Systemisk sklerose
Systemisk sklerose (også kalt sklerodermi) er en autoimmun bindevevssykdom som påvirker huden og andre organer, som for eksempel hjerte, lunge, nyre og tarm, ved at bindevevet blir stivt og hardt.
| Systemisk sklerose | |||
|---|---|---|---|
 Armen til en pasient med systemisk sklerose | |||
| Område(r) | Revmatologi | ||
| Symptom(er) | Vaskulære endringer[1] | ||
| Ekstern informasjon | |||
| ICD-10-kode | L94.0-L94.1, M34 | ||
| ICD-9-kode | 701.0 710.1 | ||
| OMIM | 181750 | ||
| DiseasesDB | 12845 | ||
| MedlinePlus | 000429 | ||
| eMedicine | med/2076 med/3132 derm/677 ped/2197 | ||
| MeSH | D012595 | ||
Lokalisert sklerodermi rammer et begrenset område av kroppen. Ved denne formen for sklerodermi er huden på armene og bena oftest rammet, mens indre organer ikke nødvendigvis blir affisert. Sykdommen er asymmetrisk, dvs. at den ikke rammer likt på begge sider av kroppen.
Lokalisert sklerodermi kan deles inn i morphea og lineær sklerodermi. Ved morphea har man minst et område med fortykket hud, mens ved lineær sklerodermi ser man et eller flere båndlignende områder der huden og underhuden er rammet.
Etiologi og patogenese
redigerÅsaken til systemisk sklerose er ukjent. Forandringene i bindevevet oppstår som en følge av at fibroblastene i kroppen produserer uhensiktsmessig mye bindevev (kollagen), som fortrenger vanlig vev.
Sykdommen er veldig sjelden hos barn, og den forekommer hyppigere hos kvinner enn hos menn (3:1).[2]
Symptomer og funn
redigerMan kan skille mellom to presentasjonsformer av sykdommen; sklerodermi som påvirker huden, og systemisk sklerose som også påvirker andre organer. Jo større områder av huden som er påvirket, jo større risiko er det for at også indre organer er påvirket.
- Sklerodermi
- Affiserer huden
- Morphea – minst ett område med fortykket hud
- Lineær sklerodermi – fortykket hud i ett eller flere båndformede områder
- Asymmetrisk affeksjon
- Kan ramme barn og voksne
- Affiserer huden
- Systemisk sklerose
- Affiserer også andre organer enn huden
- Hjerte
- Lunge
- Nyrer
- Tarm
- Kan føre til organsvikt
- Rammer oftest voksne
- Affiserer også andre organer enn huden
Hovedsymptomet med systemisk sklerose er hudaffeksjonen. Hudforandringene er lokalisert (morphea) eller følger båndmønster (lineær sklerodermi). De karakteriseres av en fortykking og økt stivhet, rødhet og skjelling av det affiserte hudområdet. Kløe er et vanlig symptom, og kan representere det mest plagsomme symptomet for pasienten etterhvert som sykdommen utvikler seg. Vevene som ligger under hudforandringene (fettvev og muskelvev) kan også påvirkes, slik at det oppstår svinn av muskel og/eller fett.
Raynauds fenomen er en tilstand hvor hendene blir veldig følsomme for temperaturendringer. Temperatursenkning kan utløse en triade hvor blodkarene i hånda trekker seg sammen slik at de blir hvite, deretter blir de blå (cyanose) og til slutt røde (hyperemi).
Nyrer
redigerNyreaffeksjon er den mest alvorlige komplikasjonen til systemisk sklerose. Den kan føre til høyt blodtrykk og akutt nyresvikt. Disse komplikasjonene har blitt sjeldnere med moderne blodtrykksbehandling[2].
Lunger
redigerAffeksjon av lungefunksjonen er veldig vanlig, men gir sjelden symptomer for pasienten.
Behandling
redigerDet finnes ingen kurativ behandling for systemisk sklerose, og den symptomlindrende og sykdomsbegrensende behandlingen er lite effektiv. Man har følgende alternativer:
- Glukokortikoider (kortisol) kan gi en viss symptomlindring.
- Cellegift kan være aktuelt ved alvorlig lungeaffeksjon
- ACE-hemmer (blodtrykksregulerende) ved nyreaffeksjon
- Antihistaminer kan dempe kløen
Referanser
rediger- ^ (på en) Disease Ontology, 27. mai 2016, Disease Ontology-ID DOID:418, Wikidata Q5282129, http://purl.obolibrary.org/obo/doid.owl
- ^ a b Valentini G, Black C (2002). «Systemic sclerosis». Best practice & research. Clinical rheumatology. 16 (5): 807–16. PMID 12473275. doi:10.1053/berh.2002.0258.