Syndróm dlhého QT intervalu

	Syndróm dlhého QT intervalu
	;
Klinický obraz
Priebeh	Vo väčšine prípadov bez príznakov, v prípade prvých príznakov býva prítomná synkopa, prípadné náhle srdcové zlyhanie.
Postihnutý systém	Srdce
Prevalencia	1 na 7000 obyvateľov
	Pozri aj Medicínsky portál

Syndróm dlhého QT intervalu (angl. Long QT syndrome, LQTS) je vrodená srdcová chyba z radu kanalopatií. QT interval je nadmieru predĺžený. Jedinci postihnutý LQTS majú počas celého života zvýšenú pravdepodobnosť vzniku arytmií a to najmä polymorfnej komorovej tachykardie (napríklad Torsades de pointes). Narozdiel od Syndrómu krátkeho QT intervalu sa výskyt delí na vrodený alebo získaný. Charakteristickým znakom je predĺžený korigovaný QTc interval ≥ 440ms.^[1] Hlavná diagnostická metóda je 12-zvodový EKG záznam spolu s klinickou históriou. Delí sa na 3 najčastejšie genotypy s označením LQT1, LQT2, LQT3 pričom každý má iný spúšťač symptómov, prevalenciu, kanál ktorý postihuje a morfológiu vĺn na EKG.^[2]

Symptómy

LQT1

Pri predĺžení QT intervalu s genotypom LQT1 je spúšťačom symptómov fyzická záťaž, rizikové sú najmä športy vykonávané vo vode (vodné pólo, vytrvalostní plavci...). Najčastejším symptómom je náhla zástava srdca a synkopa. T vlna je v tomto prípade široká a teda je predĺžená vulnerabilná perióda pri ktorej môže nasadnúť komorová exrasystola a spustiť komorovú tachykardiu. Táto mutácia je najčastejšia a postihuje asi 40% pacientov s LQTS.^[3]

LQT2

Mutácia LQT2 sa najčastejšie manifestuje pri tehotných ženách po pôrode a novorodencoch. Spúšťačom býva emocionálny stres, hlasné zvuky, preľaknutie.^[4] Medzi najčastejšie príznaky patrí synkopa prípadne náhle srdcové zlyhanie. T vlna má nízku amplitúdu a je nepravidelná. Táto mutácia má podiel cca v 30% prípadoch.

LQT3

Genotyp LQT3 postihuje asi 10% pacientov s LQTS. Manifestuje sa najčastejšie v spánku a pri oddychu.^[5] Najčastejším príznakom býva náhla zástava srdca v spánku. Obraz na EKG je v tomto prípade predĺžený ST segment.^[2]

Diagnóza

V prípade synkopy u mladého, inak zdravého jedinca je potrebné myslieť na možné kardiologické príčiny, pokiaľ klasické zobrazovacie metódy neodhalia štrukturálnu zmenu srdca, sledujú sa aj zmeny na EKG.

Pri predĺženom QTc intervale ≥ 440ms je potrebné myslieť na možnosť výskytu LQTS. Meria sa iba korigovaný (QTc) interval pretože QT interval sa pri tachykardii skracuje a pri bradykardii naopak predlžuje. Preto je potrebné QT upraviť podľa rôznych formúl (Bazett, Framingham, Friderica...) na srdcovú frekvenciu 60/min.^[6]

LQTS sa narozdiel od SQTS delí na vrodený a získaný.

Vrodený LQTS

Pacient neužíva žiadne lieky, je pozitívny na genetickú mutáciu, v rodine má výskyt LQTS poprípade náhleho srdcového zlyhania v mladom veku. Celkovo poznáme 17 typov genetických mutácií najčastejšie sú LQT 1-3, ktoré tvoria 80% prípadov. Zvyšných 14 je veľmi zriedkavých.^[2]

Získaný LQTS

Medzi najčastejšie príčiny spôsobujúce predĺženie QT intervalu patrí: Nepomer elektrolytov (Hypo- Kaliémia, magneziémia, kalciémia), Hypotermia, Ischémia myokardu, lieky.

Bez ohľadu na príčinu predĺženia QT intervalu je zvýšené riziko srdcových arytmií.

Referencie

[1] ttps://www.techmed.sk/syndrom-dlheho-qt-intervalu/

[ncbi1-2] ttps://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4614326/

[3] ttps://www.sciencedirect.com/science/article/pii/B0721603238500749

[4] ttps://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3940076/

[5] ttps://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5840852/

[6] ttps://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4937268/

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]