Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej

Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej (ang. atrial septal defect, ASD) – jedna z najczęstszych wrodzonych wad serca, stanowiąca 3–14% wad serca pod postacią jednego lub więcej otworów w przegrodzie międzyprzedsionkowej powodujących przeciek lewo-prawy. Najczęściej jest wadą izolowaną^[1].

Anatomia wady

Wyróżnia się ubytki typu:

otworu wtórnego (typu dołu owalnego, ostium secundum, ASD II), występujący zazwyczaj w miejscu otworu owalnego, który w trakcie życia płodowego umożliwia przepływ krwi z prawego do lewego przedsionka z ominięciem płuc. Jest on najczęstszym z ubytków przegrody międzyprzedsionkowej. W okolicy ujścia żyły głównej dolnej występuje dolny, a w okolicy ujścia żyły głównej górnej górny ubytek zatokowy. Ubytek w okolicy dołu owalnego może współistnieć z tętniakiem przegrody międzyprzedsionkowej. Tętniaki te mogą występować z małym przeciekiem, jak w przetrwałym otworze owalnym (typ A), z większym przeciekiem, jak w ubytku przegrody międzyprzedsionkowej (typ B), z dwoma (typ C) lub wieloma perforacjami (typ D) i przeciekami. Tętniaki przegrody międzyprzedsionkowej zdiagnozowane w okresie niemowlęcym mogą ulegać samoistnej poprawie pod względem liczby otworów (perforacji); jest to raczej mało prawdopodobne u starszych pacjentów^[2].
otworu pierwotnego (typu kanału przedsionkowo-komorowego, ostium primum, ASD I), umiejscowiony nad zastawkami przedsionkowo-komorowymi.
sinus venosus (typu żyły głównej górnej lub dolnej, SV-ASD). Znajdują się tuż przy ujściu żyły głównej górnej lub żyły głównej dolnej.
zatoki wieńcowej związany z całkowitym lub częściowym brakiem przegrody pomiędzy zatoką wieńcową i lewym przedsionkiem. Często związany z przetrwałą żyłą główną lewą uchodzącą do zatoki wieńcowej. Najrzadszy z ubytków przegrody międzyprzedsionkowej.

Najczęściej osobno klasyfikowany ze względu na szereg cech jest przetrwały otwór owalny (patent/persistent foramen ovale, PFO). Nie jest patologią w ścisłym tego słowa znaczeniu gdyż występuje u około 20–30% ludzi. Jego budowa sprawia, że ma funkcję zastawki i zapobiega istotnemu przeciekowi krwi z lewego do prawego przedsionka.

Objawy i przebieg

Objawy są zazwyczaj słabo uchwytne, mało nasilone, zależne od wielkości przecieku lewo-prawo przez połączenie między przedsionkami. Wskutek zwiększenia przepływu płucnego może dojść do przeciążenia prawego przedsionka i prawej komory.

cichy, miękki protomezosystoliczny szmer nad sercem, najlepiej słyszalny w II lub III lewym międzyżebrzu przy mostku, wynikający z względnej stenozy tętnicy płucnej
szerokie i sztywne rozdwojenie II tonu serca
w ASD I może występować szmer niedomykalności mitralnej i (lub) trójdzielnej.

Powikłania

nawracające zapalenia płuc
niewydolność krążenia:
- powiększenie wątroby
- utrwalona tachykardia
- sinica obwodowa
- duszność
- obrzęki
nadciśnienie płucne
zapalenie wsierdzia
zator skrzyżowany
migrena. Istnieją doniesienia kojarzące występowanie PFO z migreną^[3]

Przezskórne zamknięcie ASD II tzw. zapinką drogą cewnikowania

Chirurgiczne zamknięcie ASD II łatą z tworzywa sztucznego

Rozpoznanie

Rozpoznanie stawia się na podstawie^[1]:

badania przedmiotowego serca - patologiczny szmer nad sercem i rozdwojenie II tonu nad zastawką tętnicy płucnej
rtg klatki piersiowej - poszerzenie prawego przedsionka i prawej komory z uwypukleniem cienia tętnicy płucnej z wzmożonym rysunkiem płucnym
Ekg - w dużych przeciekach dekstrogram, cechy przerostu prawej komory serca lub/i blok prawej odnogi pęczka Hisa
ultrasonografii dopplerowskiej do potwierdzenia rozpoznania
w przypadku braku dodatkowych anomalii cewnikowanie serca nie jest konieczne

Leczenie

Obecność ubytku przegrody międzyprzedsionkowej nie oznacza konieczności podjęcia leczenia.

