Arnolda—Kiari malformācija
Brīdinājums: Vikipēdija nevar aizstāt ārstu! |
Arnolda—Kiari malformācija (angļu: Arnold-Chiari malformation) jeb sindroms, dažos avotos Kiari malformācija, ir iedzimta galvaskausa pakauša kaula un šī rajona neiroloģisko struktūru patoloģija. Mugurējās bedres nepietiekošs tilpums izprovocē smadzenīšu mandelīšu noslīdēšanu mugurkaula kanālā pa galvaskausa lielo pakauša atveri (foramen magnum). Rezultātā rodas smadzenīšu un iegareno smadzeņu kompresija un likvordinamikas traucējumi[1]. Daļai slimnieku anamnēzē ir atrodama arī bazilāra invaginācija, tas ir, otrā kakla skriemeļa (C2) nobīde uz augšu, kas izraisa lielās pakauša atveres nosprostošanu un iegareno smadzeņu, kraniālo nervu — n. glosopharyngeus, n.vagus, n. hypoglossus, kakla saknīšu un muguras smadzeņu kakla rajona kompresiju[1].
Šo procesu var izraisīt strukturāli defekti galvas un muguras smadzenēs, kas rodas augļa attīstības periodā. To pamatā ir ģenētiskās mutācijas. Pastāv arī versija, ka to var veicināt dažu vitamīnu un uzturvielu trūkums mātes uzturā grūtniecības laikā. To sauc par primāro vai iedzimto Kiari malformāciju. Tā var arī attīstīties vēlāk dzīvē, ja likvors tiek pārmērīgi novadīts no jostas vai krūšu joslas uz smadzenēm, mugurkaula traumas rezultātā, kaitīgo vielu vai infekciju iedarbības dēļ. To sauc par iegūto vai sekundāro Kiari malformāciju. Tā ir sastopama daudz retāk nekā iedzimtā[2].
Šī patoloģija ir bieži sastopama kombinācijās ar skoliozi, hidrocefāliju, mugurkaulāja šķeltni (spina bifida), siringomiēliju (25% gadījumu), Marfāna sindromu, Ēlersa—Danlosa (Ehlers-Danlos) sindromu.
Slimībai izšķir četrus tipus.
Epidemioloģija
labot šo sadaļuArnolda-Kiari I tipa malformācijas izplatība tiek vērtēta kā 1 gadījums uz 1000 jaundzimušajiem, bet var būt daudz lielāka. Sievietes slimo trīs reizes biežāk nekā vīrieši. II tipa anomālijas ir vairāk izplatītas Ķeltu izcelsmes indivīdiem[2]. Asimptomātiskas Kiari anomālijas sastopamība nav zināma.
Simptomi
labot šo sadaļuSimptomu intensitāte korelē ar mandelīšu noslīdējuma pakāpi, dažādiem indivīdiem tā būs dažāda. Zīdaiņiem var būt apgrūtināta rīšana, aizkaitināmība, it īpaši pie barošanas, pārmērīga siekalošanās, vemšana, zems ķermeņa tonuss, roku vājums, kakla stīvums, elpošanas problēmas, attīstības aizture un augšanas aizture. Pusaudži un pieaugušie ar Kiari I tipu var būt sākotnēji asimptomātiski. Nelielas galvas vai kakla traumas var paātrināt simptomu parādīšanos šiem slimniekiem[3]. Galvassāpes ir vadošais simptoms vairumā gadījumu. Ir raksturīgs stīvums vai sāpes sprandā, pakausī, kas izstaro plecos. Paātrināta sirdsdarbība (tahikardija). Nistagms — horizontāls vai vertikāls, biežāk lejupvērsts. Redzes traucējumi. Smadzenīšu un stumbra simptomātika: paroksismāls reibonis, tas izpaužas kā svārstīšanās sajūta, ko provocē galvas kustība — atpakaļ, uz sāniem,- vai telpas svārstīšanās, izliekšanās sajūta. Reibonis ilgst stundām, dienām, to pavada slikta dūša[4]. Samazināta jušanas sajūta rokās un kājās. Roku koordinācijas un roku sīkās motorikas traucējumi (piemēram, nespēja sasiet zābaku šņores), kāju nemiers (akatīzija). Bazilāras invaginācijas gadījumā attīstās progresējoša tetraparēze, disfāgija, rīšanas traucējumi, elpošanas mazspēja, miega apnoja[1].
Ja netiek veikta ārstēšana, kraniālo nervu, muguras smadzeņu un smadzeņu stumbra kompresija nopietni progresē līdz tiek traucēts elpošanas regulācijas mehānisms elpošanas centrā iegarenajās smadzenēs. Tas var novest pie elpošanas pilnīgai apstāšanai, kas ir šiem pacientiem visbiežākais nāves cēlonis.
Ārstēšana
labot šo sadaļuArnolda-Kiari I un II tipa malformācijas ārstēšana ir ķirurģiska. Operācijas mērķis ir cervikālā rajona dekompresija un normālas likvorcirkulācijas atjaunošana[5].
Atsauces
labot šo sadaļu- ↑ 1,0 1,1 1,2 «Vestibulārā reiboņa cēloņi un asociētās slimības: Galvaskausa mugurējās bedres patoloģijas 44-45 lpp.». gkneiroklinika.lv. Arhivēts no oriģināla, laiks: 2016. gada 4. martā. Skatīts: 2014. gada 5. jūlijā.
- ↑ 2,0 2,1 «Chiari Malformation Fact Sheet». National institute of Neurologcal Disorders and Stroke. Arhivēts no oriģināla, laiks: 2011. gada 27. oktobrī. Skatīts: 2014. gada 5. jūlijā.
- ↑ «Conversion to symptomatic Chiari I malformation after minor head or neck trauma.». US National Library of Medicine National Institutes of Health. Neurosurgery. 2008. Wan MJ, Nomura H, Tator CH. Skatīts: 2014. gada 5. jūlijā.
- ↑ «Reiboņa vadlīniju prezentācija..». VSIA P.Stradiņa KUS Neiroloģijas klīnika. Prof. I.Logina, dr I.Kamša 27.10.2011. Arhivēts no oriģināla, laiks: 26.11.2013. Skatīts: 2014. gada 5. jūlijā.
- ↑ Document réalisé par Isabelle Jean, inf. B.Sc. Révisé par Dr Claude Mercier, neurochirurgien Hôpital Ste-Justine, novembre 2003. Le Chiari : une malformation de la fosse postérieure impliquant le cervelet Document de référence pour l’infirmière http://www.chu-sainte-justine.org/documents/Pro/pdf/Chiari.pdf Arhivēts 2012. gada 23. maijā, Wayback Machine vietnē.