Gammapatia monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu

Gammapatia monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu (ang. monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS) – choroba zaliczana do grupy gammapatii monoklonalnych.

Gammopatia monoklonalna
Klasyfikacje
ICD-10

D47.2

W populacji ludzkiej wraz z wiekiem zwiększa się częstość pojawiania się białka M (monoklonalnego). Wśród pięćdziesięciolatków wynosi 2%, wśród siedemdziesięciolatków wzrasta do 3%. Jednocześnie stwierdzono, że po 10-letnim bezobjawowym występowaniu białka M do rozwoju choroby limfoproliferacyjnej dochodzi u 17% osób, natomiast po 25 latach odsetek ten wzrasta do 40%. Bardzo często ulega przekształceniu w szpiczaka mnogiego.[potrzebny przypis]

Klasyfikacja

edytuj

Objawy

edytuj
  • zaburzenia czucia (bardziej nasilone w IgM MGUS niż IgG i IgA MGUS)
  • ataksja (w IgM MGUS)
  • zaburzenia przewodnictwa (w IgM MGUS)[1]

Rozpoznanie

edytuj

Rozpoznanie MGUS opiera się na stwierdzeniu obecności białka M przy jednoczesnym braku jakichkolwiek zmian narządowych, a zwłaszcza tak zwanych objawów dysfunkcji CRAB charakteryzującej się:

Kryteria rozpoznania wg International Myeloma Working Group 2003,2014

  • stężenie białka M w surowicy <30 g/l
  • odsetek komórek plazmatycznych w szpiku <10%
  • brak dowodów na inną chorobę z rozrostem komórek B albo amyloidozy
  • brak objawów narządowych/tkankowych powiążanych z gammapatią (CRAB)[2]

Neuropatologia

edytuj

Bioptat nerwu wykazuje cechy odcinkowej demielinizacji i remielinizacji, zwyrodnienie aksonu oraz utratę włókien wszystkich typów, może występować naciek zapalny.[1]

Rokowanie

edytuj

Stwierdzenie MGUS u pacjenta nie nakazuje konieczności leczenia a jedynie baczną obserwację. Obowiązuje powtarzalne wykonywanie elektroforezy białek surowicy krwi oraz kontrola objawów dysfunkcji CRAB.

Występowanie MGUS jest niezależne od płci i rasy, a krewni chorych nie są obciążeni zwiększonym ryzykiem jej występowania[potrzebny przypis].

Nazewnictwo

edytuj

W języku angielskim choroba występuje pod różnymi nazwami. Oprócz Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance spotykane są również nazwy Monoclonal Gammopathy of Uncertain Significance oraz Monoclonal Gammopathy of Unknown Significance. Jednak coraz częściej padają propozycje, aby choroba była klasyfikowana jako MGMonoclonal Gammopathy[potrzebny przypis].

Przypisy

edytuj
  1. a b Liberski P.P., Papierz W., Neuropatologia Mossakowskiego, 2005, s. 866
  2. International Myeloma Working Group, Criteria for the Classification of Monoclonal Gammopathies, Multiple Myeloma and Related Disorders: A Report of the International Myeloma Working Group, „British journal of haematology”, 121 (5), 2003, s. 749-57, PMID12780789 [dostęp 2020-05-31] (ang.).

Bibliografia

edytuj
  NODES
Intern 4
mac 2
os 13