Wikipédia

Szkleroderma

Ez a közzétett változat, ellenőrizve: 2024. május 30.

A szkleroderma vagy más néven szisztémás szklerózis egy krónikus autoimmun kórkép, melyre a szervezetben zajló fokozott hegesedés, az érrendszer károsodása és kóros immunológiai folyamatok, köztük patológiás autoantitestek termelése jellemzőek.[1][2] A betegség nevét a bőr hegesedéséről kapta, a derma görögül bőrt, a skleros pedig keményet jelent, de a betegség nem feltétlenül korlátozódik a bőrre, érinthet belső szerveket is. A szkleroderma kifejezés valójában gyűjtőfogalom, mely betegségek egy nagyobb csoportját jelöli, melyek két fő csoportra oszthatók. A lokalizált betegségek a bőrre korlátozódnak, míg a szisztémás formák a szervezet egészét érintő eltérésekkel, belső szervi érintettséggel járnak. A szisztémás szklerózis (SSc) kifejezést rendszerint az utóbbiak vonatkozásában használják, a leggyakrabban a légzőrendszer, a szív, a vesék és az emésztőrendszer érintett. A szisztémás formán belül is megkülönböztetik a limitált kután (lcSSc) és a diffúz kután (dcSSc) típusokat, utóbbi súlyosabb belső szervi érintettséggel és rossz prognózissal jár.

Szkleroderma
Lokalizált szklerodermás foltok (morfea) egy 16 éves lány hátán.
Lokalizált szklerodermás foltok (morfea) egy 16 éves lány hátán.
SzinonimákSzisztémás szklerózis
AngolulScleroderma, systemic sclerosis
Osztályozás
BNO-10L94.0-L94.1, M34
BNO-9701.0 710.1
Adatbázisok
MedlinePlus000429
A Wikimédia Commons tartalmaz Szkleroderma témájú médiaállományokat.

A bőrtünetek közül kiemelhető a bőr megvastagodása, az érintett területeken (pl. ujjak, fül, orr, száj körül) a bőr feszessé válik.[3] Emellett értágulatok (teleangiectasia) is megjelenhetnek, illetve kalcium is lerakódhat a bőrben. Az ujjbegyek kifekélyesedhetnek, mely rendszerint heggel gyógyul. Gyakori velejárója a betegségnek az ún. Raynaud-jelenség is, melyre az ujjak hideg hatására bekövetkező elszíneződése jellemző.[4]

A betegség, különösen a diffúz forma jelentősen rontja a benne szenvedők életminőségét,[5] a kezelések pedig döntően a szervi érintettségek okozta problémák mérséklésére korlátozódnak, az alapbetegséget érdemben nem befolyásolják. A betegség kezelésére sokféle szert alkalmazhatnak, például immunszuppresszánsokat (pl. metotrexát, ciklofoszfamid, mikofenolát-mofetil), TNF-α gátlókat, rituximabot, a kardiopulmonális szövődmények esetén pedig foszfodiészteráz-5 (PDE-5) gátlókat (pl. szildenafil), endotelin receptor gátlókat (pl. bozentán) használhatnak, de az autológ hemopoetikus őssejt transzplantáció (HSCT) is egy kezelési lehetőség.[6] A terápiák ellenére a szisztémás szklerózisban szenvedők átlagos várható élettartama 16-34 évvel kevesebb az átlagnépességhez képest,[7] a halálozásért döntően a légző- és keringési rendszert érintő szövődmények, köztük az intersticiális tüdőbetegség és a pulmonáris artériás hipertenzió (PAH) felelősek.[8]

Jegyzetek

szerkesztés
  1. ↑ Gabrielli A, Avvedimento EV, Krieg T. (2009. May). „Scleroderma.” (angol nyelven). N Engl J Med. 360 (19), 1989-2003. o. DOI:10.1056/NEJMra0806188. PMID 19420368. 
  2. ↑ Barsotti S, Stagnaro C, Della Rossa A. (2015. July-August). „Systemic sclerosis: a critical digest of the recent literature.” (angol nyelven). Clin Exp Rheumatol. 33 (4 Suppl 91), S3-14. o. PMID 26243174. 
  3. ↑ Krieg T, Takehara K. (2009. June). „Skin disease: a cardinal feature of systemic sclerosis.” (angol nyelven). Rheumatology (Oxford). 48 (Suppl 3), iii14-8. o. DOI:10.1093/rheumatology/kep108. PMID 19487217. 
  4. ↑ Nitsche A. (2012. September-October). „Raynaud, digital ulcers and calcinosis in scleroderma.” (angol nyelven). Reumatol Clin. 8 (5), 270-7. o. PMID 22835924. 
  5. ↑ Almeida C, Almeida I, Vasconcelos C. (2015. december). „Quality of life in systemic sclerosis” (angol nyelven). Autoimmun Rev. 14 (12), 1087–1096. o. DOI:10.1016/j.autrev.2015.07.012. PMID 26212726. 
  6. ↑ Young A, Khanna D. (2015. May). „Systemic sclerosis: a systematic review on therapeutic management from 2011 to 2014.” (angol nyelven). Curr Opin Rheumatol. 27 (3), 241-8. o. DOI:10.1097/BOR.0000000000000172. PMID 25775190. 
  7. ↑ Nikpour M, Baron M. (2014. March). „Mortality in systemic sclerosis: lessons learned from population-based and observational cohort studies.” (angol nyelven). Curr Opin Rheumatol. 26 (2), 131-7. o. DOI:10.1097/BOR.0000000000000027. PMID 24441644. 
  8. ↑ Komócsi A, Vorobcsuk A, Faludi R, Pintér T, Lenkey Z, Költo G, Czirják L. (2012. June). „The impact of cardiopulmonary manifestations on the mortality of SSc: a systematic review and meta-analysis of observational studies.” (angol nyelven). Rheumatology (Oxford). 51 (6), 1027-36. o. DOI:10.1093/rheumatology/ker357. PMID 22223705. 

További információk

szerkesztés
Az itt található információk kizárólag tájékoztató jellegűek, nem minősülnek orvosi szakvéleménynek, nem pótolják az orvosi kivizsgálást és kezelést.
A cikk tartalmát a Wikipédia önkéntes szerkesztői alakítják ki, és bármikor módosulhat.
  Ez az orvostudományi tárgyú lap egyelőre csonk (erősen hiányos). Segíts te is, hogy igazi szócikk lehessen belőle!
A lap eredeti címe: „https://hu.wikipedia.org/w/index.php?title=Szkleroderma&oldid=27171142”
  NODES