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Granulomatose com poliangiite

Granulomatose com poliangiite, anteriormente denominada Granulomatose de Wegener ou doença de Wegener,[1][2] é uma rara doença autoimune, ou seja, uma doença que ataca elementos constitutivos normais do corpo humano, fazendo com que nossos anticorpos ataquem a nós mesmos. É importante ressaltar que a denominação anterior de granulomatose de Wegener prestigiava Friederich Wegener, médico alemão ardoroso filiado ao partido nazista, grande admirador de Hitler e com amplo conhecimento das atrocidades contra judeus e outras minorias[3]. A Granulomatose com poliangiite é uma forma de vasculite, que é uma inflamação dos vasos sanguíneos, provocada pelo próprio sistema imunológico,[2] afetando principalmente rins e pulmões, apesar de eventualmente atingir outros órgãos.

Granulomatose com poliangiite
Granulomatose com poliangiite
Padrão de imunofluorescência produzido pela ligação de ANCA de um paciente com granulomatose de Wegener
Especialidade imunologia, reumatologia
Classificação e recursos externos
CID-10 M31.3
CID-9 446.4
CID-11 1020056159
OMIM 608710
DiseasesDB 1405
MedlinePlus 000135
eMedicine med/2401
MeSH D014890
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Sinais e sintomas

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Os sinais e sintomas da granulomatose com poliangiite se desenvolvem ao longo de várias semanas ou meses, começando no sistema respiratório e podem piorar rapidamente quando afetam os vasos sanguíneos. Os mais comuns são[4]:

  • Congestão, infecções e hemorragias nasais
  • Sinusite
  • Tosse, às vezes com catarro sangrento
  • Falta de ar ou pieira
  • Febre
  • Fadiga
  • Dormência nos membros, dedos ou dedos do pé
  • Perda de peso
  • Sangue na urina (hematúria)
  • Feridas na pele ou hematomas
  • Vermelhidão, ardor ou dor ocular
  • Infecções de ouvido (otite)

As complicações podem incluir[4]:

Diagnóstico

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Ao detectar sinais de inflamação, tais como um elevado nível de Proteína c-reativa, ou uma taxa de sedimentação de eritrócitos alta, deve-se descartar outras causas, e detectar sinais de autoimunidade como anticorpo antinuclear citoplasmáticos (c-ANCA) e biópsia com grande quantidade de leucócitos.

Epidemiologia

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A incidência é de cerca de 8,5 casos por milhão de habitantes, por ano. Cerca de 90% dos casos ocorrem em pacientes brancos, mais comum entre os 40 e 65 anos, ainda que casos em pacientes mais jovens tenham sido relatados na literatura médica.

Tratamento

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Não possui cura, mas os sintomas podem ser reduzidos com a administração de corticosteroides, como prednisona, ou com outros fármacos imunossupressores, como a ciclofosfamida, azatioprina e metotrexato. Enquanto os imunossupressores são usados, deve-se utilizar também um antibiótico diário, como cotrimoxazol, para prevenir infecção, e ácido fólico, para prevenir feridas de pele.[5] Outra opção para o tratamento da granulomatose com poliangeíte é o rituximabe (Rituxan) combinado com glicocorticoides. O rituximab é um anticorpo monoclonal anti-CD20, administrado por injeção na veia, que causa a depleção dos linfócitos B, responsáveis pela produção do anticorpo antinuclear citoplasmáticos (c-ANCA). [1]

História

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Peter McBride (1854-1946), médico escocês, descreveu os sintomas da doença pela primeira vez em um jornal médico inglês, relatando especificamente a deformação nasal que a doença pode gerar. Heinz Karl Ernst Klinger (1907-) chegou a descrever outras características que apontam para a doença, mas o quadro geral só foi apresentado e formalizado por Friedrich Wegener (1907-1990), um patologista alemão, que reportou a doença em 1936 e 1939.

Referências

  1. ↑ «Granulomatosis with Polyangiitis (GPA/Wegener's)». Vasculitis Fundation. Consultado em 13 de Setembro de 2014. Arquivado do original em 14 de setembro de 2014 
  2. ↑ a b «Vasculitis the Facts» (PDF). Vasculitis UK. Consultado em 13 de Setembro de 2014 
  3. ↑ Scheinberg, Morton Aaron (abril de 2012). «Nazi past and changes in disease names: the Wegener's disease case». Revista Brasileira de Reumatologia (em inglês): 300–301. ISSN 0482-5004. Consultado em 6 de junho de 2022 
  4. ↑ a b Mayo Foundation for Medical Education and Research. 2016 http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/granulomatosis-with-polyangiitis/symptoms-causes/dxc-20167228
  5. ↑ http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/granulomatosis-with-polyangiitis/diagnosis-treatment/treatment/txc-20167276
  • Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, Michel BA, Hunder GG, Arend WP, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum 1990;33:1101-7. PMID 2202308.
  • Seo P, Stone JH. The antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitides. Am J Med 2004;117:39-50. PMID 15210387.

Ligações externas

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