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말론산

화합물

말론산은 다이카복실산의 일종이며, 석신산 탈수소효소의 경쟁적 저해제다.[3][4] 화학식은 C3H4O4이다.

말론산
Skeletal formula of malonic acid
Ball-and-stick model of the malonic acid molecule
이름
IUPAC 이름
Malonic acid
우선명 (PIN)
Propanedioic acid[1]
별칭
Methanedicarboxylic acid
식별자
3D 모델 (JSmol)
ChEBI
ChEMBL
ChemSpider
DrugBank
ECHA InfoCard 100.005.003
UNII
  • InChI=1S/C3H4O4/c4-2(5)1-3(6)7/h1H2,(H,4,5)(H,6,7) 예예
    Key: OFOBLEOULBTSOW-UHFFFAOYSA-N 예예
  • InChI=1/C3H4O4/c4-2(5)1-3(6)7/h1H2,(H,4,5)(H,6,7)
    Key: OFOBLEOULBTSOW-UHFFFAOYAJ
  • O=C(O)CC(O)=O
  • C(C(=O)O)C(=O)O
성질
C3H4O4
몰 질량 104.061 g·mol−1
밀도 1.619 g/cm3
녹는점 135 ~ 137 °C (275 ~ 279 °F; 408 ~ 410 K)
763 g/L
산성도 (pKa) pKa1 = 2.83[2]
pKa2 = 5.69[2]
-46.3·10−6 cm3/mol
위험
물질 안전 보건 자료 External MSDS
달리 명시된 경우를 제외하면, 표준상태(25 °C [77 °F], 100 kPa)에서 물질의 정보가 제공됨.

병리학

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말론산 수치 상승 시 메틸말론산 수치 상승 효과가 동반될 때는 흔히 간과되는 대사 질환인[5] 복합 말론산 메틸말론산 산성뇨증(CMAMMA)을 시사하는 소견일 수 있다. 혈장에서 말론산과 메틸말론산의 비율을 계산하여 전형적인 메틸말론산뇨와 감별할 수 있다.[6]

생화학

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미토콘드리아 지방산 합성(mtFASII)에서 말론산은 시작 기질을 형성하며, 이 기질은 mtFASII의 첫 번째 단계에서 아실-CoA 합성 효소 계열 3(ACSF3)에 의해 말로닐-CoA로 전환됩니다.[7][8] 말론산은 전자 전달계를 구성하는 효소인 석신산 탈수소효소(II번 복합체)의 경쟁적 저해제이다.[9] 말론산은 석신산 탈수소효소의 활성 부위에 결합하지만 반응은 일으키지 않으며, 따라서 보통 기질로 작용하는 석신산과 경쟁한다. 이때 탈수소 반응에 필요한 −CH2CH2− 기는 가지고 있지 않다. 이 사실은 석신산 탈수소효소 활성 부위의 구조를 추론하는 데에 이용되었다. 석신산 탈수소효소가 억제되면서 세포 호흡은 저하된다.[10][11] 말론산은 많은 음식에 자연적으로 포함되어 있는 물질이므로 사람을 포함한 포유류에도 존재한다.[12]

