Epispadias

Clasificare și resurse externe
Epispadias
Epispadias (vedere frontală)
Specialitate	Urologie
Complicații	extrofie vezicală, extrofie cloacală
Tratament	chirurgical
Medicație	hormonal
Frecvență	1:120000 de cazuri la bărbați, 1:500000 de cazuri la femei
Decese	rar
ICD-9	752.62
ICD-10	Q64.0
ICD-11
ICD-9-CM	752.62^[1]
DiseasesDB	33378
MedlinePlus	001285
MeSH ID	D004842^[1]
Modifică date / text

Epispadiasul este un tip rar de malformație a penisului în care uretra se termină într-o deschidere pe fața superioară a acestuia. ^[2] De asemenea, se poate fi prezentă și la femei, atunci când uretra se dezvoltă prea mult anterior. Apare la aproximativ 1 din 120.000 de bărbați și 1 la 500.000 de femei.

Semne și simptome

Caz tipic de epispadias

Majoritatea cazurilor implică un penis mic și bifid, care necesită închidere chirurgicală la scurt timp după naștere, incluzând adesea o reconstrucție a uretrei. În cazul în care face parte dintr-o extrofie mai mare, nu numai uretra, ci și vezica (extrofia vezicii urinare) sau întregul perineu (extrofia cloacală) care sunt deschise și expuse la naștere, se intervine chirurgical pentru corectarea acestei probleme.

Relația cu alte afecțiuni

În ciuda asemănării numelui, epispadiasul nu este un tip de hipospadias și implică o problemă cu un set diferit de procese embriologice. De asemenea, femeile pot avea acest tip de malformație congenitalelă. Epispadiasul la femei poate apărea atunci când uretra se dezvoltă prea mult anterior, ieșind în clitoris sau chiar mai înainte. Pentru femei, acest lucru nu poate provoca dificultăți la urinare, dar poate provoca probleme cu satisfacția sexuală. Frecvent, clitorisul este bifurcat la locul ieșirii uretrale și, prin urmare, senzația de excitare clitorială este mai puțin intensă în timpul actului sexual, datorită stimulării frecvente în timpul urinării. Cu toate acestea, cu o stimulare adecvată, folosind tehnici manuale sau poziționale, orgasmul clitoral este posibil.

Cauze

Epispadiasul este o formă neobișnuită și parțială a unui spectru de involuție ale fuziunii abdominale și pelvine în primele luni de embriogeneză cunoscută sub numele de complexul exstrofie-epispadias. În timp ce epispadiasul este inerent în toate cazurile de extrofie, poate de asemenea, mult mai rar, să apară izolat ca cea mai puțin severă formă a spectrului complex. Apare ca urmare a migrării defectuoase a tuberculului genital primordial către membrana cloacală, deci a malformației tuberculului genital, la aproximativ a 5-a săptămână de gestație.

Tratament

Principalul tratament pentru epispadiasul izolat este o reparație chirurgicală cuprinzătoare a zonei genito-urinare, de obicei în primii 7 ani de viață, inclusiv reconstrucția uretrei, închiderea axului penisului și mobilizarea corporală. Cea mai populară și de succes tehnică este cunoscută sub denumirea de abordare Cantwell-Ransley modificată. În ultimele decenii, cu toate acestea, s-a obținut un succes tot mai mare cu tehnica completă de dezmembrare a penisului, în ciuda asocierii sale cu un risc mai mare și mai grav de deteriorare.

Prognostic

Chiar și cu o intervenție chirurgicală de succes, pacienții pot avea probleme pe termen lung cu:

incontinență urinară, în cazul în care grave, de obicei, tratate cu o formă de diversiune urinară continentală, cum ar fi procedura Mitrofanoff
depresie și complicații psiho-sociale
disfuncție sexuală

Biografie

Note

^ ^a ^b Monarch Disease Ontology release 2018-06-29[*] Verificați valoarea |titlelink= (ajutor); |access-date= necesită |url= (ajutor)
^ „Epispadias: MedlinePlus Medical Encyclopedia”. medlineplus.gov (în engleză). Accesat în 13 iulie 2017.

Legături externe

Materiale media legate de Epispadias la Wikimedia Commons

[e2a4b1ebbcd01c77e36d0702081835a3-1] Monarch Disease Ontology release 2018-06-29[*] Verificați valoarea |titlelink= (ajutor); |access-date= necesită |url= (ajutor)

[2] „Epispadias: MedlinePlus Medical Encyclopedia”. medlineplus.gov (în engleză). Accesat în 13 iulie 2017.

[1]

[2]