Methemoglobinemia

Methemoglobinemia
	Methaemoglobinaemia
	Klasyfikacje
ICD-10	D74

Methemoglobinemia (łac. methaemoglobinaemia) – choroba polegająca na występowaniu znacznych ilości methemoglobiny zamiast hemoglobiny. W methemoglobinie hem zawiera żelazo na III stopniu utlenienia zamiast na II (jak w hemoglobinie), co skutkuje utratą zdolności do przyłączania i przenoszenia tlenu^[1]^[2]. U zdrowego człowieka frakcja methemoglobiny wynosi około 1–2%^[2], w methemoglobinemii dochodzi do jej podwyższenia, wartości wyższe niż 30% uważane są za zagrażające życiu^[1]. W zależności od stopnia nasilenia, może nie powodować żadnych objawów lub spowodować zgon. W przypadku stężenia methemoglobiny powyżej 1,5 g/l chorobie towarzyszy sinica.

Przyczyny

Przyczyny choroby można podzielić na wrodzone i nabyte^[3]:

wrodzone
- nieprawidłowa budowa cząsteczki hemoglobiny (np. hemoglobina M)
- niedobór reduktaz methemoglobiny (najczęściej reduktazy cytochromu b5)
nabyte
- spowodowana przez leki:
  - sulfonamidy
  - fenacetyna
  - lidokaina^[4]
  - benzokaina^[4]
  - nitroprusydek sodu
  - paracetamol^[5]
  - dapson^[6]
- spowodowana przez środki chemiczne:
  - azotany^[7]
  - azotyny^[1]^[7]
  - anilina
  - nitrogliceryna
  - chloryny
  - tlenek azotu

Objawy chorobowe

Objawy zależą od stężenia methemoglobiny. W lżejszych przypadkach poza występującą sinicą nie występują inne objawy. W ten sposób przebiegają postaci wrodzone choroby. W przypadkach nabytych, najczęściej powstających w wyniku zatruć, występują następujące objawy^[2]^[3]:

poziom methemoglobiny (MetHb) poniżej 3% – brak objawów
poziom MetHb 3–12% – najczęściej brak objawów, pulsoksymetria może ukazywać niską saturację tlenem
poziom MetHb 12–40% – sinica nieustępująca po podaniu tlenu
poziom MetHb 40–50% – zmęczenie, zawroty głowy, tachykardia, omdlenie, duszność, ból głowy
poziom MetHb 50–70% – kwasica metaboliczna, arytmia, tachypnoe, objawy ze strony układu nerwowego: drgawki, śpiączka
poziom MetHb powyżej 70% – skrajne niedotlenienie, wstrząs, zgon.

Krew pacjenta jest brązowa, barwy czekoladowej, ciemnoniebieska lub ciemnoczerwona^[1]^[3]. W badaniach dodatkowych stwierdza się niedokrwistość hemolityczną oraz ciałka Heinza w erytrocytach (erytrocyty przyjmują postać pierścionka z oczkiem)^[3]. Inkubacja z błękitem metylenowym pozwala na rozróżnienie postaci wrodzonych^[3]. W przypadku niedoboru reduktaz zachodzi szybka redukcja methemoglobiny pod wpływem błękitu, natomiast w przypadku występowania hemoglobiny M redukcja nie zachodzi^[3].

Leczenie

Z uwagi na odmienne mechanizmy powstania, leczenie postaci wrodzonej i nabytej różni się od siebie.

postać wrodzona – stosuje się^[3]:
postaci nabyte^[8]:
- odstawienie substancji powodującej powstanie MetHb
- błękit metylenowy^[2]
- komora hiperbaryczna
- wymienne przetoczenie krwi
- cymetydyna w przypadkach wywołanych przez dapson

Profilaktyka

Unikanie substancji chemicznych i leków mogących wywołać powstanie MetHb.

Methemoglobinemia u zwierząt

Do rozwoju methemoglobinemii może dochodzić również u zwierząt, np. w przypadku zatrucia paracetamolem^[9]. Szczególnie często zdarza się po spożyciu cebuli z uwagi na dwusiarczki, które powstają w procesach metabolicznych w świetle przewodu pokarmowego. Spożycie cebuli w ilości większej niż 0,5% masy ciała zwierzęcia może doprowadzać do śmierci. Szczególnie wrażliwe na zatrucie cebulą są koty^[10].

