Autoimmunt stivhetssyndrom

Autoimmunt stivhetssyndrom, også kjent som stiff-person syndrome, stiff-man syndrome og Moersch-Woltmann syndrom, er en sjelden nevrologisk lidelse av ukjent årsak preget av tiltakende stivhet, som først og fremst påvirker de trunkale musklene og overlappes av spasmer, noe som resulterer i posturale deformiteter. Kroniske smerter, nedsatt bevegelighet og lumbal hyperlordose er vanlige symptomer.

Autoimmunt stivhetssyndrom
Område(r)		Nevrologi
Ekstern informasjon
OMIM		184850
DiseasesDB		12428
MeSH		D016750

Lidelsen forekommer hos omtrent én av en million mennesker, og forekommer oftest blant middelaldrende mennesker. Den forekommer to til tre ganger hyppigere blant kvinner, noe som er vanlig for autoimmune sykdommer. Et lite mindretall av pasientene har den paraneoplastiske variasjonen av lidelsen. Varianter av lidelsen, som for eksempel stiv lem syndrom som primært rammer et spesifikt lem, sees ofte.

Lidelsen ble først beskrevet i 1956. Diagnostiske kriterier ble foreslått på 1960-tallet og foredlet to tiår senere. På 1990- og 2000-tallet ble rollene til antistoffer i tilstanden tydeligere. Pasienter har generelt glutamat dekarboksylase-antistoffer (GAD-antistoffer), som sjelden forekommer i den generelle befolkningen. I tillegg til blodprøver for GAD, kan elektromyografiprøver bidra til å bekrefte lidelsen.

Legemidler i benzodiazepinklassen er den vanligste behandlingen og brukes til å lindre stivhetssymptomene. Andre vanlige behandlinger inkluderer baklofen, intravenøst immunglobulin og rituximab.