Rak sromu
Rak sromu – nowotwór złośliwy sromu, pierwotny lub przerzutowy. Jest rzadką chorobą nowotworową stanowiącą 3–5% nowotworów ginekologicznych. Występuje najczęściej u kobiet w starszym wieku. Pierwotnego raka sromu poprzedza wystąpienie nieinwazyjnego stanu przedrakowego określanego jako neoplazja wewnątrznabłonkowa sromu (VIN, od ang. vulvar intraepithelial neoplasia)[1].
| |
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 | |
|---|---|
Epidemiologia
edytujRak sromu jest rzadkim nowotworem, odpowiadającym za około 3–5% nowotworów ginekologicznych[2]. Zazwyczaj dotyczy kobiet w wieku pomenopauzalnym, najczęściej po 60. roku życia[3], szczyt zachorowań przypada na 65.–70. rok życia.
Patogeneza
edytujW patogenezie raka sromu bierze się pod uwagę udział przewlekłej infekcji bakteryjnej bądź wirusowej. Głównym czynnikiem jest prawdopodobnie wirus brodawczaka ludzkiego (HPV, serotypy 6, 11, 16, 18).
Rakowi sromu często towarzyszą dystrofie sromu, które nie są jednak uważane za zmiany przedrakowe, o ile nie stwierdza się w ich obrębie zmian dysplastycznych (VIN). Należą do nich dystrofia przerostowa (squamous hyperplasia) i dystrofia zanikowa (liszaj twardzinowy sromu)[3].
Patomorfologia
edytujHistologicznie rak sromu dzieli się na typy: płaskonabłonkowy rogowaciejący (65–90% przypadków[4]), brodawczakowaty, jasnokomórkowy, gruczołowy i rak Pageta.
Objawy i przebieg
edytujChoroba może przebiegać długo bezobjawowo lub objawiać się nieswoiście: świądem sromu, bólem w okolicy łechtaczki, zaburzeniami mikcji, cuchnącą wydzieliną z pochwy. Rak nacieka przez ciągłość struktury miednicy mniejszej i krocza, daje przerzuty drogą chłonną do regionalnych węzłów chłonnych.
Rozpoznanie i diagnostyka różnicowa
edytujW diagnostyce różnicowej należy uwzględnić inne zmiany nowotworowe, takie jak czerniak. Wśród chorób nienowotworowych sromu należy uwzględnić liszaja twardzinowego i hiperplazję komórek nabłonkowych. Zmiany mogą być wywołane przez choroby zakaźne takie jak opryszczka genitalna, ludzki wirusa brodawczaka (kłykciny kończyste), kiła (kłykciny płaskie), wrzód weneryczny, ziarniniak pachwinowy i ziarnica weneryczna pachwin.
Niespecyficznym markerem raka sromu może być podjednostka β hCG, ale nie określono jej roli w przypadkach tego nowotworu[5]. Wykazano, że w inwazyjnych rakach sromu podwyższony jest poziom SCC-Ag[6].
Stopnie klinicznego zaawansowania
edytuj| Stopień | TNM | Opis |
|---|---|---|
| 0 | TIS | Rak śródnabłonkowy (VIN III) |
| I | T1N0M0 | Guz ograniczony do sromu i (lub) krocza, o średnicy < 2 cm, bez przerzutów do węzłów chłonnych |
| II | T2N0M0 | Guz ograniczony do sromu i (lub) krocza, o średnicy > 2 cm, bez przerzutów do węzłów chłonnych |
| III | T3N0M0 T3N1M0 T3N1M1 T1N1M0 T1N1M2 T2N1M0 |
Guz naciekający dolną część cewki moczowej i (lub) pochwy lub odbytnicy i (lub) jednostronne przerzuty w regionalnych węzłach chłonnych |
| IVa | T1N2M0 T2N2M0 T3N2M0 T4NXM0 |
Guz naciekający górną część cewki moczowej, błonę śluzową pęcherza moczowego, błonę śluzową odbytnicy, kości miednicy i (lub) obustronne przerzuty w regionalnych węzłach chłonnych |
| IVB | TXNXM1 | Każdy odległy przerzut, w tym przerzuty w obrębie miednicy |
Leczenie
edytujLeczenie zależy od stopnia zaawansowania choroby. Stosowane metody to proste lub miejscowe wycięcie (stopień 0), usunięcie sromu z regionalnymi węzłami (I), radykalne usunięcie sromu z obustronnym usunięciem węzłów pachwinowych (II), z głębokimi węzłami chłonnymi, resekcją części cewki moczowej i odbytnicy (III), z napromienianiem radykalnym lub paliatywnym (IV).
