Sindrome HELLP
La sindrome HELLP è una patologia correlata alla gravidanza potenzialmente letale, considerata spesso una variante o una complicanza della preeclampsia.[1] Entrambe, infatti, possono insorgere nelle fasi tardive della gravidanza e talvolta dopo il parto.
| Sindrome HELLP | |
|---|---|
| Specialità | ostetricia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-10 | O14.2 |
| MeSH | D017359 |
| MedlinePlus | 000890 |
| eMedicine | 1476919 e 1394126 |
"HELLP" è un acronimo, in lingua inglese, delle tre componenti principali della sindrome:[2]
- Hemolysis (emolisi)
- Elevated Liver enzymes (aumento degli enzimi epatici)
- Low Platelet count (riduzione del numero di piastrine circolanti o trombocitopenia).
Segni e sintomi
modificaLa sindrome HELLP di solito insorge nel terzo trimestre di gravidanza; in rari casi prima, anche alla ventunesima settimana. Spesso le donne in cui si manifesta la HELLP hanno già un'ipertensione gravidica nota o segni indicativi di preeclampsia (pressione arteriosa elevata e proteinuria).
Nell'8% circa dei casi riportati la sindrome è insorta dopo il parto.
Spesso nelle donne colpite da sindrome HELLP le condizioni generali non sembrano particolarmente compromesse.[3]
Tra i sintomi più precoci si riportano:
- Nel 90% dei casi, un dolore epigastrico descritto come "bruciore di stomaco" o dolore al quadrante superiore destro dell'addome.[3][4]
- Nel 90% dei casi malessere generale[4]
- Nel 50% dei casi nausea o vomito[4]
Può esserci inoltre una graduale insorgenza di cefalea nel 30% dei casi, sensazione di visione offuscata e parestesie sotto forma di formicolio alle estremità.
L'ipertensione arteriosa, condizione necessaria per la diagnosi, può essere moderata.
Fra le complicanze più gravi vi è la rottura della capsula epatica con conseguente ematoma, mentre la comparsa di convulsioni o coma indica evoluzione in eclampsia. La coagulazione intravascolare disseminata si osserva in circa il 20% dei casi di HELLP[5] e nell'84% dei casi di HELLP complicati da insufficienza renale acuta.[6] L'edema polmonare compare nel 6% di tutti i casi di HELLP[5] e nel 44% di quelli con insufficienza renale acuta.[6]
Una donna con segni di HELLP rischia di non ricevere la diagnosi giusta in tempo utile. Ciò aumenta il rischio di insufficienza epatica e di altre complicanze.[7]
Raramente nelle donne sottoposte a taglio cesareo possono comparire segni e sintomi di shock che mimano un'embolia polmonare o un'emorragia.
Trattamento
modificaL'unico trattamento efficace è rappresentato dall'induzione del parto appena possibile.
Per il trattamento della sindrome sono stati utilizzati diversi farmaci, ma al momento non vi è un'evidenza certa che il solfato di magnesio riduca il rischio di convulsioni e la progressione in eclampsia.
La coagulazione intravascolare disseminata (CID) va trattata con infusioni di plasma fresco congelato per rimpiazzare i fattori della coagulazione del sangue.
In caso di grave anemia possono essere necessarie emotrasfusioni.
Nei casi più lievi può essere sufficiente una terapia con corticosteroidi e farmaci antipertensivi come labetalolo, idralazina e nifedipina. Una review del 2009 non ha riscontrato alcuna evidenza dell'efficacia del trattamento steroideo[1] e anche in un'altra revisione della letteratura condotta nel 2010 dalla Cochrane Collaboration si legge che "non vi è evidenza chiara degli effetti dei corticosteroidi sul decorso clinico" né per la madre né per il nascituro.[8]
Spesso è necessaria una somministrazione di fluidi per via endovenosa.
In caso di emorragia epatica si può praticare un'embolizzazione; si tratta comunque di un'evenienza potenzialmente fatale.
Note
modifica- ^ a b Haram K, Svendsen E, Abildgaard U, The HELLP syndrome: clinical issues and management. A review (PDF), in BMC Pregnancy Childbirth, vol. 9, Feb 2009, p. 8, DOI:10.1186/1471-2393-9-8, PMC 2654858, PMID 19245695.
- ^ Weinstein L, Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count: a severe consequence of hypertension in pregnancy, in Am J Obstet Gynecol, vol. 142, n. 2, 1982, pp. 159–67, PMID 7055180.
- ^ a b Weinstein L, It has been a great ride: the history of HELLP syndrome, in Am J Obstet Gynecol, vol. 193, 3 Pt 1, Sett 2005, pp. 860–3, DOI:10.1016/j.ajog.2005.06.058, PMID 16150288.
- ^ a b c Sibai BM, The HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets): much ado about nothing?, in Am J Obstet Gynecol, vol. 162, n. 2, Feb 1990, pp. 311–6, PMID 2309811.
- ^ a b Sibai BM, Ramadan MK, Usta I, Salama M, Mercer BM, Friedman SA, Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP syndrome), in Am J Obstet Gynecol, vol. 169, n. 4, ottobre 1993, pp. 1000–6, PMID 8238109.
- ^ a b Sibai BM, Ramadan MK, Acute renal failure in pregnancies complicated by hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets, in Am J Obstet Gynecol, vol. 168, 6 Pt 1, giugno 1993, pp. 1682–7; discussion 1687–90, PMID 8317509.
- ^ Padden MO, HELLP syndrome: recognition and perinatal management, in Am Fam Physician, vol. 60, n. 3, Sep 1999, pp. 829–36, 839, PMID 10498110.
- ^ Woudstra DM, Chandra S, Hofmeyr GJ, Dowswell T, Corticosteroids for HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, low platelets) syndrome in pregnancy, in Cochrane Database Syst Rev, n. 9, 2010, pp. CD008148, DOI:10.1002/14651858.CD008148.pub2, PMID 20824872.
Voci correlate
modificaCollegamenti esterni
modifica- (EN) HELLP syndrome, su Enciclopedia Britannica, Encyclopædia Britannica, Inc.