Wskazaniami do interwencji mogą być^[4]:

obecność istotnego przecieku przez przegrodę międzyprzedsionkową z przepływem płucnym co najmniej 1,5 raza większym niż przepływ systemowy (Qp/Qs > 1,5) z przeciążeniem prawej komory serca
nadciśnienie płucne
zaburzenia rytmu serca
zator skrzyżowany

Interwencja może być przeprowadzona na dwa sposoby:

przezskórne zamknięcie ASD II podczas cewnikowanie serca przy użyciu specjalnej zapinki skonstruowanej przez Kurta Amplatza (ang. Amplatzer Septal Occluder) lub Cardio-Seal (ang. Cardio-Seal Device) jest procedurą pierwszego wyboru o niskim odsetku powikłań. Powikłaniami są np. embolizacje okludera, perforacje, choroba zakrzepowo-zatorowa, zator powietrzny, arytmie. Ubytki z brakującymi lub niewystarczającymi brzegami do sąsiednich struktur (płucnej, żyły głównej, zastawek AV) nie są dostępne do interwencyjnego zamknięcia. W zasadzie ubytków przegrody pierwotnej i zatok żylnych nie powinno zamykać się przezskórnie^[1]^[2]^[5].

zabieg chirurgiczny aktualnie wykonywany jest w przypadku anatomicznych ograniczeń (małe ranty ubytku, położenie przy ujściach żył głównych). Operacja polega na bezpośrednim zamknięciu ubytku przy użyciu szwu lub przy zastosowaniu łatki z materiału biologicznego, np. osierdzia, lub syntetycznego w krążeniu pozaustrojowym^[1].

Klasyfikacja ICD10

kod ICD10	nazwa choroby
ICD-10: Q21.2	Wrodzony ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (typu I – ostium primum)
ICD-10: Q21.1	Wrodzony ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (typu II – ostium secundum)
ICD-10: I23.1	Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej będący następstwem ostrego zawału mięśnia sercowego

Przypisy

↑ ^a ^b ^c ^d Mark H. Beers, Robert S. Porter, Thomas V. Jones, Justin L. Kaplan, Michael Berkwits(Redaktorzy): The Merck Manual-Podręcznik diagnostyki i terapii. Elsevier Urban&Partner, 2006, s. 3086-3088, język polski, ISBN 978-83-60290-99-6
↑ ^a ^b Ewert P, Berger F, Vogel M, Dähnert I, Alexi-Meshishvili V, Lange PE. Morphology of perforated atrial septal aneurysm suitable for closure by transcatheter device placement. Heart. 2000 Sep; 84(3): 327-331. www.ncbi.nlm.nih.gov. [dostęp 2022-02-05].
↑ Stewart J. Tepper, Catalina Cleves and Frederick R. Taylor. Patent foramen ovale and migraine: Association, causation, and implications of clinical trials. „Current Pain and Headache Reports, Volume 13, Number 3, June, 2009, DOI 10.1007/s11916-009-0037-6”.
↑ Kuroczynski W, Peivandi A, Wagner D, Cronen B, Heinemann M, Pruefer D, Vahl CF. Analyse der chirurgischen Therapie des Vorhofscheidewanddefektes (ASD) bei Adoleszenten und Erwachsenen. Z Herz- Thorax- Gefäßchir 2006; 20: 96-101
↑ Larry a. Latson. The Cardio-Seal Device: History, techniques, results. J Interven cardiol 1998; 11:501-505. onlinelibrary.wiley.com. [dostęp 2023-11-07].

Bibliografia

Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom I. Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005. ISBN 83-7430-031-0.
Krystyna Kubicka, Wanda Kawalec, Ewa Bernatowska: Pediatria. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004, s. 309-311. ISBN 83-200-3001-3.

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

[Beers-1] Mark H. Beers, Robert S. Porter, Thomas V. Jones, Justin L. Kaplan, Michael Berkwits(Redaktorzy): The Merck Manual-Podręcznik diagnostyki i terapii. Elsevier Urban&Partner, 2006, s. 3086-3088, język polski, ISBN 978-83-60290-99-6

[ncbi-2] Ewert P, Berger F, Vogel M, Dähnert I, Alexi-Meshishvili V, Lange PE. Morphology of perforated atrial septal aneurysm suitable for closure by transcatheter device placement. Heart. 2000 Sep; 84(3): 327-331. www.ncbi.nlm.nih.gov. [dostęp 2022-02-05].

[3] Stewart J. Tepper, Catalina Cleves and Frederick R. Taylor. Patent foramen ovale and migraine: Association, causation, and implications of clinical trials. „Current Pain and Headache Reports, Volume 13, Number 3, June, 2009, DOI 10.1007/s11916-009-0037-6”.

[4] Kuroczynski W, Peivandi A, Wagner D, Cronen B, Heinemann M, Pruefer D, Vahl CF. Analyse der chirurgischen Therapie des Vorhofscheidewanddefektes (ASD) bei Adoleszenten und Erwachsenen. Z Herz- Thorax- Gefäßchir 2006; 20: 96-101

[onlinelibrary-5] Larry a. Latson. The Cardio-Seal Device: History, techniques, results. J Interven cardiol 1998; 11:501-505. onlinelibrary.wiley.com. [dostęp 2023-11-07].

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]