Krzywica
Krzywica (z gr. Rachitis, ραχίτις – dosłownie zapalenie kręgosłupa), znana także jako rachityzm[1] lub choroba angielska – choroba występująca u dzieci, najczęściej pomiędzy 3 miesiącem a 2. rokiem życia dziecka[2], związana z zaburzeniami gospodarki wapniowo-fosforowej, spowodowana najczęściej niedoborem witaminy D. Powoduje zmiany w układzie kostnym i zaburzenia rozwojowe.
| Rachitis | |
 Rodzina z krzywicą. Paryż, 1900 | |
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 | |
|---|---|
Historia
edytujNa podstawie opisów znalezionych w manuskryptach i z prac archeologicznych można przypuszczać, że zmiany kostno-szkieletowe, które mogły być wywołane krzywicą występowały już w starożytności. Średniowieczne opisy objawów krzywicy pochodzą z XV wieku, co wiadomo z informacji zawartych w późniejszych źródłach pisanych.
Po raz pierwszy szerszy opis choroby powodującej deformacje szkieletu podał Daniel Whistler w 1645 roku w swojej pracy naukowej przedstawionej na uniwersytecie w Leyden pt. De morbo puerili Anglorum, quem patrio idiomate indigenae vocant „the rickets”[3]. Pięć lat później została opublikowana książka Francisa Glissona pt. De Rachitide sive morbo puerili qui vulgo the Rickets dicitur przedstawił pełny obraz kliniczny[4]. W 1651 roku książka została przetłumaczona na angielski, co wskazuje na zainteresowanie krzywicą w tym okresie w Anglii[5]. Następne dwa stulecia nie przyniosły nowych odkryć i doniesień dotyczącej tej choroby.
Zachorowania na krzywicę przybrały rozmiary epidemiczne w XIX-wiecznej Anglii i niektórych innych krajach na północy Europy, gdzie niewielkie nasłonecznienie oraz warunki życia w zadymionych, przemysłowych miastach leżały u podstaw tego zjawiska. Stąd też wywodzi się historyczna nazwa krzywicy – choroba angielska.
Na podstawie obserwacji ustalono, że krzywicę da się leczyć tranem i przez wiele lat stosowano go jako tradycyjne remedium[6]. W 1824 roku tran po raz pierwszy zastosowano w lecznictwie. Jednak nie było wiadomo czy lecznicze działanie zależy od, występującej w tranie, witaminy A, czy od innego nieznanego czynnika. W 1906 roku Frederick Hopkins postulował, że składniki pożywienia mają profilaktyczne działanie przeciw szkorbutowi i krzywicy.
W XIX i na początku XX wieku zaczęto sobie zdawać sprawę, że zmniejszona ekspozycja na światło słoneczne przyczynia się do powstawania tej choroby, a naświetlanie światłem, które zawiera promieniowanie ultrafioletowe, może stanowić metodę terapeutyczną. W roku 1861 Trousseau opublikował prace w której pisał, że krzywica zależy od niedoborów pokarmowych i nasłonecznienia[7]. W roku 1892 angielski badacz Theobald Palm odkrył zależność między geograficznym występowaniem krzywicy i ilością światła słonecznego w tym rejonie[8]. W 1919 roku Kurt Huldschinsky zastosował helioterapię z wykorzystaniem sztucznego źródła promieniowania UV w leczeniu krzywicy[9].
W pierwszych dekadach XX wieku odkryto, że działanie przeciwdziałające krzywicy ma odmienny od witaminy A rozpuszczalny w tłuszczach czynnik nazwany witaminą D. W 1924 roku, Hess i Weinstock[10] oraz Steenbock[11] dowiedli, że ekspozycja niektórych produktów na promieniowanie ultrafioletowe nadaje im właściwości przeciwkrzywicze.
Ważne odkrycia dokonane m.in. przez laureata Nagrody Nobla Adolfa Windausa pozwoliły odkryć naturę chemiczną grupy pokrewnych związków steroidowych, które okazały się witaminą D. Poszerzenie wiedzy na temat witaminy D i etiopatologii krzywicy doprowadziło w XX wieku do wypracowania metod zapobiegania i leczenia tej choroby.
Pod koniec XX i na początku XXI wieku krzywica spotykana jest zupełnie wyjątkowo w krajach rozwiniętych, natomiast występuje jeszcze często w zubożałych krajach Trzeciego Świata[12].
Przyczyny
edytuj
Podstawową przyczyną krzywicy jest niedobór witaminy D (hipo- lub awitaminoza). Najczęściej spowodowany jest on niedostateczną ekspozycją na ultrafioletowe pasmo światła słonecznego i niedobory pokarmowe.
Objawy
edytujPierwsze objawy choroby to utrata łaknienia, drażliwość, wzmożone pocenie się, skłonność do zaparć, niepokój, czasami charakterystyczny zapach moczu.
