Лизосома
Лизосо́ма (грек. λύσις - таркалу һәм σώμα — тән) - күзәнәкнең мембраналы органелласы. Эчендәге куышлыкта кислоталы мохит һәм күптөрле эрүчән гидролитик ферментлар урын ала. Лизосома макромолекулаларның күзәнәк эчендә эшкәртелүенә, шул исәптән аутофагия өчен дә җаваплы; лизосома үз эчендәге матдәне экзоцитоз вакытында секрецияләүгә сәләтле; шулай ук лизосома күзәнәк эчендә метаболизм һәм үсеш белән бәйле кайбер сигнал юлларында катнаша[1].
| Лизосома | |
| Ачучы яки уйлап табучы | Кристиан де Дюв[d] |
|---|---|
Лизосома - везикулаларның бер төре һәм күзәнәкнең мембрана асты системасына карый. Лизосомаларның иртә барлыкка килгән төрләрен аерым күзәнәк компартменты дип исәпләргә мөмкин.
Лизосомалар 1955 елда Бельгия биохимигы Кристиан де Дюв тарафыннан ачыла[2]. Лизосомалар эритроцитлардан тыш имезүчеләрнең барлык күзәнәкләрендә дә бар[3]. Үсемлекләрдә ясалу һәм өлешчә функцияләре буенча лизосомаларга вакуольләр якын. Лизосомалар шулай ук күпчелек протистларда (фаготрофлы һәм осмотрофлы туклану төрләре хас булганнарында) һәм гөмбәләрдә бар. Шулай итеп, лизосомалар барлык эукариотларның күзәнәкләренә хас. Прокариотларның лизосомалары юк, чөнки аларда фагоцитоз һәм күзәнәк эчендә ашкайнату очрамый.
Лизосомаларның функцияләре бозылуга кешеләрнең күп кенә нәсел авырулары бәйле .
Лизосомаларның функцияләре
үзгәртүЛизосомаларның функцияләре:
- эндоцитоз (бактерияләр, башка күзәнәкләр) вакытында күзәнәк тоткан матдәләрне яки кисәкчәләрне ашкайнату.
- автофагия - күзәнәк өчен кирәк булмаган структураларны юк итү, мәсәлән, иске органеллаларны яңалары белән алыштырганда, яки күзәнәк эчендә җитештерелгән аксымнарны һәм башка матдәләрне эшкәртү вакытында.
- автолиз - күзәнәкнең үз-үзен эшкәртүе, аның үлеменә китерә (кайвакыт бу процесс патологик түгел, ә организм үсеше яки кайбер махсус күзәнәкләрне дифференциацияләү белән бергә бара). Мисал: ташбашлар бакага әверелгәндә, койрык күзәнәкләрендә урнашкан лизосомалар аны эшкәртәләр: койрык юкка чыга, һәм бу процесс вакытында барлыкка килгән матдәләр организмның башка күзәнәкләре тарафыннан үзләштерелә һәм кулланыла.
- тышкы структураларны таркату (мәсәлән, остеокластлар )
Автолиз
үзгәртүЛизосомаль ферментлар лизосома мембранасы җимерелгәндә еш чыгарыла. Гадәттә, алар цитоплазманың нейтраль мохитендә актив түгел. Ләкин, күзәнәкнең барлык лизосомалары берьюлы юк ителгәндә, аның үз-үзен юк итүе - автолиз башкарылырга мөмкин. Патологик һәм гади автолиз бар. Патологик автолизның гомуми варианты - үлемнән соң тукымалар автолизы.
Гадәттә, автолиз процесслары организм үсеше һәм күзәнәк дифференциациясе белән бәйле күп күренешләрне көйли. Шулай итеп, күзәнәк автолизы тулы метаморфоз вакытында, шулай ук ташбаш койрыгы резорбциясе вакытында бөҗәк личинкаларында тукымаларны юк итү механизмы итеп сурәтләнә. Дөрес, бу тасвирламалар апоптоз белән некроз арасындагы аермалар әле ачыкланмаган чорга карый.
Клиник әһәмият
үзгәртүКайвакыт, лизосомаларның дөрес эшләмәве аркасында , туплау авырулары үсә. Бу авырулар барышында ферментлар мутацияләр аркасында эшләми яки начар эшли. Лизосомаль авыруларга Гаучер авыруы, Помпе һәм Тей-Сакс авырулары керә. Гомумән алганда, лизосома функциясенең бозылуы белән бәйле 50 дән артык нәсел авырулары билгеле [4] .
Некротик күзәнәкләрнең лизосомаларына, шул исәптән гранулоцитларга зарар килү ялкынсыну процессына китерә [5] .
Шулай ук карагыз
үзгәртүИскәрмәләр
үзгәртү- ↑ Settembre C. et al. {{{башлык}}}(ингл.) // Nat. Rev. Mol. Cell Biol. — Vol. 14. — P. 283-296. — DOI:10.1038/nrm3565
- ↑ De Duve C. {{{башлык}}}(ингл.) // Nature cell biology. — Vol. 7. — № 9. — P. 847-849.
- ↑ Lüllmann-Rauch R. . — P. 1-16. — ISBN 978-0-387-25562-0.
- ↑ la Marca G. . — P. 785-793. — ISBN 978-3-642-40336-1.
- ↑ Тель Л.З., Лысенков С.П., Шарипова Н.Г., Шастун С.А. .
Әдәбият
үзгәртү- Ченцов Ю. С. Цитология с элементами целлюлярной патологии: Учебное пособие для университетов и медицинских вузов. — М.: МИА, 2010. — 361 с. — 4000 экз. — ISBN 978-5-9986-0013-5.
- Молекулярная биология клетки: в 3-х томах / Б. Альбертс, А. Джонсон, Д. Льюис и др. — М.-Ижевск: НИЦ «Регулярная и хаотическая динамика», Институт компьютерных исследований, 2013. — Т. II. — С. 1196-1208. — 992 с. — ISBN 978-5-4344-0112-8.
- Клетки / Б. Льюин и др. — М.: БИНОМ. Лаборатория знаний, 2011. — С. 179-235. — 951 с. — (Лучший зарубежный учебник). — ISBN 978-5-94774-794-2.