각주

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  1. ↑ International Union of Pure and Applied Chemistry (2014). 《Nomenclature of Organic Chemistry: IUPAC Recommendations and Preferred Names 2013》. The Royal Society of Chemistry. 746쪽. doi:10.1039/9781849733069. ISBN 978-0-85404-182-4. 
  2. ↑ 가 나 pKa Data Compiled by R. Williams (pdf; 77 kB) 보관됨 2010-06-02 - 웨이백 머신
  3. ↑ Potter, V. R.; Dubois, K. P. (1943). “Studies on the Mechanism of Hydrogen Transport in Animal Tissues : Vi. Inhibitor Studies with Succinic Dehydrogenase”. 《The Journal of General Physiology》 26 (4): 391–404. doi:10.1085/jgp.26.4.391. PMC 2142566. PMID 19873352. 
  4. ↑ Dervartanian DV, Veeger C. (1964년 11월). “Studies on succinate dehydrogenase. I. Spectral properties of the purified enzyme and formation of enzyme-competitive inhibitor complexes”. 《Biochim. Biophys. Acta》 92: 233–47. PMID 14249115. 
  5. ↑ NIH Intramural Sequencing Center Group; Sloan, Jennifer L; Johnston, Jennifer J; Manoli, Irini; Chandler, Randy J; Krause, Caitlin; Carrillo-Carrasco, Nuria; Chandrasekaran, Suma D; Sysol, Justin R (2011년 9월). “Exome sequencing identifies ACSF3 as a cause of combined malonic and methylmalonic aciduria”. 《Nature Genetics》 (영어) 43 (9): 883–886. doi:10.1038/ng.908. ISSN 1061-4036. PMC 3163731. PMID 21841779. 
  6. ↑ de Sain-van der Velden, Monique G. M.; van der Ham, Maria; Jans, Judith J.; Visser, Gepke; Prinsen, Hubertus C. M. T.; Verhoeven-Duif, Nanda M.; van Gassen, Koen L. I.; van Hasselt, Peter M. (2016). Morava, Eva; Baumgartner, Matthias; Patterson, Marc; Rahman, Shamima; Zschocke, Johannes; Peters, Verena, 편집. 《A New Approach for Fast Metabolic Diagnostics in CMAMMA》 30. Berlin, Heidelberg: Springer Berlin Heidelberg. 15–22쪽. doi:10.1007/8904_2016_531. ISBN 978-3-662-53680-3. PMC 5110436. PMID 26915364. 
  7. ↑ Witkowski, Andrzej; Thweatt, Jennifer; Smith, Stuart (2011년 9월). “Mammalian ACSF3 Protein Is a Malonyl-CoA Synthetase That Supplies the Chain Extender Units for Mitochondrial Fatty Acid Synthesis”. 《Journal of Biological Chemistry》 (영어) 286 (39): 33729–33736. doi:10.1074/jbc.M111.291591. PMC 3190830. PMID 21846720. 
  8. ↑ Bowman, Caitlyn E.; Rodriguez, Susana; Selen Alpergin, Ebru S.; Acoba, Michelle G.; Zhao, Liang; Hartung, Thomas; Claypool, Steven M.; Watkins, Paul A.; Wolfgang, Michael J. (2017년 6월). “The Mammalian Malonyl-CoA Synthetase ACSF3 Is Required for Mitochondrial Protein Malonylation and Metabolic Efficiency”. 《Cell Chemical Biology》 (영어) 24 (6): 673–684.e4. doi:10.1016/j.chembiol.2017.04.009. PMC 5482780. PMID 28479296. 
  9. ↑ Pardee AB, Potter VR (March 1949). “Malonate inhibition of oxidations in the Krebs tricarboxylic acid cycle”. 《The Journal of Biological Chemistry》 178 (1): 241–250. doi:10.1016/S0021-9258(18)56954-4. PMID 18112108. 
  10. ↑ Potter VR, Dubois KP (March 1943). “Studies on the Mechanism of Hydrogen Transport in Animal Tissues : VI. Inhibitor Studies with Succinic Dehydrogenase”. 《The Journal of General Physiology》 26 (4): 391–404. doi:10.1085/jgp.26.4.391. PMC 2142566. PMID 19873352. 
  11. ↑ Dervartanian DV, Veeger C (1964). “Studies on succinate dehydrogenase”. 《Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Specialized Section on Enzymological Subjects》 92 (2): 233–247. doi:10.1016/0926-6569(64)90182-8. 
  12. ↑ “Metabocard for Malonic acid”. 《Human Metabolome Database》. 2020년 3월 13일. 2020년 10월 6일에 확인함. 
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