Zastosowanie ma chemioterapia neoadiuwantowa, mająca na celu ograniczenie masy guza (możliwość operacyjnego usunięcia)[7]
Rokowanie
edytujRokowanie zależy od stopnia zaawansowania procesu chorobowego w momencie rozpoznania[3]. W stopniu I i II skorygowane pięcioletnie przeżycie wynosi ponad 90% (dla I stopnia 98%), dla stopni I–IV 75%[8].
Markerami prognostycznymi raka sromu mogą być ekspresja kaspazy-3 (brak ekspresji koreluje ze złym rokowaniem) i ekspresja cyklooksygenazy-2 (nadekspresja koreluje z gorszym rokowaniem)[9][10].
Klasyfikacja ICD10
edytuj| kod ICD10 | nazwa choroby |
|---|---|
| ICD-10: C51 | Nowotwór złośliwy sromu |
| ICD-10: C51.0 | Wargi sromowe większe |
| ICD-10: C51.1 | Wargi sromowe mniejsze |
| ICD-10: C51.2 | Łechtaczka |
| ICD-10: C51.8 | Zmiana przekraczająca granicę sromu |
| ICD-10: C51.9 | Srom, nieokreślone |
Przypisy
edytuj- ↑ Edward J Wilkinson: Atlas of vulvar disease. Keith Stone. Lippincott Williams & Wilkins, 2008. ISBN 0-7817-8939-7.
- ↑ Hunter DJ. Carcinoma of the vulva: a review of 361 patients.. „Gynecologic oncology”. 2 (3), s. 117–23, czerwiec 1975. PMID: 1183864.
- ↑ a b c Radzisław Kordek: Onkologia : podręcznik dla studentów i lekarzy. Gdańsk: Via Medica, 2007, s. 250-251. ISBN 978-83-7555-016-0.
- ↑ De Hullu JA, Hollema H, Lolkema S, Boezen M, Boonstra H, Burger MP, Aalders JG, Mourits MJ, Van Der Zee AG. Vulvar carcinoma. The price of less radical surgery. „Cancer”. 11 (95), s. 2331–8, grudzień 2002. DOI: 10.1002/cncr.10969. PMID: 12436439.
- ↑ Markery nowotworowe w praktyce klinicznej PDF
- ↑ PG Rose, BE Nelson, L Fournier, RE Hunter. Serum squamous cell carcinoma antigen levels in invasive squamous vulvar cancer.. „Journal of surgical oncology”. 50 (3), s. 183-6, Jul 1992. PMID: 1619942.
- ↑ Deppe G1, Mert I, Belotte J, Winer IS.: Chemotherapy of vulvar cancer: a review.. National Center for Biotechnology Information. (ang.).
- ↑ Alan H. DeCherney, Lauren Nathan: Current diagnosis treatment: obstetrics gynecology. New York: McGraw-Hill Medical, 2007, s. 823. ISBN 0-07-143900-5.
- ↑ G Fons, MP Burger, FJ Ten Kate, J van der Velden. Identification of potential prognostic markers for vulvar cancer using immunohistochemical staining of tissue microarrays.. „International journal of gynecological pathology : official journal of the International Society of Gynecological Pathologists”. 26 (2), s. 188-93, Apr 2007. DOI: 10.1097/01.pgp.0000228140.94339.db. PMID: 17413988.
- ↑ G Fons, MP Burger, FJ ten Kate, J van der Velden. Assessment of promising protein markers for vulva cancer.. „International journal of gynecological cancer : official journal of the International Gynecological Cancer Society”. 19 (4), s. 756-60, May 2009. DOI: 10.1111/IGC.0b013e3181a4071d. PMID: 19509584.
