Dermatomiosite

La dermatomiosite è una connettivite sistemica a patogenesi autoimmune, considerata un sottotipo di polimiosite vista l'associazione di sintomi muscolari con sintomi cutanei.

Dermatomiosite
Raggi X di un ginocchio di un paziente affetto da dermatomiosite.
Malattia rara
Cod. esenz. SSN	RM0010
Specialità	reumatologia, immunologia, neurologia e dermatologia
Eziologia	malattia autoimmune
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM	710.3710.3
ICD-10	M33.033.0-M33.133.1
MeSH	D003882
MedlinePlus	000839
eMedicine	332783 e 1064945

Epidemiologia

La dermatomiosite colpisce prevalentemente il sesso femminile, sia i bambini, nei quali è spesso benigna, sia gli adulti, nei quali può associarsi a una patologia neoplastica (polmonare o gastrica nel sesso maschile, uterina o ovarica nel sesso femminile).

Sintomatologia

Prevede la presenza contemporanea di alterazioni muscolari e cutanee:

• Alterazioni muscolari: i muscoli interessati sono esclusivamente i muscoli striati, soprattutto prossimali (cingolo scapolare e pelvico), con dolenzia e graduale impotenza funzionale (fino anche alla paralisi completa).
• Alterazioni cutanee: le più frequenti sono il rash eliotropo, un eritema violaceo prevalente sul volto, un edema periorbitario duro (senza segno della fovea) e anomalie a livello delle mani (mani da meccanico, petecchie e teleangectasie nella zona dell'iponichio). Sulla superficie estensoria delle articolazioni metacarpo-falangee, interfalangee prossimali e distali si riscontrano papule o placche eritematose rilevate (papule di Gottron).

Altre patologie associate alla dermatomiosite sono artralgie e artriti, calcinosi, lipodistrofia, disturbi gastrointestinali e polmonari.

Gli anticorpi più comunemente associati a dermatomiosite sono gli anti-Jo1, gli anti-Mi2 e gli anti-MDA5.

Diagnosi

Si ritiene sufficientemente probabile quando la clinica è suggestiva, ma per gli accertamenti è necessaria la biopsia muscolare. I muscoli affetti presentano infiammazione perivascolare del perimisio, composta di macrofagi e linfociti, e le fibre muscolari sono in buona parte atrofiche e necrotiche.

Voci correlate

• Polimiosite
• Radiologia delle articolazioni e dei tessuti molli

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Collegamenti esterni

• (EN) dermatomyositis, su Enciclopedia Britannica, Encyclopædia Britannica, Inc.