Tracheomalacja
Tracheomalacja (wiotkość tchawicy, wrodzone rozmiękanie tchawicy, ang. tracheomalacia, łac. tracheomalacia) – polega na nadmiernej wiotkości ścian tchawicy prowadzącej do znacznego zmniejszenia światła tchawicy w czasie wzrostu ciśnienia w klatce piersiowej. Jeżeli wada obejmuje również oskrzela, mówi się o tracheobronchomalacji.
| |
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 | |
|---|---|
Etiologia
edytujTracheomalacja pierwotna to najczęstsza wada wrodzona tchawicy. U dorosłych ma zwykle charakter wtórny, powstaje w wyniku przewlekłego procesu zapalnego, ucisku z zewnątrz przez guz lub nieprawidłowo przebiegające naczynia tętnicze. Na ogół objawia się produktywnym kaszlem, świstem wydechowym i nawracającymi zakażeniami dolnych dróg oddechowych; ponadto chorzy mogą się też skarżyć na napadową duszność, rzadko krwioplucie.
Wiotkość tchawicy może być wrodzona lub nabyta. W pierwszym przypadku przyczynami tracheomalacji są:
- odcinkowa hipoplazja lub aplazja chrząstek pierścieniowatych
- wrodzone pierścienie naczyniowe lub anomalie unaczynienia tętniczego, powodujące ucisk tchawicy i uszkodzenie jej chrząstek
- tracheobronchomegalia (zespół Mounier–Kuhna), w którym istnieje wrodzony brak elastyczności i wtórna nadmierna wiotkość części mięśniowej ściany
- atrezja przełyku z przetoką przełykowo–tchawiczą, w której u około 3/4 pacjentów w miejscu przetoki dochodzi do hipoplazji chrząstek tchawicy.
Rozpoznanie
edytujRozpoznanie potwierdza się bronchoskopią, w której widoczne jest znaczne (>50%) zmniejszanie się światła tchawicy w czasie nasilonego wydechu lub kaszlu. Zapadanie się tchawicy w czasie wydechu można również potwierdzić za pomocą tomografii komputerowej wykonanej podczas wdechu oraz forsownego wydechu.
W spirometrii zwykle stwierdza się cechy obturacji, na wykresie przepływ-objętość typowy jest szybki spadek przepływu w czasie wydechu oraz zachowany prawidłowy kształt krzywej wdechowej. Jeśli nie występują dolegliwości, leczenie nie jest konieczne. U chorych z objawami można rozważyć nieinwazyjne wspomaganie wentylacji dodatnim ciśnieniem albo leczenie inwazyjne (tracheostomia lub wszczepienie stentu do tchawicy/oskrzeli).[2]
Klasyfikacja
edytujWyróżnia się, ze względu na etiologię, trzy typy tracheomalacji:
- typ 1 – wrodzony
- typ 2 – nabyty, spowodowany uciskiem z zewnątrz, np. pierścieniami naczyniowymi
- typ 3 – nabyty, spowodowany przewlekłym stanem zapalnym lub przedłużoną intubacją.
Leczenie
edytujW większości przypadków nie ma konieczności specjalistycznego leczenia. Wraz ze wzrostem dziecka narząd usztywnia się i objawy wiotkości tchawicy zanikają. W sytuacjach gdy tak się nie dzieje i dochodzi do sytuacji zagrożenia życia (bezdech, intubacja, sztuczna wentylacja) leczenie może polegać na aortopeksji[3] lub bronchoskopowym stentowaniu narządu.
Przypisy
edytuj- ↑ Ho EC, Kapila A, Colquhoun-Flannery W. Tracheal ring fracture and early tracheomalacia following percutaneous dilatational tracheostomy. „BMC Ear Nose Throat Disord”. 5. 6, 2005. PMID: 16135254.
- ↑ Szczeklik A., Gajewski P, Interna Szczeklika 2017 Podręcznik chorób wewnętrznych, MP, ISBN 978-83-7430-517-4 (pol.).
- ↑ Corbally MT, Spitz L, Kiely E, Brereton RJ, Drake DP. Aortopexy for tracheomalacia in oesophageal anomalies. „Eur J Pediatr Surg”. 3. 5, s. 264-266, 1993. PMID: 8292576.
Bibliografia
edytuj- Wady rozwojowe układu oddechowego. W: Wojciech Korlacki, Józef Dzielicki: Chirurgia dziecięca. Jerzy Czernik (red.). Wyd. Wydanie I. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2005, s. 379-380. ISBN 83-200-3066-8.
