Síndrome poliglandular autoimune

Síndrome poliglandular autoimune ou Insuficiência poliglandular autoimune é uma constelação de combinações frequentes de doenças, associadas às mesmas falhas genéticas e divididas em dois ou três tipos. A maioria dos pacientes com uma doença autoimune eventualmente desenvolve outras doenças autoimunes. Também inclui doenças não endócrinas.

Síndrome poliglandular autoimune
Síndrome poliglandular autoimune
Especialidade	endocrinologia
Classificação e recursos externos
CID-10	E31.0
CID-9	258.1
CID-11	548357900
OMIM	240300 269200
DiseasesDB	29212 29690
eMedicine	med/1867 med/1868
MeSH	D016884
Leia o aviso médico

Classificação

Tipo 1 ou Síndrome de Whitaker

Combinação de insuficiência adrenal com hipoparatireoidismo frequentemente associada a candidíase e distrofia ectodérmica. Causado por um defeito do gene AIRE (regulador autoimune) e os sintomas começam na infância (3 a 5 anos). Cerca de duas vezes mais comum em homens. Afeta 1 em 100.000 habitantes do mundo, sendo mais comum na Finlândia, Itália e judeus do Irã.

Tipo 2 ou Síndrome de Schmidt

Combinação de insuficiência adrenal (doença de Addison) com hipotireoidismo (tireoidite de Hashimoto) e frequentemente associada com Diabetes mellitus autoimune. Mais comum em adultos (30 a 60 anos) e cerca de três vezes mais comum em mulheres. Afeta 1 em cada 20.000 habitantes. Causado por múltiplos genes, mas com gene no cromossomo 6 tendo papel predominante.

Tipo 3

Combinação de hipotireoidismo com diabetes mellitus SEM insuficiência adrenal. Em muitas publicações é considerado como Tipo 2.

Tratamento

O tratamento depende de qual glândula endócrina é afetada:

• Disfunção pancreática exigirá insulina;
• Disfunção adrenal exigirá cortisol e aldosterona;
• Déficit da tireoide vai exigirá triodotironina;
• Disfunção da paratireoide exigirá paratormona;
• Outras doenças exigem seus respectivos tratamentos específicos.