Niedoczynność przytarczyc

Niedoczynność przytarczyc (łac. hypoparathyroidismus, ang. hypoparathyroidism) – zaburzenie endokrynologiczne, polegające na obniżonej czynności wewnątrzwydzielniczej przytarczyc. Zespół chorobowy objawia się tężyczką lub mrowieniami i drętwieniami, zaćmą, zwapnieniami jąder podstawnych mózgu, i zaburzeniami jonowymi: hipokalcemią, hiperfosfatemią i hipokalciurią, wynikającymi z niedostatecznego wydzielania parathormonu (PTH).

Etiologia

edytuj

Niedoczynność przytarczyc może wynikać z:

Objawy i przebieg

edytuj
  • parestezje
  • tężyczka
  • zaburzenia psychiczne
  • bolesne kurcze mięśni
  • zmiany troficzne włosów, skóry lub paznokci.

W badaniu przedmiotowym:

W badaniach dodatkowych:

  • badania laboratoryjne: hipokalcemia, hiperfosfatemia, niski lub nieoznaczalny poziom PTH w surowicy, normomagnezemia, zmniejszone stężenie 1,25(OH)2D3
  • dodatni wynik testu Ellswortha-Howarda
  • badanie EKG: zaburzenia repolaryzacji z wydłużeniem odcinka QT
  • dodatni wynik miograficznej próby tężyczkowej.
  • badania obrazowe: zwapnienia w jądrach podstawy, zwapnienia w tkankach miękkich, zagęszczenie struktury kostnej – widoczne w TK i MRI,

Leczenie

edytuj

Leczenie doraźne stanów tężyczkowych polega na podaniu dożylnym wapnia: 1,0-2,0 g/dzień wapnia elementarnego p.o. (20 ml 20% lub 10% roztworu glukonianu wapnia) i aktywnych metabolitów witaminy D: kalcytriolu lub alfakalcidolu.

W leczeniu przewlekłym stosuje się:

  • dietę bezmleczną
  • wapń 1,0-2,0 g/d p.o.
  • witaminę D3 15 000-60 000 IU/d lub jej aktywne metabolity: alfacalcidol (0,5-4,0 μg/d) bądź kalcytriol (0,5-2,0 μg/d).

Przypisy

edytuj
  1. Carpenter TO, Carnes DL, Anast CS. Hypoparathyroidism in Wilson's disease. „N Engl J Med”. 309. 15, s. 873-7, 1983. PMID: 6888480. 
  2. Tanimoto K, Okubo Y, Harada C, Saito H, Sata A, Nishikawa A, Ohwada R, Tsuiki M, Yamamoto M, Hashimoto E, Sato K, Takano K. Latent hypoparathyroidism in an osteoporotic patient with multiple endocrinopathies and secondary hemochromatosis due to multiple blood transfusions, unmasked by alendronate and glucocorticoid at adrenal crisis. „Intern Med”. 47. 6, s. 515-20, 2008. PMID: 18344638. 
  3. Shirota T, Shinoda T, Aizawa T, Mizukami T, Katakura M, Takasu N, Yamada T. Primary hypothyroidism and multiple endocrine failure in association with hemochromatosis in a long-term hemodialysis patient. „Clin Nephrol”. 38. 2, s. 105-9, 1992. PMID: 1516278. 
  4. Mierzewska H, Mroczek K, Pronicki M, Pronicka E, Karczmarewicz E, Bartnik E, Zdzienicka E, Seniów J, Schmidt-Sidor B, Taraszewska A, Palasik W. [MELAS--mitochondrial encephalomyopathy with lactic acidosis and stroke-like episodes syndrome--two cases confirmed by biochemical and molecular investigations. Differential diagnosis of stroke causes]. „Neurol Neurochir Pol”. 36. 3, s. 457-70, 2002. PMID: 12185802. 
  5. Morten KJ., Cooper JM., Brown GK., Lake BD., Pike D., Poulton J. A new point mutation associated with mitochondrial encephalomyopathy. „Hum Mol Genet”. 12 (2), s. 2081-7, grudzień 1994. PMID: 8111377. 
  6. Tengan CH, Kiyomoto BH, Rocha MS, Tavares VL, Gabbai AA, Moraes CT. Mitochondrial encephalomyopathy and hypoparathyroidism associated with a duplication and a deletion of mitochondrial deoxyribonucleic acid. „J Clin Endocrinol Metab”. 1 (83), s. 125-9, styczeń 1998. PMID: 9435428. 
  7. Harvey JN., Barnett D. Endocrine dysfunction in Kearns-Sayre syndrome. „Clin Endocrinol (Oxf)”. 37. 1, s. 97-103, 1992. PMID: 1424198. 
  8. Dewhurst AG., Hall D., Schwartz MS., McKeran RO. Kearns-Sayre syndrome, hypoparathyroidism, and basal ganglia calcification. „J Neurol Neurosurg Psychiatry”. 49. 11, s. 1323-4, 1987. PMID: 3794742. 

Bibliografia

edytuj
  • Krystyna Kubicka, Wanda Kawalec, Ewa Bernatowska: Pediatria. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004, s. 560-562. ISBN 83-200-3001-3.
  • Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom I. Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005, s. 1092-1095. ISBN 83-7430-031-0.
  NODES
Association 1
Intern 2
mac 1
OOP 1
os 21