Zespół Dandy’ego-Walkera
Zespół Dandy’ego-Walkera (malformacja Dandy’ego-Walkera, ang. Dandy-Walker syndrome) – zespół (kompleks) wad wrodzonych tyłomózgowia, w którego skład wchodzi hipoplazja robaka móżdżku, poszerzenie komory czwartej i obecność torbieli w tylnym dole czaszkowym, wodogłowie oraz wysokie ustawienie namiotu móżdżku. W obrazie klinicznym DWS występują objawy móżdżkowe, oczopląs, opóźnienie rozwoju psychoruchowego, obniżenie napięcia mięśniowego, zez, krótkowzroczność i niedowłady nerwów czaszkowych[1].
| syndroma Dandy-Walker | |
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 |
Q03.1 |
|---|---|
Do kompleksu Dandy’ego-Walkera zalicza się następujące jednostki chorobowe[1][2]:
- malformacja Dandy’ego-Walkera (ang. Dandy-Walker malformation)
- wariant malformacji Dandy’ego-Walkera (ang. Dandy-Walker variant)
- powiększony zbiornik wielki (ang. mega cysterna magna)
- torbiel pajęczynówkowa dołu tylnego czaszki.
Opisywano rodzinne występowanie DWS, dziedziczenie jest autosomalne recesywne. Chorobę opisali jako pierwsi Walter Dandy i Kenneth Daniel Blackfan w 1914, a także Arthur Earl Walker i John Taggart w 1942.
Przypisy
edytuj- ↑ a b Venugopal K. Menon i inni, Scoliosis in Dandy-Walker syndrome: a case report and review of literature, „Journal of Spine Surgery”, 3 (4), 2017, s. 702–706, DOI: 10.21037/jss.2017.10.03, ISSN 2414-469X, PMID: 29354751, PMCID: PMC5760420 [dostęp 2018-04-06].
- ↑ Maria Claudia Jurcă i inni, Anatomic variants in Dandy-Walker complex, „Romanian Journal of Morphology and Embryology = Revue Roumaine De Morphologie Et Embryologie”, 58 (3), 2017, s. 1051–1055, ISSN 1220-0522, PMID: 29250689 [dostęp 2018-04-06].
Linki zewnętrzne
edytuj- DANDY-WALKER SYNDROME; DWS w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (ang.)
- Dandy-Walker syndrome w bazie Who Named It (ang.)
- Fundacja chorych na zespół Dandy-Walkera „Podaj dalej”