Inne objawy krzywicy:
- napady drgawek związane z hipokalcemią,
- tężyczka,
- rozmiękanie kości potylicy (łac. craniotabes),
- bruzda Harrisona,
- skolioza,
- pogłębienie kifozy odcinka piersiowego i lordozy odcinka lędźwiowego kręgosłupa,
- pogrubienie przynasad kości długich (bransolety krzywicze),
- kwadratowa czaszka (łac. caput quadratum) – 2 guzy czołowe + 2 rogi potyliczne tworzą kwadrat,
- opóźnione zarastanie ciemiączka
- różaniec krzywiczy,
- klatka piersiowa ptasia,
- klatka piersiowa lejkowata,
- koślawość lub szpotawość kolan,
- płaskostopie,
- zniekształcenie kości miednicy,
- opóźnione ząbkowanie, nieprawidłowe wykształcenie koron zębów, odwapnienie koron
- osłabienie napięcia mięśni, żabi brzuch
- trudności w utrzymaniu głowy w pozycji pionowej,
- opóźnienie wzrostu,
- opóźnienie rozwoju psychomotorycznego,
- upośledzenie odporności,
- niedokrwistość,
- łysienie u osób z mutacją receptora witaminy D (krzywica witamino-D-oporna)[13][14]. Niedobór witaminy D nie jest odpowiedzialny za łysienie – przyczyną jest nieprawidłowy receptor witaminy D w keratynocytach, który jest odpowiedzialny za prawidłowy cykl wzrostu włosów[15].
Badania laboratoryjne
edytujW badaniach laboratoryjnych stwierdza się w surowicy krwi podwyższone stężenie fosfatazy alkalicznej i spadek fosforanów przy prawidłowym lub nieznacznie obniżonym poziomie wapnia.
Profilaktyka
edytujPrzy właściwej opiece pediatrycznej krzywica jest bardzo rzadka w krajach rozwiniętych. Ważne jest zapobieganie polegające na podawaniu doustnie preparatów witaminy D3.
Klasyfikacja ICD10
edytuj| kod ICD10 | nazwa choroby |
|---|---|
| ICD-10: E55 | Niedobór witaminy D |
| ICD-10: E55.0 | Krzywica, czynna |
| ICD-10: E55.9 | Niedobór witaminy D, nieokreślony |
Przypisy
edytuj- ↑ rachityzm – Słownik języka polskiego PWN [online], sjp.pwn.pl [dostęp 2024-07-10] (pol.).
- ↑ Natalia Bieńko, Krzywica. Jak dbać o zdrowe kości naszych dzieci? [online], Narodowe Centrum Edukacji Żywieniowej, 26 lutego 2018 [dostęp 2024-02-04] (pol.).
- ↑ Informacje o krzywicy w serwisie whonamedit.com dostęp 2011-03-29.
- ↑ P.M. Dunn, F. Glisson, D. Whistler. Francis Glisson (1597-1677) and the „discovery” of rickets. „Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed”. 78 (2), s. F154-5, Mar 1998. PMID: 9577290.
- ↑ J Black A Treatise of the Rickets: Being a Disease Common to Children BMJ 336 (7648), 837 (2008).
- ↑ Guy RA. The history of cod liver oil as a remedy. Am J Dis Child. 1923; 26:112–116.
- ↑ P.M. Dunn, A. Trousseau. Professor Armand Trousseau (1801-67) and the treatment of rickets. „Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed”. 80 (2), s. F155-7, Mar 1999. PMID: 10325797.
- ↑ Palm T. The geographical distribution and aetiology of rickets. Practitioner 1890; 45:270–279,321–342.
- ↑ Huldschinsky K. Heilung von Rachitis durch Kunstliche Hohensonne. Dtsch Med Wochenschr 1919;45: 712–713.
- ↑ Hess AF, Weinstock M Antirachitic properties imparted to lettuce and to growing wheat by ultraviolet irradiation. Proc Soc Exp Biol Med 1924 22:5–6.
- ↑ Steenbock H, Black A Fat-soluble vitamins. XVII. The induction of growth-promoting and calcifying properties in a ration by exposure to ultraviolet light. J Biol Chem 1924 61:405–422.
- ↑ K. Rajakumar. Vitamin D, cod-liver oil, sunlight, and rickets: a historical perspective. „Pediatrics”. 112 (2), s. e132-5, Aug 2003. PMID: 12897318.
- ↑ Macedo LC., Soardi FC., Ananias N., Belangero VM., Rigatto SZ., De-Mello MP., D’Souza-Li L. Mutations in the vitamin D receptor gene in four patients with hereditary 1,25-dihydroxyvitamin D-resistant rickets. „Arquivos brasileiros de endocrinologia e metabologia”. 8 (52), s. 1244–1251, listopad 2008. PMID: 19169476.
- ↑ Nicolaidou P., Tsitsika A., Papadimitriou A., Karantana A., Papadopoulou A., Psychou F., Liakopoulou D., Georgouli H., Kakourou T., Chrousos G. Hereditary vitamin D-resistant rickets in Greek children: genotype, phenotype, and long-term response to treatment. „Journal of pediatric endocrinology & metabolism: JPEM”. 3 (20), s. 425–430, marzec 2007. PMID: 17451081.
- ↑ Bouillon R., Verstuyf A., Mathieu C., Van Cromphaut S., Masuyama R., Dehaes P., Carmeliet G. Vitamin D resistance. „Best practice & research. Clinical endocrinology & metabolism”. 4 (20), s. 627–645, grudzień 2006. DOI: 10.1016/j.beem.2006.09.008. PMID: 17161336.
Bibliografia
edytuj- Jerzy Stachura, Wenancjusz Domagała: Patologia. Znaczy słowo o chorobie, T. 1, Patologia ogólna. Kraków: PAU, 2003. ISBN 83-88857-65-7.