Przypisy

↑ ^a ^b ^c ^d Michael D.M.D. Jain Michael D.M.D., AnnaA. Nikonova AnnaA., Methemoglobinemia from curing salt, „CMAJ : Canadian Medical Association Journal”, 185 (16), 2013, E771, DOI: 10.1503/cmaj.121714, ISSN 0820-3946, PMID: 23670150, PMCID: PMC3826356 [dostęp 2018-08-05] .
↑ ^a ^b ^c ^d LauraL. Hunter LauraL. i inni, Methaemoglobinaemia associated with the use of cocaine and volatile nitrites as recreational drugs: a review, „British Journal of Clinical Pharmacology”, 72 (1), 2011, s. 18–26, DOI: 10.1111/j.1365-2125.2011.03950.x, ISSN 0306-5251, PMID: 21352269, PMCID: PMC3141183 [dostęp 2018-08-05] .
↑ ^a ^b ^c ^d ^e ^f ^g Szczeklik i Gajewski 2017 ↓, s. 1726.
↑ ^a ^b NeilN. Hartman NeilN. i inni, Characterization of the methemoglobin forming metabolites of benzocaine and lidocaine, „Xenobiotica; the Fate of Foreign Compounds in Biological Systems”, 47 (5), 2017, s. 431–438, DOI: 10.1080/00498254.2016.1196402, ISSN 1366-5928, PMID: 27321253 [dostęp 2018-08-05] .
↑ Home | GSK PL [online], www.gsk.com.pl [dostęp 2017-11-25] [zarchiwizowane z adresu 2016-03-30] (pol.).
↑ Sohail AbdulS.A. Salim Sohail AbdulS.A. i inni, Upward trend of dapsone-induced methemoglobinemia in renal transplant community, „Clinical Nephrology”, 88 (9), 2017, s. 156–161, DOI: 10.5414/CN109181, ISSN 0301-0430, PMID: 28699887 [dostęp 2018-08-05] .
↑ ^a ^b JörgJ. Lindenmann JörgJ. i inni, Severe methaemoglobinaemia treated with adjunctive hyperbaric oxygenation, „Diving and Hyperbaric Medicine”, 45 (2), 2015, s. 132–134, ISSN 1833-3516, PMID: 26165539 [dostęp 2018-08-05] .
↑ Szczeklik i Gajewski 2017 ↓, s. 1727.
↑ S.E.S.E. McConkey S.E.S.E., D.M.D.M. Grant D.M.D.M., A.E.A.E. Cribb A.E.A.E., The role of para-aminophenol in acetaminophen-induced methemoglobinemia in dogs and cats, „Journal of Veterinary Pharmacology and Therapeutics”, 32 (6), 2009, s. 585–595, DOI: 10.1111/j.1365-2885.2009.01080.x, ISSN 1365-2885, PMID: 20444014 [dostęp 2018-08-05] .
↑ Klinika Weterynaryjna Therios – zatrucie cebulą

Bibliografia

Andrzej Szczeklik, Piotr Gajewski: Interna Szczeklika 2017. Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2017, s. 1726–1727. ISBN 978-83-7430-517-4.

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

[:0-1] Michael D.M.D. Jain Michael D.M.D., AnnaA. Nikonova AnnaA., Methemoglobinemia from curing salt, „CMAJ : Canadian Medical Association Journal”, 185 (16), 2013, E771, DOI: 10.1503/cmaj.121714, ISSN 0820-3946, PMID: 23670150, PMCID: PMC3826356 [dostęp 2018-08-05] .

[:1-2] LauraL. Hunter LauraL. i inni, Methaemoglobinaemia associated with the use of cocaine and volatile nitrites as recreational drugs: a review, „British Journal of Clinical Pharmacology”, 72 (1), 2011, s. 18–26, DOI: 10.1111/j.1365-2125.2011.03950.x, ISSN 0306-5251, PMID: 21352269, PMCID: PMC3141183 [dostęp 2018-08-05] .

[CITEREFSzczeklikGajewski20171726-3] ↑ ^a ^b ^c ^d ^e ^f ^g Szczeklik i Gajewski 2017 ↓, s. 1726.

[:2-4] NeilN. Hartman NeilN. i inni, Characterization of the methemoglobin forming metabolites of benzocaine and lidocaine, „Xenobiotica; the Fate of Foreign Compounds in Biological Systems”, 47 (5), 2017, s. 431–438, DOI: 10.1080/00498254.2016.1196402, ISSN 1366-5928, PMID: 27321253 [dostęp 2018-08-05] .

[5] Home | GSK PL [online], www.gsk.com.pl [dostęp 2017-11-25] [zarchiwizowane z adresu 2016-03-30] (pol.).

[6] Sohail AbdulS.A. Salim Sohail AbdulS.A. i inni, Upward trend of dapsone-induced methemoglobinemia in renal transplant community, „Clinical Nephrology”, 88 (9), 2017, s. 156–161, DOI: 10.5414/CN109181, ISSN 0301-0430, PMID: 28699887 [dostęp 2018-08-05] .

[:3-7] JörgJ. Lindenmann JörgJ. i inni, Severe methaemoglobinaemia treated with adjunctive hyperbaric oxygenation, „Diving and Hyperbaric Medicine”, 45 (2), 2015, s. 132–134, ISSN 1833-3516, PMID: 26165539 [dostęp 2018-08-05] .

[CITEREFSzczeklikGajewski20171727-8] Szczeklik i Gajewski 2017 ↓, s. 1727.

[9] S.E.S.E. McConkey S.E.S.E., D.M.D.M. Grant D.M.D.M., A.E.A.E. Cribb A.E.A.E., The role of para-aminophenol in acetaminophen-induced methemoglobinemia in dogs and cats, „Journal of Veterinary Pharmacology and Therapeutics”, 32 (6), 2009, s. 585–595, DOI: 10.1111/j.1365-2885.2009.01080.x, ISSN 1365-2885, PMID: 20444014 [dostęp 2018-08-05] .

[10] Klinika Weterynaryjna Therios – zatrucie cebulą

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]

[10]