant le risque d'avoir un recours à la chirurgie[69].
En 2012, la Haute Autorité de santé française estime toutefois que l'efficacité n'est pas suffisamment démontrée, avec notamment la nécessité d'études contrôlées sur le long terme[70].
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