Kawasakis sykdom

Kawasakis sykdom også kalt Kawasaki syndrom er en betennelse i middels små blodårer, (vasculitt), hos barn, sjelden hos ungdom. Omtrent 85% av pasientene er under 5 år. Sykdommen er uten kjent årsak og har et dødelig forløp med koronar aneurismer hos 2% av pasientene etter omtrent 6 uker. Sykdommen begynner med høy feber i minst 5 dager. Den fører hos en del av barna til utposninger (aneurismer) i koronarkar og er den hyppigste årsaken til ervervet hjertesykdom hos barn i industrialiserte land. Hjerteinfarkt kan forekomme hos noen av pasientene. Sykdommen er dobbelt så vanlig hos gutter som hos jenter.

Kawasakis sykdom
Forkalkede koronarkar med aneurisme-utposninger.
Område(r)		Immunologi, barnelege
Symptom(er)		Jordbærtunge, lymfeknutesvulst, feber, diaré, betennelse
Ekstern informasjon
ICD-10-kode		M30.3
ICD-9-kode		446.1
OMIM		611775
DiseasesDB		7121
MedlinePlus		000989
eMedicine		965367
MeSH		D009080

Sykdommen er også kjent som infantil polyarteritt. Den rammer flere organer, som hud, slimhinner, øyne, lymfeknuter og blodårevegger, men det er effekten på hjertet og koronarkar som gir de alvorlige komplikasjonene. Feberen reagerer ofte dårlig på vanlige febernedsettende midler som paracetamol og ibuprofen. Det er viktig å diagnostisere tilstanden tidlig slik at behandlingen kan forhindre komplikasjoner av sykdommen. Det kan sees rød jordbærtunge og det kan bli hudavskalling på hender og fotsåler sent i forløpet.

Aneurismene på koronarkar kan gi komplikasjoner flere år etter den akutte febersykdommen. De første månedene bør pasienten kontrolleres med ekkokardiografi med få ukers intervall, mens senere bør kontrollene skje hvert annet år.

Sykdommen ble først beskrevet av den japanske barnelegen Tomisaku Kawasaki i 1967.

Blodanalyser

• Celletelling vil vise anemi med vanlige celler og senere høyt antall blodplater/trombocytter.
• SR / senkning vil være forhøyet.
• CRP / C-reaktivt protein vil være forhøyet
• Leverfunksjonsprøver viser leverbetennelse og lavt albumin.

Andre undersøkelser

• EKG / elektrokardiogram viser forandringer i hovedkamrenes funksjon og kan vise en forstyrrelse i hjerterytmen på grunn av en betennelse i hjertemuskelen.
• Ekkokardiogram kan vise forandringer, eventuelt aneurismer i koronarkarene.
• Urinstix viser hvite blodlegemer og eggehvite i urinen.
• Urindyrkning /uricult viser ingen bakterievekst.
• Spinalpunksjon viste hjernehinnebetennelse uten bakterievekst.
• Koronar angiografi ble brukt for å påvise aneurismer på koronarkarene før ekkodopplerultralyd ble vanlig.
• Øyeundersøkelse kan vise uveitt / iridocyclitt/ regnbuehinnebetennelse.

Behandling

Behandling med immunglobuliner intravenøst og acetylsalicylsyre har god effekt og kan være livreddende. I noen tilfelle med alvorlig forløp eller liten bedring med intravenøst immunglobulin og acetylsalicylsyre kan cortison og andre cortikosteroider forsøkes. Uveitt/ øyebetennelse krever egen behandling for øyetilstanden.

Siden hjertekomplikasjonene er de mest alvorlige bør behandlingen være et samarbeide mellom barneleger/pediatere og hjertespesialister/kardiologer. Det vil være fordelaktig at de behandlende legene har behandlet mange pasienter med samme sykdom før.

Kriteriene for diagnosen

• Feber i over 5 dager.
• Betennelse uten puss i begge øyesekkene,(bilateral ikke purulent konjunktivitt).
• Røde sprukne lepper og halsbetennelse.
• Rødhet og hevelse i hender og føtter.
• Uregelmessig formet utslett.
• Forstørrede lymfeknyter på halsen.

Feber i minst fem dager er hovedkrav. Det kreves minst fire av tilleggskravene for å stille diagnosen. Den kan også stilles ved påvisning av koronarkaraneurismer etter febersykdom.

Det finnes ingen analyse eller blodprøve som bekrefter diagnosen, så den må stilles ved opptak av sykehistorie og undersøkelse. Diagnosen stilles ofte sent, etter flere legebesøk.

Eksterne lenker

• Artikkel i Tidsskrift for Den norske lægeforening om forekomst av sykdommen.
• Sykdomsinformasjon i Vaskulitt.no